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  • 1 # 春哥133224

      天皰瘡是一種嚴重的、慢性面板黏膜的自身免疫性疾病。  治療原則:  1. 支援療法。  2. 皮質激素。  3. 免疫抑制劑。  4. 血漿交換療法。  5. 中醫中藥。  6. 區域性治療。  症狀體徵  1、尋常型天皰瘡 (1)口腔:較早出現病損。常先有口乾、天皰瘡咽乾或吞吐咽時感到刺痛,1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰,皰壁薄而透明,水皰易破、呈不規則的糜爛面;留有殘留的皰壁,並向四周退縮;苦味撕皰壁,常一併無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜,並遺留下一鮮紅的創面;這種現象被稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針,可見探針無痛性進入黏膜下方,這是棘層鬆解的現象,具有診斷意義。病損可出現在軟顎、硬顎、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,皰可先於面板或與面板同時發生。繼發感染則病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞嚥,甚至說話均有困難,有非特異性口臭,淋巴結腫大,唾液增多並帶有]血跡。 (2)面板:病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰,常不被注意。在正常面板上往往突然出現大小不等的水皰,皰不融合,皰壁薄而鬆弛、易破,破後露出紅溼的糜爛面,感染後可化膿形成膿血痂,有臭味,以後癒合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的面板或黏膜,即可迅速形成水皰,或使原有的水皰在面板上移動。在口腔內,用舌舐及黏膜,可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去,這些現象稱Nikolsky徵,即尼氏徵,具有診斷價值。面板損害的自覺症狀為輕度瘙癢,糜爛時則有疼痛,病程中可出現發熱、無力、食慾不振等全身症狀;隨著病情的發展,體溫升高,並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂,患者出現惡病質,可因感染而死亡。 (3)鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損,往往不易恢復正常。 2、增殖型天皰瘡 (1)口腔:與尋常型相同,只是在唇紅線常有顯著的增殖。 (2)面板:大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位,尼氏徵陽性,皰破後基部發生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合,範圍不定,繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱,常死於繼發感染。 (3)鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。 3、落葉型天皰瘡 (1)口腔:黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛。 (2)面板:表現為鬆弛的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀。(3)眼結膜及外陰黏膜也常受累。 4、紅斑型天皰瘡 (1)口腔:黏膜損害較少見。 (2)面板:表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂,患者一般全身情況良好。  疾病病因  天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。  治療方案  1、支援療法 應給予高蛋白、天皰瘡高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸血。 2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。 3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療,以達到減少後者的用量,從而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止併發感染。 5、區域性用藥 口內糜爛而疼痛者,在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽,用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。區域性使用皮質激素軟膏製劑,可促使口腔創面的癒合。 6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層鬆解的產生,但尚無臨床實際應用成功的報道。 7、中醫中藥 脾虛溼熱型可選用補中益氣湯、清脾除溼飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。  鑑別診斷  (一)大皰性類天皰瘡多發於老年人,基本損害為壁厚張力性大皰或血皰,不易破裂,破裂後易癒合。棘刺鬆解徵陰性,粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰,取皮損作直接免疫熒光檢查,示基底膜帶因1gG和(或)C3沉積所致的帶狀熒光。 (二)皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰,棘刺鬆解徵陰性。自覺瘙癢組織病理檢查水皰位於表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查,示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。  注意事項  本病病情較為嚴重,在急性發作期間,最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素,開始劑量宜大,以強的松計算,一般開始劑量為60~80毫克/日(必要時可用至90~120毫克/日);也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液,加入5%一10%葡萄糖溶液500~1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後,再逐漸減量,並改為口服。如有必要,也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者,宜並用抗生素。此外,支援療法也甚為重要,如給予高蛋白營養豐富的飲食,補充維生素,輸液,給予能量合劑,注意水、電解質平衡,必要時輸血或輸血漿,或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施,有利於提高療效,降低死亡率。

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