成人的血液系統包括了骨髓、淋巴結、脾臟等器管,以及隨血液分佈到全身的血細胞,主要為白細胞、紅細胞和血小板。正常情況下,骨髓製造充足的白細胞、紅細胞和血小板,各自發揮抗感染、運送氧和止血等重要的生理功能。 乾燥綜合徵患者可以出現白細胞減少、貧血、血小板減少等各種血液系統損害的表現,多數患者為輕症且可能沒有任何症狀,但偶爾有嚴重血小板減少導致出血的病例。因此,乾燥綜合徵患者應定期監測血常規,以及時發現問題並及時治療。 白細胞減少症 文獻報道,10-30%的乾燥綜合徵患者可以出現白細胞減少。有研究顯示,伴白細胞減少,特別是CD4+T淋巴細胞減少的原發性乾燥綜合徵患者抗SSA和抗SSB抗體陽性率高於白細胞正常患者,提示上述抗體可能與乾燥綜合徵白細胞減少有關,具體機制可能與這些自身抗體和白細胞表面結合,導致白細胞的破壞有關。 貧血 約四分之一的乾燥綜合徵患者存在慢性貧血,且多為輕度,大部分患者為正細胞正色素性貧血。除疾病本身所致貧血外,少數乾燥綜合徵患者還可合併自身免疫性溶血性貧血、再障、惡性貧血、骨髓增生異常綜合徵等,也是引起貧血的原因。 血小板減少症 國內外報道乾燥綜合徵合併血小板減少者約為6-13%,大部分為輕度,但少數患者可以出現嚴重的血小板減少導致出血表現。有文獻顯示,與血小板正常的患者相比,伴血小板減少的乾燥綜合徵患者更易出現皮疹,抗SSB抗體、抗核抗體和類風溼因子等抗體的滴度和陽性率更高。患者血小板減少主要B細胞活躍產生大量抗血小板抗體有關,此外,部分合並自身免疫性肝硬化脾大脾功能亢進患者也可出現血小板的消耗性減少。 淋巴增殖性疾病 乾燥綜合徵患者需要警惕的還有發生淋巴瘤的可能性。研究報道,乾燥綜合徵合併淋巴瘤的比例高於普通人群。但國內的觀察表明,中國乾燥綜合徵患者合併淋巴瘤的發病率低於國外。當患者出現腮腺、脾臟、淋巴結的持續腫大或肺部浸潤表現,並且化驗檢查出現單克隆免疫球蛋白、冷球蛋白、新發白細胞減少和貧血或原有的抗SSA、抗SSB等特異性抗體轉陰時,須警惕淋巴瘤的出現。 針對乾燥綜合徵血液系統損害的治療,輕症者首先可考慮對症治療,如口服利可君、升白胺、氨肽素等。重症患者需給予激素及免疫抑制劑。對於重度血小板減少者可予激素衝擊及大劑量免疫球蛋白靜點。環孢素等免疫抑制劑對於減少激素總用量,避免復發具有重要意義。
成人的血液系統包括了骨髓、淋巴結、脾臟等器管,以及隨血液分佈到全身的血細胞,主要為白細胞、紅細胞和血小板。正常情況下,骨髓製造充足的白細胞、紅細胞和血小板,各自發揮抗感染、運送氧和止血等重要的生理功能。 乾燥綜合徵患者可以出現白細胞減少、貧血、血小板減少等各種血液系統損害的表現,多數患者為輕症且可能沒有任何症狀,但偶爾有嚴重血小板減少導致出血的病例。因此,乾燥綜合徵患者應定期監測血常規,以及時發現問題並及時治療。 白細胞減少症 文獻報道,10-30%的乾燥綜合徵患者可以出現白細胞減少。有研究顯示,伴白細胞減少,特別是CD4+T淋巴細胞減少的原發性乾燥綜合徵患者抗SSA和抗SSB抗體陽性率高於白細胞正常患者,提示上述抗體可能與乾燥綜合徵白細胞減少有關,具體機制可能與這些自身抗體和白細胞表面結合,導致白細胞的破壞有關。 貧血 約四分之一的乾燥綜合徵患者存在慢性貧血,且多為輕度,大部分患者為正細胞正色素性貧血。除疾病本身所致貧血外,少數乾燥綜合徵患者還可合併自身免疫性溶血性貧血、再障、惡性貧血、骨髓增生異常綜合徵等,也是引起貧血的原因。 血小板減少症 國內外報道乾燥綜合徵合併血小板減少者約為6-13%,大部分為輕度,但少數患者可以出現嚴重的血小板減少導致出血表現。有文獻顯示,與血小板正常的患者相比,伴血小板減少的乾燥綜合徵患者更易出現皮疹,抗SSB抗體、抗核抗體和類風溼因子等抗體的滴度和陽性率更高。患者血小板減少主要B細胞活躍產生大量抗血小板抗體有關,此外,部分合並自身免疫性肝硬化脾大脾功能亢進患者也可出現血小板的消耗性減少。 淋巴增殖性疾病 乾燥綜合徵患者需要警惕的還有發生淋巴瘤的可能性。研究報道,乾燥綜合徵合併淋巴瘤的比例高於普通人群。但國內的觀察表明,中國乾燥綜合徵患者合併淋巴瘤的發病率低於國外。當患者出現腮腺、脾臟、淋巴結的持續腫大或肺部浸潤表現,並且化驗檢查出現單克隆免疫球蛋白、冷球蛋白、新發白細胞減少和貧血或原有的抗SSA、抗SSB等特異性抗體轉陰時,須警惕淋巴瘤的出現。 針對乾燥綜合徵血液系統損害的治療,輕症者首先可考慮對症治療,如口服利可君、升白胺、氨肽素等。重症患者需給予激素及免疫抑制劑。對於重度血小板減少者可予激素衝擊及大劑量免疫球蛋白靜點。環孢素等免疫抑制劑對於減少激素總用量,避免復發具有重要意義。