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    朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)是一種罕見的血液腫瘤,是由於一類白細胞(朗格漢斯細胞,Langerhans Cell)在體內異常增生而引起的。LCH可能發生在任何年齡,但最常見於幼兒。在15歲或以下的兒童中,LCH的年發病率約為每100萬名兒童中2~10例,平均年齡2.5歲(中位數),男女比例相近。兒童LCH的治療方案不同於成人。

    LCH可導致患者一個或多個器官組織損傷。醫學上通常依據增生的位置來區分LCH患者的危險程度。其中,肝臟、脾臟和造血系統等器官的損傷為高風險病例,通常伴隨較高的死亡率。

    正常的朗格漢斯細胞(LC)是一種抵抗感染的樹突狀細胞。在LCH患者體內,LC細胞會出現基因突變(包括BRAF、MAP2K1、RAS和ARAF等基因的突變),導致細胞迅速生長繁殖,以致LC在某些組織器官積聚,從而造成組織損傷。

    LCH的風險因素包括:

    父母接觸某些特定的化學物質父母在工作場所接觸過金屬、花崗岩或木屑有癌症家族史的,包括LCH病史有甲狀腺疾病的個人病史或家族史新生兒發生過感染吸菸,尤其是年輕人拉美裔沒有接種疫苗、出現感染較多的孩子

    發生在面板、骨骼、淋巴結或腦垂體的LCH通常預後較好,被稱為“低風險”器官。發生在脾臟、肝臟或骨髓的LCH更難治療,被稱為“高風險”器官。

    向日葵兒童-專業點燃希望

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