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1 # 海之聲助聽器孝感中心
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2 # 淮安海之聲旗艦中心671
冰冰今年7歲,4年前一次不經意的頭部外傷之後,出現了明顯的雙耳聽力下降,經過全面檢查確診為前庭導水管擴大綜合徵（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS），雙耳重度感音神經性聽力損失。冰冰的父母十分的不解,一次外傷怎麼就奪去了孩子的聽力呢?
醫生介紹,這是一種內耳畸形疾病。前庭水管及內耳淋巴囊擴大,使內耳迷路直接受腦脊液壓力的影響，耳蝸毛細胞代謝內環境發生變化，遇外傷等因素出現感音神經性聽力損失及耳鳴、眩暈等症狀。目前並無有效的治療手段。冰冰目前的聽力狀況可能還會波動，應避免頭部外傷，儘量不參加競技體育運動，勿用力吹奏樂器、舉重、潛水、用力擤鼻等。如聽力損失進一步加重，應考慮人工耳蝸植入。
冰冰的母親詢問，家族四代以內並沒有類似病例，如果他們再生育一個孩子，有沒有可能還是前庭導水管擴大綜合徵呢？
目前的研究認為，LVAS患者屬常染色體隱形遺傳疾病，致病的突變基因為SLC26A4。在家族中，患者呈散發或隔代出現。冰冰父母都是致病基因攜帶者，他們再生出LVAS孩子的風險機率是25%，有50%的機率生出無症狀的攜帶者，有25%的機率生出完全正常的孩子,遺傳規律與性別無關。冰冰的後代均為致病基因攜帶者。
冰冰的父母如果想再生育，首先應各自進行基因檢測，在基因突變已知的情況下，取10-12周的絨毛膜或孕16-18周的羊水細胞提取DNA，進行基因突變檢測。這種產前診斷的方法可基本確診患兒的發病情況，家長可根據診斷結果做出決定。（產前診斷應於孕24周前完成）
而要想確保生育一個完全正常的寶寶，則需要藉助胚胎植入前遺傳學診斷（PSG）技術。即透過體外受精（俗稱試管嬰兒），對具有遺傳風險患者的胚胎進行植入前活檢和遺傳學分析，選擇無遺傳學疾病的胚胎植入宮腔，獲得正常胎兒。
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3 # HYSOUND全國聽力
前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。
做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。
儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到專業的聽力驗配中心進行諮詢。
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4 # 海之聲水果湖店
前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。
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5 # 海之聲助聽器黃岡中心
目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，選擇是配助聽器還是人工耳蝸手術，具體可以到專業的兒童聽力驗配中心進行諮詢
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6 # 使用者5081321076
前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。
做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。
儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，選擇是配助聽器還是人工耳蝸手術，具體可以到專業的兒童聽力驗配中心進行諮詢。
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7 # 西安興慶路海之聲學號
前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。
做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。
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8 # 海之聲TJ
儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，選擇是配助聽器還是人工耳蝸手術，具體可以到專業的兒童聽力驗配中心進行諮詢。
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前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。
做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。
儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，選擇是配助聽器還是人工耳蝸手術，具體可以到專業的兒童聽力驗配中心進行諮詢。
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