急性炎症性脫髓性多發性神經病,就是醫學上面的蘭巴雷綜合徵。為免疫介導的周圍神經病,是典型的急性運動麻痺綜合徵伴感覺及自主神經功能障礙,是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。
吉蘭巴雷綜合徵可以有以下表現:
(1)一般情況
①發病年齡:可發生於任何年齡,中國以兒童及青 壯年較多。
(2)發病形式:
急性或亞急性起病,多數患者發病2-4周病情達到高峰。
(3)神經系統表現
①運動障礙:
運動障礙範圍,四肢大致對稱性弛緩性無力,多自雙下肢開始,逐漸上升或四肢同時無力,四肢遠端常較重,可波及軀幹肌,嚴重患者可累及支配肋間肌及膈肌的神經,導致呼吸肌麻痺,運動障礙形式為下運動神經元性癱瘓,肌張力降低,腱反射減弱或消失,病理反射陰性,早期肌萎縮常不明顯,嚴重患者可出現肌肉萎縮,一般以肢體遠端較明顯。
②感覺障礙:
約80%的患者有感覺障礙,表現為主觀感覺異常,四肢麻木、肌肉疼痛和蟻走感等;客觀感覺障礙多表現為肢體遠端感覺異常,如手套、襪套樣感覺減退或過敏,可有肢體遠端深感覺減退。主觀感覺異常重於客觀檢查異常。
30%-53%的患者可有腦神經麻痺,成人以雙側面神經麻癬常見,依次為齧喉肌麻痺眼肌麻痺和舌肌麻痺;兒童以舌咽、迷走神經麻痺常見,展神絲、動眼神經、舌下神經、副神經及一叉神經皆可受累。
④自主神經系統功能障礙:
2/3的患者可有交感神 經及刷交感神經功能不全的症狀,如心動過速、直立性低血壓或血壓增高、面部潮紅、全身發熱、腹部壓迫感、出汗異常;括約肌一般不受影響,因臥位和腹肌無力,偶可發生暫時性排尿困難甚至尿瀦留。
(4)病程與預後:
一般起病後症狀迅速發展,約50%患者2周內達高峰,可在2~3d內使原來健康的人變得臥床不起,甚至需要人工輔助呼畈,通常在症狀穩定1-4周後開始恢復 。吉蘭巴雷綜合徵的危險性較高,在 條件完備的醫院病死率為3%~5%,主要死亡原因是呼吸窘迫綜合徵、輔助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。
如果是已經確診的話,需要進行規範的全療程的治療。
急性炎症性脫髓性多發性神經病,就是醫學上面的蘭巴雷綜合徵。為免疫介導的周圍神經病,是典型的急性運動麻痺綜合徵伴感覺及自主神經功能障礙,是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。
吉蘭巴雷綜合徵可以有以下表現:
(1)一般情況
①發病年齡:可發生於任何年齡,中國以兒童及青 壯年較多。
(2)發病形式:
急性或亞急性起病,多數患者發病2-4周病情達到高峰。
(3)神經系統表現
①運動障礙:
運動障礙範圍,四肢大致對稱性弛緩性無力,多自雙下肢開始,逐漸上升或四肢同時無力,四肢遠端常較重,可波及軀幹肌,嚴重患者可累及支配肋間肌及膈肌的神經,導致呼吸肌麻痺,運動障礙形式為下運動神經元性癱瘓,肌張力降低,腱反射減弱或消失,病理反射陰性,早期肌萎縮常不明顯,嚴重患者可出現肌肉萎縮,一般以肢體遠端較明顯。
②感覺障礙:
約80%的患者有感覺障礙,表現為主觀感覺異常,四肢麻木、肌肉疼痛和蟻走感等;客觀感覺障礙多表現為肢體遠端感覺異常,如手套、襪套樣感覺減退或過敏,可有肢體遠端深感覺減退。主觀感覺異常重於客觀檢查異常。
30%-53%的患者可有腦神經麻痺,成人以雙側面神經麻癬常見,依次為齧喉肌麻痺眼肌麻痺和舌肌麻痺;兒童以舌咽、迷走神經麻痺常見,展神絲、動眼神經、舌下神經、副神經及一叉神經皆可受累。
④自主神經系統功能障礙:
2/3的患者可有交感神 經及刷交感神經功能不全的症狀,如心動過速、直立性低血壓或血壓增高、面部潮紅、全身發熱、腹部壓迫感、出汗異常;括約肌一般不受影響,因臥位和腹肌無力,偶可發生暫時性排尿困難甚至尿瀦留。
(4)病程與預後:
一般起病後症狀迅速發展,約50%患者2周內達高峰,可在2~3d內使原來健康的人變得臥床不起,甚至需要人工輔助呼畈,通常在症狀穩定1-4周後開始恢復 。吉蘭巴雷綜合徵的危險性較高,在 條件完備的醫院病死率為3%~5%,主要死亡原因是呼吸窘迫綜合徵、輔助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。
如果是已經確診的話,需要進行規範的全療程的治療。