蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個型別,表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70%,男性佔90%。成人患者比較少見,但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。
臨床表現
蠶豆病起病急,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性迴圈衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死。
鑑別診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。
2.藥物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
治療
1.輸血。
2.應用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個型別,表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70%,男性佔90%。成人患者比較少見,但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。
臨床表現
蠶豆病起病急,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性迴圈衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死。
鑑別診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。
2.藥物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
治療
1.輸血。
2.應用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。