多系統萎縮（multiple system atrophy，MSA）是成年期發病、散發性的神經系統變性疾病，臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合徵、小腦性共濟失調和錐體束徵等症狀。由於在起病時累及這三個系統的先後不同，所以造成的臨床表現各不相同。但隨著疾病的發展，最終出現這三個系統全部損害的病理表現和臨床表現。國外流行病學調查顯示50歲以上人群中MSA的年發病率約為3/10萬，中國尚無完整的流行病學資料。
2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，多系統萎縮被收錄其中。
病因不清。目前認為MSA的發病機制可能有兩條途徑：一是原發性少突膠質細胞病變假說，即先出現以α-突觸核蛋白（α-synuclein）陽性包涵體為特徵的少突膠質細胞變性，導致神經元髓鞘變性脫失，啟用小膠質細胞，誘發氧化應激，進而導致神經元變性死亡；二是神經元本身α-突觸核蛋白異常聚集，造成神經元變性死亡。α-突觸共核蛋白異常聚集的原因尚未明確，可能與遺傳易感性和環境因素有關。
MSA患者很少有家族史，全基因組單核苷酸多型性關聯分析顯示，α-突觸核蛋白基因（SNCA）rs11931074、rs3857059和rs3822086位點多型性可增加MSA患病風險。其他候選基因包括：tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。環境因素的作用尚不十分明確，有研究提示職業、生活習慣（如有機溶劑、塑膠單體和新增劑暴露、重金屬接觸、從事農業工作）可能增加MSA發病風險，但這些危險因素尚未完全證實。[2]
病理
MSA的病理學標誌是在神經膠質細胞胞漿內發現嗜酸性包涵體，其他特徵性病理學發現還有神經元丟失和膠質細胞增生。病變主要累及紋狀體-黑質系統、橄欖-腦橋-小腦系統和脊髓的中間內、外側細胞柱和Onuf核。MSA包涵體的核心成分為α-突觸核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy體痴呆、一起被歸為突觸核蛋白病（synucleinopathy）。
臨床表現
成年期發病，50～60歲發病多見，平均發病年齡為54.2歲（31～78歲），男性發病率稍高，緩慢起病，逐漸進展。首發症狀多為自主神經功能障礙、帕金森綜合徵和小腦性共濟失調，少數患者也有以肌萎縮起病的。不論以何種神經系統的症狀群起病，當疾病進一步進展都會出現兩個或多個系統的神經症狀群。
自主神經功能障礙
自主神經功能障礙（autonomic dysfunction） 往往是首發症狀，也是最常見的症狀之一。常見的臨床表現有：尿失禁、尿頻、尿急和尿瀦留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞嚥困難、瞳孔大小不等和Horner綜合徵、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難，嚴重時需氣管切開。斑紋和手涼是自主神經功能障礙所致，有特徵性。男性最早出現的症狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。
帕金森綜合徵
帕金森綜合徵（parkinsonism） 是MSA-P亞型的突出症狀，也是其他亞型的常見症狀之一。MSA的帕金森綜合徵的特點是主要表現為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側同時受累，但可輕重不同。抗膽鹼能藥物可緩解部分症狀，多數對左旋多巴（L-dopa）治療反應不佳，1/3患者有效，但維持時間不長，且易出現異動症（dyskinesias）等不良反應。
小腦性共濟失調
小腦性共濟失調（cerebellar ataxia） 是MSA-C亞型的突出症狀，也是其他MSA亞型的常見症狀之一。臨床表現為進行性步態和肢體共濟失調，從下肢開始，以下肢的表現為突出，並有明顯的構音障礙和眼球震顫等小腦性共濟失調。檢查可發現下肢受累較重的小腦病損體徵。當合並皮質脊髓束和錐體外系症狀時常掩蓋小腦體徵的發現。
引發多系統萎縮的問題有很多，一般是遺傳，外傷，疾病，腦缺氧，缺血，供血不足等問題導致的疾病，在治療上可以採用具體的中藥治療，患者現在怎麼樣了
多系統萎縮（multiple system atrophy，MSA）是成年期發病、散發性的神經系統變性疾病，臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合徵、小腦性共濟失調和錐體束徵等症狀。由於在起病時累及這三個系統的先後不同，所以造成的臨床表現各不相同。但隨著疾病的發展，最終出現這三個系統全部損害的病理表現和臨床表現。國外流行病學調查顯示50歲以上人群中MSA的年發病率約為3/10萬，中國尚無完整的流行病學資料。
2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，多系統萎縮被收錄其中。
病因不清。目前認為MSA的發病機制可能有兩條途徑：一是原發性少突膠質細胞病變假說，即先出現以α-突觸核蛋白（α-synuclein）陽性包涵體為特徵的少突膠質細胞變性，導致神經元髓鞘變性脫失，啟用小膠質細胞，誘發氧化應激，進而導致神經元變性死亡；二是神經元本身α-突觸核蛋白異常聚集，造成神經元變性死亡。α-突觸共核蛋白異常聚集的原因尚未明確，可能與遺傳易感性和環境因素有關。
MSA患者很少有家族史，全基因組單核苷酸多型性關聯分析顯示，α-突觸核蛋白基因（SNCA）rs11931074、rs3857059和rs3822086位點多型性可增加MSA患病風險。其他候選基因包括：tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。環境因素的作用尚不十分明確，有研究提示職業、生活習慣（如有機溶劑、塑膠單體和新增劑暴露、重金屬接觸、從事農業工作）可能增加MSA發病風險，但這些危險因素尚未完全證實。[2]
病理
MSA的病理學標誌是在神經膠質細胞胞漿內發現嗜酸性包涵體，其他特徵性病理學發現還有神經元丟失和膠質細胞增生。病變主要累及紋狀體-黑質系統、橄欖-腦橋-小腦系統和脊髓的中間內、外側細胞柱和Onuf核。MSA包涵體的核心成分為α-突觸核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy體痴呆、一起被歸為突觸核蛋白病（synucleinopathy）。
臨床表現
成年期發病，50～60歲發病多見，平均發病年齡為54.2歲（31～78歲），男性發病率稍高，緩慢起病，逐漸進展。首發症狀多為自主神經功能障礙、帕金森綜合徵和小腦性共濟失調，少數患者也有以肌萎縮起病的。不論以何種神經系統的症狀群起病，當疾病進一步進展都會出現兩個或多個系統的神經症狀群。
自主神經功能障礙
自主神經功能障礙（autonomic dysfunction） 往往是首發症狀，也是最常見的症狀之一。常見的臨床表現有：尿失禁、尿頻、尿急和尿瀦留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞嚥困難、瞳孔大小不等和Horner綜合徵、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難，嚴重時需氣管切開。斑紋和手涼是自主神經功能障礙所致，有特徵性。男性最早出現的症狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。
帕金森綜合徵
帕金森綜合徵（parkinsonism） 是MSA-P亞型的突出症狀，也是其他亞型的常見症狀之一。MSA的帕金森綜合徵的特點是主要表現為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側同時受累，但可輕重不同。抗膽鹼能藥物可緩解部分症狀，多數對左旋多巴（L-dopa）治療反應不佳，1/3患者有效，但維持時間不長，且易出現異動症（dyskinesias）等不良反應。
小腦性共濟失調
小腦性共濟失調（cerebellar ataxia） 是MSA-C亞型的突出症狀，也是其他MSA亞型的常見症狀之一。臨床表現為進行性步態和肢體共濟失調，從下肢開始，以下肢的表現為突出，並有明顯的構音障礙和眼球震顫等小腦性共濟失調。檢查可發現下肢受累較重的小腦病損體徵。當合並皮質脊髓束和錐體外系症狀時常掩蓋小腦體徵的發現。