天皰瘡是一種嚴重的、慢性面板黏膜的自身免疫性疾病。 治療原則： 1. 支援療法。 2. 皮質激素。 3. 免疫抑制劑。 4. 血漿交換療法。 5. 中醫中藥。 6. 區域性治療。 症狀體徵 1、尋常型天皰瘡 （1）口腔：較早出現病損。常先有口乾、天皰瘡咽乾或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規則的糜爛面；留有殘留的皰壁，並向四周退縮；苦味撕皰壁，常一併無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，並遺留下一鮮紅的創面；這種現象被稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層鬆解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟顎、硬顎、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先於面板或與面板同時發生。繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞嚥，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有]血跡。 （2）面板：病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰，常不被注意。在正常面板上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而鬆弛、易破，破後露出紅溼的糜爛面，感染後可化膿形成膿血痂，有臭味，以後癒合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的面板或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在面板上移動。在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky徵，即尼氏徵，具有診斷價值。面板損害的自覺症狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食慾不振等全身症狀；隨著病情的發展，體溫升高，並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復正常。 2、增殖型天皰瘡 （1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅線常有顯著的增殖。 （2）面板：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏徵陽性，皰破後基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死於繼發感染。 （3）鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。 3、落葉型天皰瘡 （1）口腔：黏膜完全正常或微有紅腫，可能有表淺糜爛。 （2）面板：表現為鬆弛的大皰，皰破後有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。（3）眼結膜及外陰黏膜也常受累。 4、紅斑型天皰瘡 （1）口腔：黏膜損害較少見。 （2）面板：表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好。 疾病病因 天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。 治療方案 1、支援療法 應給予高蛋白、天皰瘡高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。 2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。 3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止併發感染。 5、區域性用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。區域性使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創面的癒合。 6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層鬆解的產生，但尚無臨床實際應用成功的報道。 7、中醫中藥 脾虛溼熱型可選用補中益氣湯、清脾除溼飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。 鑑別診斷 （一）大皰性類天皰瘡多發於老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂後易癒合。棘刺鬆解徵陰性，粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰，取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。 （二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺鬆解徵陰性。自覺瘙癢組織病理檢查水皰位於表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查，示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。 注意事項 本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支援療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。
天皰瘡是一種嚴重的、慢性面板黏膜的自身免疫性疾病。 治療原則： 1. 支援療法。 2. 皮質激素。 3. 免疫抑制劑。 4. 血漿交換療法。 5. 中醫中藥。 6. 區域性治療。 症狀體徵 1、尋常型天皰瘡 （1）口腔：較早出現病損。常先有口乾、天皰瘡咽乾或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規則的糜爛面；留有殘留的皰壁，並向四周退縮；苦味撕皰壁，常一併無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，並遺留下一鮮紅的創面；這種現象被稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層鬆解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟顎、硬顎、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先於面板或與面板同時發生。繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞嚥，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有]血跡。 （2）面板：病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰，常不被注意。在正常面板上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而鬆弛、易破，破後露出紅溼的糜爛面，感染後可化膿形成膿血痂，有臭味，以後癒合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的面板或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在面板上移動。在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky徵，即尼氏徵，具有診斷價值。面板損害的自覺症狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食慾不振等全身症狀；隨著病情的發展，體溫升高，並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復正常。 2、增殖型天皰瘡 （1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅線常有顯著的增殖。 （2）面板：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏徵陽性，皰破後基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死於繼發感染。 （3）鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。 3、落葉型天皰瘡 （1）口腔：黏膜完全正常或微有紅腫，可能有表淺糜爛。 （2）面板：表現為鬆弛的大皰，皰破後有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。（3）眼結膜及外陰黏膜也常受累。 4、紅斑型天皰瘡 （1）口腔：黏膜損害較少見。 （2）面板：表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好。 疾病病因 天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。 治療方案 1、支援療法 應給予高蛋白、天皰瘡高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。 2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。 3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止併發感染。 5、區域性用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。區域性使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創面的癒合。 6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層鬆解的產生，但尚無臨床實際應用成功的報道。 7、中醫中藥 脾虛溼熱型可選用補中益氣湯、清脾除溼飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。 鑑別診斷 （一）大皰性類天皰瘡多發於老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂後易癒合。棘刺鬆解徵陰性，粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰，取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。 （二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺鬆解徵陰性。自覺瘙癢組織病理檢查水皰位於表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查，示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。 注意事項 本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支援療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。