右位主動脈弓本身不引起明顯血流動力學改變，但伴左位動脈導管或左位動脈韌帶時可與動脈導管、動脈韌帶、主動脈弓、肺動脈共同構成血管環，壓迫食管和氣管而引起吞嚥困難、呼吸窘迫和肺部感染等症狀，偶引起聲音嘶啞。胸部X線和食管吞鋇X線檢查可提示本病的存在，主動脈造影則可確診。

　　臨床上要鑑別各種型別的先天性主動脈弓畸形，其中包括梗阻性先天性主動脈弓畸形如主動脈縮窄和主動脈弓中斷，非梗阻性先天性主動脈弓畸形如雙主動脈弓和右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈等，也可包括分流性先天性主動脈弓畸形如動脈導管未閉。

　　1、主動脈縮窄

　　主要病變是主動脈侷限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(95%以上)在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓，胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史。本病多見於男性，男女之比為3～5∶1。主動脈縮窄的臨床表現，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

　　2、主動脈弓中斷

　　主動脈弓中斷係指主動脈弓某個部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動脈弓離斷，近、遠側管腔不連續，從而造成主動脈弓的兩個部分之間或主動脈弓與降主動脈之間的血流中斷。主動脈弓中斷幾乎都合併粗大的PDA和VSD，也可合併其他心內畸形和大血管與心室連線關係的異常。合併PDA是主動脈弓中斷患兒出生後賴以生存的條件。中斷部位以遠的主動脈弓和降主動脈的血流是由右心房或/和右心室透過ASD或VSD，經PDA提供。患兒出生後因為肺迴圈阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，經VSD產生左向右分流，導致充血性心力衰竭。如果合併PDA細小或左室流出道梗阻，可導致頑固性心力衰竭，大部分病例死於新生兒期，少部分存活者則出現肺血管繼發病變，導致肺動脈高壓，漸至右心衰竭。