G6PD缺乏症俗稱蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。中國是本病的高發區之一，呈南高北低的分佈特點，患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
G6PD缺乏症的臨床表現
G6PD缺乏症的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床型別。本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺症狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在廣東興寧地區在蠶豆收穫季節曾爆發G6PD缺乏症的流行，導致許多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫大的一項統計表明，患G6PD缺乏症的新生兒中，約50%的患兒會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦部損害，引起智力低下。
G6PD缺乏症的遺傳方式
G6PD缺乏症屬X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏的表現度不一，一些女性雜合子酶活性可能正常。男性患者多於女性。
G6PD缺乏症俗稱蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。中國是本病的高發區之一，呈南高北低的分佈特點，患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
G6PD缺乏症的臨床表現
G6PD缺乏症的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床型別。本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺症狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在廣東興寧地區在蠶豆收穫季節曾爆發G6PD缺乏症的流行，導致許多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫大的一項統計表明，患G6PD缺乏症的新生兒中，約50%的患兒會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦部損害，引起智力低下。
G6PD缺乏症的遺傳方式
G6PD缺乏症屬X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏的表現度不一，一些女性雜合子酶活性可能正常。男性患者多於女性。