硬皮病是世界性疑難疾病,是一種面板及各系統硬化的全身性 結締組織疾病 。多見於女性,起病慢,病程長。硬皮病的診斷要點主要是: 診斷硬皮病的標準一: (1)一般化驗無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。 貧血可由消化道潰瘍:吸收不良:腎臟受累所致,一般情況下少見。可有輕度血清蛋白降低,球蛋白增高。 (2)免疫學檢測表示血清ANA陽性率達90%以上,核型為斑點型和核仁型。以HEP一2細胞作底片,在CREST綜合徵患者,50%--90%抗著絲點抗體陽性,在瀰漫性硬皮病中僅10%病例陽性。抗著絲點抗體陽性患者往往傾向於有面板毛細血管擴張和皮下鈣質沉積,比該抗體陰性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不隨時間和病程而變化,有助於硬皮病的診斷和分類。20%~40%系統性硬化症患者,血清抗Scl一70抗體陽性。 (3)病理及甲褶檢查:硬變面板活檢見網狀真皮緻密膠原纖維增多,表皮變薄,表皮突消失,面板附屬器萎縮。真皮和皮下組織內可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡下顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。 診斷硬皮病的標準二: (1)主要標準: 近端硬皮病,手指和掌指關節以上面板對稱性增厚:繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體:面部和頸及軀幹(胸和腹部)。 ①手指硬皮病:上述改變僅限於手指。②手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失:缺血所致的指尖凹陷或指墊(趾肚)組織消失。③雙側肺基底纖維化:標準胸片上顯示雙側網狀的線形或線形結節狀陰影,以肺的基底部分明顯;可呈彌散性斑點或"蜂窩肺"外觀。要排除原發肺炎病所引起的這種改變。
硬皮病是世界性疑難疾病,是一種面板及各系統硬化的全身性 結締組織疾病 。多見於女性,起病慢,病程長。硬皮病的診斷要點主要是: 診斷硬皮病的標準一: (1)一般化驗無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。 貧血可由消化道潰瘍:吸收不良:腎臟受累所致,一般情況下少見。可有輕度血清蛋白降低,球蛋白增高。 (2)免疫學檢測表示血清ANA陽性率達90%以上,核型為斑點型和核仁型。以HEP一2細胞作底片,在CREST綜合徵患者,50%--90%抗著絲點抗體陽性,在瀰漫性硬皮病中僅10%病例陽性。抗著絲點抗體陽性患者往往傾向於有面板毛細血管擴張和皮下鈣質沉積,比該抗體陰性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不隨時間和病程而變化,有助於硬皮病的診斷和分類。20%~40%系統性硬化症患者,血清抗Scl一70抗體陽性。 (3)病理及甲褶檢查:硬變面板活檢見網狀真皮緻密膠原纖維增多,表皮變薄,表皮突消失,面板附屬器萎縮。真皮和皮下組織內可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡下顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。 診斷硬皮病的標準二: (1)主要標準: 近端硬皮病,手指和掌指關節以上面板對稱性增厚:繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體:面部和頸及軀幹(胸和腹部)。 ①手指硬皮病:上述改變僅限於手指。②手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失:缺血所致的指尖凹陷或指墊(趾肚)組織消失。③雙側肺基底纖維化:標準胸片上顯示雙側網狀的線形或線形結節狀陰影,以肺的基底部分明顯;可呈彌散性斑點或"蜂窩肺"外觀。要排除原發肺炎病所引起的這種改變。