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  • 1 # 千尋team

    1.皮損好發於頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。  

    2.主要損害為患處面板灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。  

    3.惡性型 中老年發病,皮損嚴重,色深,廣泛,有掌蹠角化,消瘦,常伴內臟惡性腫瘤,見圖13、14。  

    4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關,幼年發病,皮損輕而限局,青春期後可緩解;(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖,皮損限於皺褶處,體重恢復正常後皮損可消退。另外,某些綜合徵,及服用菸酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病,但皮損較輕,停藥後可消退。  

    5.組織病理示表皮角化亢進,乳頭瘤樣增生,基層色素增加。  黑棘皮病治療要點:  首先對因治療,積極治療腫瘤、內分泌疾患等原發病,肥胖者降低體重,停用可疑藥物。區域性外用魚肝油軟膏、維甲酸霜、氫醌霜等製劑。  黑棘皮病重要病理改變  a 真皮乳頭向上突起呈手指狀,兩個乳頭間凹陷,表皮呈輕中度棘層肥厚,並充滿角化物質。  b 在乳頭頂部及乳頭突起側面的表皮常變薄。  黑棘皮病一般病理改變  a 輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生。  b 表皮突通常發育不佳。  c 基底層色素輕度或無增多。  d 通常無角化不全,但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全。  e 很少有假角質囊腫。  f 部分病例可見到粘蛋白沉積。  g 輕度血管周淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶可見到中性粒細胞。  病理鑑別診斷  表皮痣:角化過度及棘層肥厚較之顯著,並有明顯表皮突延長,表皮萎縮不常見。  脂溢性角化病:常有假角質囊腫,角化不全。  黑棘皮病臨床特點  a 可發生於任何年齡,中年以後發病者約50%合併腫瘤。  b 病因不明,可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關。  c 多發生於面板皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處。  d灰棕色或黑色色素沉著,表面乾燥、粗糙,逐漸增厚成細小乳頭,如絨毛狀,亦可進展成疣狀或疣狀贅生物,天鵝絨狀改變為其特徵皮損。  e 可累及粘膜,常有甲板損害。  f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合徵型及藥物型等五種型別。  惡性型黑棘皮病併發惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤。  真性良性型可發生於新生兒、兒童或青年,損害為單側且較輕。  假性黑棘皮病好發於成人黑面板肥胖者。  綜合症型為一些綜合症中的皮損表現,如Bloom綜合症,Crouzon綜合症等。  藥物型可發生於任何年齡,停藥後皮損可逐漸消退,  惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈較細的皺摺,似天鵝絨狀。更多專業的科普知識,歡迎關注我。如果喜歡我的回答,也請給我贊或轉發,你們的鼓勵,是支援我寫下去的動力,謝謝大家。

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