概述
原發性血小板增多症是一種較少見的出血性疾病。發病年齡多在４０歲以上，男性多於女性。其臨床特徵是血小板數永續性明顯增多，伴反覆自發性面板粘膜及內臟出血、血栓形成及脾腫大。
臨床表現
1。緩慢起病，臨床症狀輕重不一，輕者僅有頭暈、乏力，重者有出血及血栓形成； 2。 出血：見於面板粘膜，也常見於胃腸道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及關節等部位； 3。血栓形成：可在動脈系統也可在靜脈系統。肢體血管血栓形成可引起肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，腸繫膜血管栓塞可有嘔吐、腹痛、便血及腹部壓痛。血栓形成也可發生在脾、腎、腦、肝等臟器而表現出相應的症狀和體徵。 4。脾腫大：約２／３病例有脾腫大，４０％有肝腫大。
診斷依據
1。臨床表現：有出血、脾腫大、血栓形成引起的症狀和體徵。 2。實驗室檢查：(1)血小板計數＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小板成堆，有巨大血小板；(3)骨髓增生活躍或以上，尤以巨核細胞系統為主，各階段巨核細胞均增多，並見大量成堆之血小板；(4)白細胞計數及中性粒細胞增加；(5)血小板粘附及聚集功能異常，血小板第３因子活性減低；(6)中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高；(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和繼發性血小板增多症。
治療原則
1。放療：３２磷口服或靜脈注射； 2。化療：可選用馬利蘭、環磷醯胺、羥基脲、苯丙氨酸氮芥； 3。抗凝療法：潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可選用；有血栓形成者可試用肝素； 4。放血療法：伴有紅細胞增多者可採用； 5。可用血細胞分離機去除血中過多的血小板。 6。禁忌切脾：因有促進血小板增多，出血及血栓形成危險。
用藥原則
1。對無併發症的患者選用３２磷或化療藥物配合潘生丁使用即可； 2。對有併發症者進行對症治療； 3。有條件者可用血細胞分離機清除血中過多的血小板。
輔助檢查
對典型患者作“Ａ”專案檢查，或再選擇一些“Ｂ”專案檢查即可。
療效評價
1。好轉：無出血及血栓形成，血小板降至７５０×１０的９次方／Ｌ以下； 2。無效：達不到以上標準者。
專家提示
原發性血小板增多症必須與症狀性（繼發性）血小板增多症仔細鑑別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分升高，無Ｐｈ染色體可與慢粒鑑別；外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼ｘ線片無顯著的骨質硬化徵象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑑別；臨床無多血質表現，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統增生而巨核細胞系統卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多症鑑別；無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術後的血小板增多症鑑別。 本病自然病程長，預後良好，根據血小板數值決定用藥情況。病人需經常就診，監測外周血象變化，及時調整用藥，並瞭解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。治療以化療、同位素３２Ｐ為主，血小板單採術可迅速降低血小板、改善症狀、有條件可用干擾素治療。
建議如下：1。進一步檢查血細胞分析、鐵蛋白、骨髓塗片等明確貧血原因。如果為缺鐵性貧血，則考慮為原發性血小板增多症反覆出血所致或存在其他原因所致隱性出血。2。血小板數量控制目標為<400×109/L(通常所說的40萬)，最高不超過600×109/L(通常所說的60萬)。 3。降低血小板數量藥物，首選羥基脲，標準劑量為每日15mg/kg，分次口服，劑量可增加至每日30mg/kg。如不能耐受或需要更高劑量才能控制，可考慮換用馬利蘭或哌泊溴烷。4。抗血小板聚集藥物也應使用，主要為減少血栓形成，首選腸溶阿司匹林75mg/日，飯後服，如不能耐受，可考慮換用氯吡格雷。
。
概述
原發性血小板增多症是一種較少見的出血性疾病。發病年齡多在４０歲以上，男性多於女性。其臨床特徵是血小板數永續性明顯增多，伴反覆自發性面板粘膜及內臟出血、血栓形成及脾腫大。
臨床表現
1。緩慢起病，臨床症狀輕重不一，輕者僅有頭暈、乏力，重者有出血及血栓形成； 2。 出血：見於面板粘膜，也常見於胃腸道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及關節等部位； 3。血栓形成：可在動脈系統也可在靜脈系統。肢體血管血栓形成可引起肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，腸繫膜血管栓塞可有嘔吐、腹痛、便血及腹部壓痛。血栓形成也可發生在脾、腎、腦、肝等臟器而表現出相應的症狀和體徵。 4。脾腫大：約２／３病例有脾腫大，４０％有肝腫大。
診斷依據
1。臨床表現：有出血、脾腫大、血栓形成引起的症狀和體徵。 2。實驗室檢查：(1)血小板計數＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小板成堆，有巨大血小板；(3)骨髓增生活躍或以上，尤以巨核細胞系統為主，各階段巨核細胞均增多，並見大量成堆之血小板；(4)白細胞計數及中性粒細胞增加；(5)血小板粘附及聚集功能異常，血小板第３因子活性減低；(6)中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高；(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和繼發性血小板增多症。
治療原則
1。放療：３２磷口服或靜脈注射； 2。化療：可選用馬利蘭、環磷醯胺、羥基脲、苯丙氨酸氮芥； 3。抗凝療法：潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可選用；有血栓形成者可試用肝素； 4。放血療法：伴有紅細胞增多者可採用； 5。可用血細胞分離機去除血中過多的血小板。 6。禁忌切脾：因有促進血小板增多，出血及血栓形成危險。
用藥原則
1。對無併發症的患者選用３２磷或化療藥物配合潘生丁使用即可； 2。對有併發症者進行對症治療； 3。有條件者可用血細胞分離機清除血中過多的血小板。
輔助檢查
對典型患者作“Ａ”專案檢查，或再選擇一些“Ｂ”專案檢查即可。
療效評價
1。好轉：無出血及血栓形成，血小板降至７５０×１０的９次方／Ｌ以下； 2。無效：達不到以上標準者。
專家提示
原發性血小板增多症必須與症狀性（繼發性）血小板增多症仔細鑑別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分升高，無Ｐｈ染色體可與慢粒鑑別；外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼ｘ線片無顯著的骨質硬化徵象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑑別；臨床無多血質表現，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統增生而巨核細胞系統卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多症鑑別；無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術後的血小板增多症鑑別。 本病自然病程長，預後良好，根據血小板數值決定用藥情況。病人需經常就診，監測外周血象變化，及時調整用藥，並瞭解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。治療以化療、同位素３２Ｐ為主，血小板單採術可迅速降低血小板、改善症狀、有條件可用干擾素治療。
建議如下：1。進一步檢查血細胞分析、鐵蛋白、骨髓塗片等明確貧血原因。如果為缺鐵性貧血，則考慮為原發性血小板增多症反覆出血所致或存在其他原因所致隱性出血。2。血小板數量控制目標為<400×109/L(通常所說的40萬)，最高不超過600×109/L(通常所說的60萬)。 3。降低血小板數量藥物，首選羥基脲，標準劑量為每日15mg/kg，分次口服，劑量可增加至每日30mg/kg。如不能耐受或需要更高劑量才能控制，可考慮換用馬利蘭或哌泊溴烷。4。抗血小板聚集藥物也應使用，主要為減少血栓形成，首選腸溶阿司匹林75mg/日，飯後服，如不能耐受，可考慮換用氯吡格雷。
。