肺動脈瓣狹窄發病率約佔先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約佔90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈幹及其分支狹窄則很少見，但可繼發或併發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現明顯的臨床症狀。 治療 輕度肺動脈狹窄病人臨床上無症狀，可正常生長髮育並適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動後心悸氣急狀態，如不採取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭症狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯症狀，如不及時治療常可在幼兒期死亡。20世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段，該方法是在體外迴圈下，切開狹窄的瓣環。但隨著醫學的發展，經皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。 1.經皮球囊肺動脈瓣膜成形術 （1）機制 球囊充盈時可產生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內加壓對狹窄的瓣口產生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄。 （2）適應證 ①右心導管檢查發現右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。 （3）併發症 常見有心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。 2.手術治療 （1）手術指徵 ①病人雖症狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大於5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5釐米屬中度狹窄應考慮手術。②無症狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有症狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。④症狀明顯有昏厥發作史屬重度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。 （2）手術方法 ①低溫下肺動脈瓣直視切開術 僅適於單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發性漏斗部狹窄和其他伴發心內畸形。②體外迴圈下直視糾治術 適合於各類肺動脈口狹窄的治療。③術後併發症和手術效果 術後併發症，除一般體外迴圈心內直視手術可能導致的併發症外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除後，肺迴圈血容量明顯增多，因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術後低心排血癥，必要時靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術後容易引起右室切口出血，且易產生右心衰竭。本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術後症狀改善或完全消失，可恢復正常生活。