神經纖維瘤病2型（NF2）以前稱為“雙側聽神經瘤”或“中央神經纖維瘤病”比NF1非常罕見。遺傳改變定位於22號染色體上。

主要徵兆是中樞神經系統內前庭神經鞘瘤的發展。

最常見的首發症狀是聽力（逐漸或突然），間歇性或持續性耳鳴，平衡問題，甚至頭暈的發生減少。更罕見的是，可以表現出侷限於臉部一半的疼痛。

NF2的表現可以是眼部（青少年白內障），面板（咖啡乳斑，皮下腫瘤，乳頭狀腫瘤）

皮內），或神經系統疾病（腦膜瘤，來自其他部位的神經鞘瘤，室管膜瘤）。

*遺傳 *

人體利用基因中包含的資訊發展和發揮作用。這些基因遺傳自父母雙方。

他們將所謂的染色體結構組合在一起。除了兩條染色體（稱為X和Y），在男孩中無法匹配，所有染色體成對出現。每對染色體都有編號。有22對染色體。每對染色體和X染色體由母親的卵子帶來。每對的另一條染色體，無論是Y染色體（男孩）還是另一條X染色體（女孩），都是由父親的精子帶來的。

NF2由僅＃22染色體對中的一個攜帶的單個異常引起。當一個患有NF2的人有孩子的時候，它只傳遞給他們每個人的染色體22中的一個。因此，他的每個孩子都有相同的機率，這個染色體22是正常的染色體或那個帶有異常現象：每個孩子繼承疾病的風險是50％。

患有NF2的受試者的父母通常本身沒有疾病症狀。

兩個假設使得解釋這一觀察成為可能：

其中一個父母存在遺傳異常，但這一個，因為症狀的出現年齡變化很大，尚未出現。因此，有必要透過要求額外的檢查（例如MRI）來尋找父母雙方的可能體徵。

父母都沒有遺傳異常。這種異常在孩子身上自發出現。據說發生了一種新的突變（最常見的原因）。

在懷孕前或懷孕期間，父母的生活方式既不增加也不減少這些事件。