重症肌無力(Myasthenia Gravis)主要是由於神經-肌肉接頭突觸後膜乙醯膽鹼受體(Ach R)減少而出現乙醯膽鹼傳遞障礙的一種自身免疫性疾病，以區域性或全身橫紋肌於活動後易於疲勞無力、休息後減輕為主要特徵。當病程中出現呼吸肌麻痺而致嚴重呼吸困難時，稱重症肌無力危象。

【病因】

重症肌無力危象常為下列因素誘發：手術、創傷、分娩等，特別是胸腺切除或放療;感染，不適當治療(突然停藥或用藥不足)，不適當用藥(如應用了影響神經肌肉接頭傳遞功能的藥物、抑制呼吸中樞的藥物、抑制乙醯膽鹼釋放的藥物)，過度疲勞、精神創傷等其他因素。

重症肌無力危象分三種類型：

①肌無力危象：常因本病突然加重所致，抗膽鹼酯酶類藥物可改善症狀

②膽鹼能危象：繼發於抗膽鹼酯酶類藥物過量。

【診斷要點】

(一)臨床表現

好發於病程早期，男多於女，危象發生前均有典型的重症肌無力症狀，按危象型別分為以下三種症群。

1.肌無力危象

多見於全身型或以延髓肌損害為主者。主要因用藥量不足，突停或突然減藥，在治療中併發嚴重感染所致。表現為：肌無力突然加重，煩躁不安、咽喉肌及呼吸肌進行性無力，呼吸困難、吞嚥困難，咳嗽及排痰無力使呼吸道分泌物堵塞，以致發生嚴重缺氧、呼吸衰竭。

2.膽鹼能危象

因感染使抗膽鹼酯酶藥物過量所致，臨床較少見。除有上述肌無力症狀外，尚有①毒蕈鹼樣作用(噁心、嘔吐、腹痛、多汗、流涎、流淚、結膜充血、瞳孔縮小、視力模糊、心動過緩、呼吸道分泌物增多、發生支氣管痙攣或肺水腫等類似副交感興奮性增高的症狀。②菸鹼樣作用：疲勞、肌無力、肌纖維震顫、肌痙攣甚至完全癱瘓。③中樞神經系統症狀：頭痛、失眠、多夢、焦慮、興奮、緊張、精神錯亂、意識模糊、昏迷、抽搐、驚厥等。

3.反拗性危象

病情常變化不定，處於肌無力危象與膽鹼能危象二者之間。其治療用藥並未過量，但抗膽鹼酯酶藥物突然失去控制效力。

【急救與治療】

(1)早期氣管切開，應用呼吸機或加壓人工輔助呼吸，保證足夠的肺通氣量。但應注意呼吸頻率及深度，以免過度換氣，發生呼吸性鹼中毒。若病情危急，可先緊急氣管插管，24～48h後再行氣管切開術。

(2)肌無力危象治療

新斯的明1mg溶於1000ml5%葡萄糖或生理鹽水中靜點。或者用新斯的明0.3～1.0mg靜脈注射：亦可用吡啶斯的明1.2mg靜注，必要時定期重複用藥。待症狀減緩時可改為口服給藥。在用新斯的明過程中，應注意病人對藥物的反應性，若症狀減輕，可繼續使用或酌情減量;若症狀加重或無顯著改善，應注意膽鹼能危象的發生。

(3)膽鹼能危象的治療

停止使用抗膽鹼酶類藥物;靜注或肌注阿托品0.5～2.0mg，每15～30min重複1次，直到毒蕈鹼性症狀減輕和消失為止;同時應用解磷定(Pralidoxime;PAM)，初次劑量200～400mg靜注，以後每分鐘50mg，直到總量達1～2g;亦可用400～800mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜點。應注意解磷定主要是用於消除菸鹼樣作用，但使用過量會使膽鹼能危象轉入肌無力危象。

(4)反拗性危象治療

一旦確診應停用所有藥物，僅採用氣管切開或插管，加壓控制呼吸，保持生命體徵和水、電解質平衡。至少72h後，再從小劑量開始應用抗膽鹼酯酶類藥物。

(5)皮質激素

可縮短危象發作的持續時間，促進自主呼吸的恢復。

促腎上腺皮質激素(ACTH)，尤適於全身衰竭、有胸腺瘤者，ACTH100～200μg/d，靜注或肌注，10～20天為一療程。應注意用前做好氣管切開及人工輔助呼吸，防止用藥後誘發危象。也可口服強的松100mg/d治療，療程依病程而定。

用激素時，應控制鈉鹽攝入在4～6g/d，補足鉀鹽，並口服氫氧化鋁以防誘發肌無力危象和胃腸道出血。

(6)支援療法

①維持水、電解質和酸鹼平衡。

②保證足夠營養、鼻飼或靜脈高營養等。

(7)加強護理

定時拍打胸部，改變體位，引流吸痰等。

(8)危象解除後，應繼續維持抗膽鹼酯酶藥和類固醇類藥物。

(9)預防

禁用具有阻斷神經肌肉接頭、抑制呼吸、抑制乙醯膽鹼釋放等作用的藥物。應避免使用鏈黴素、新黴素、慶大黴素、卡那黴素等。

防止過勞、外傷、情緒波動及長時間日曬;預防和治療感染。

合理用藥並注意隨病情酌情增減藥量。

患者在某種因素作用下突然發生嚴重呼吸困難，甚至危及生命。須緊急搶救。危象分三種類型：

肌無力危象（myasthenic crisis）：為最常見的危象，疾病本身發展所致，多由於抗膽鹼酯酶藥量不足。如注射依酚氯銨或新斯的明後症狀減輕則可診斷。

膽鹼能危象（cholinergic crisis）：非常少見，由於抗膽鹼酯酶藥物過量引起，患者肌無力加重，並且出現明顯膽鹼酯酶抑制劑的不良反應如肌束顫動及毒蕈鹼樣反應。可靜脈注射依酚氯銨2mg，如症狀加重則應立即停用抗肌鹼酯酶藥物，待藥物排除後可重新調整劑量。

反拗危象（brittle crisis）：由於對抗膽鹼酯酶藥物不敏感而出現嚴重的呼吸困難，騰喜龍試驗無反應，此時應停止抗膽鹼酯酶藥，對作氣管插管或切開的患者可採用大劑量類固醇激素治療，待運動終板功能恢復後再重新調整抗膽鹼酯酶藥物劑量。