神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經嵴細胞演化而來,交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。
NB來自起源於神經嵴的原始多能交感神經細胞,形態為藍色小圓細胞,從神經嵴移行後細胞的分化程度,型別及移行部位形成不同的交感神經系統正常組織,包括脊髓交感神經節,腎上腺嗜鉻細胞,NB組織學亞型與交感神經系統的正常分化模型相一致,經典的病理分類將NB分成3型,即神經母細胞瘤,神經節母細胞瘤,神經節細胞瘤,這3個型別反應了NB的分化,成熟過程,典型的NB由一致的小細胞組成,約15%~50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網,另一種完全分化的,良性NB為神經節細胞瘤,由成熟的節細胞,神經纖維網及Schwann細胞組成,神經節母細胞瘤介於前兩者之間,含有神經母細胞和節細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組,4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節型(包括少基質型和基質豐富型),前3型代表了NB的成熟過程,而最後一型則為多克隆性,對NB而言,細胞分化分為3級,包括未分化,分化不良,分化型;細胞的有絲分裂指數(MKI)也分為低,中,高3級,Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度,有絲分裂指數和年齡,將NB分為臨床預後良好組(FH)和預後不良組(UFH):
1.FH包括以下各類
(1)NB,MKI為低中度,年齡
(2)分化型NB,MKI為低度,年齡1.5~5歲。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB,MKI高階。
(2)NB,MKI為中級,年齡1.5~5歲。
(3)未分化或分化不良型NB,年齡1.5~5歲。
(4)所有>5歲的NB。
(5)GNB結節型。
在病理上,除HE染色外,可進一步做免疫組化電鏡檢查來與其他小圓細胞腫瘤相鑑別,NB時神經特異性酯酶(NSE)陽性,電鏡下可見典型的緻密核,結合於膜上的神經分泌顆粒,在神經纖維網中有微絲和平行排列的微管。
基本知識
醫保疾病:否
患病比例:0.003%
易感人群:無特殊人群
傳染方式:無傳染性
併發症:貧血 高血壓
治療常識
就診科室:腫瘤科 腫瘤外科
治療方式:手術治療 支援性治療
治療週期:8-12周
治癒率:70%
常用藥品:複方環磷醯胺片 依託泊苷軟膠囊
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(50000——80000元)
溫馨提示
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經嵴細胞演化而來,交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。
NB來自起源於神經嵴的原始多能交感神經細胞,形態為藍色小圓細胞,從神經嵴移行後細胞的分化程度,型別及移行部位形成不同的交感神經系統正常組織,包括脊髓交感神經節,腎上腺嗜鉻細胞,NB組織學亞型與交感神經系統的正常分化模型相一致,經典的病理分類將NB分成3型,即神經母細胞瘤,神經節母細胞瘤,神經節細胞瘤,這3個型別反應了NB的分化,成熟過程,典型的NB由一致的小細胞組成,約15%~50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網,另一種完全分化的,良性NB為神經節細胞瘤,由成熟的節細胞,神經纖維網及Schwann細胞組成,神經節母細胞瘤介於前兩者之間,含有神經母細胞和節細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組,4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節型(包括少基質型和基質豐富型),前3型代表了NB的成熟過程,而最後一型則為多克隆性,對NB而言,細胞分化分為3級,包括未分化,分化不良,分化型;細胞的有絲分裂指數(MKI)也分為低,中,高3級,Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度,有絲分裂指數和年齡,將NB分為臨床預後良好組(FH)和預後不良組(UFH):
1.FH包括以下各類
(1)NB,MKI為低中度,年齡
(2)分化型NB,MKI為低度,年齡1.5~5歲。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB,MKI高階。
(2)NB,MKI為中級,年齡1.5~5歲。
(3)未分化或分化不良型NB,年齡1.5~5歲。
(4)所有>5歲的NB。
(5)GNB結節型。
在病理上,除HE染色外,可進一步做免疫組化電鏡檢查來與其他小圓細胞腫瘤相鑑別,NB時神經特異性酯酶(NSE)陽性,電鏡下可見典型的緻密核,結合於膜上的神經分泌顆粒,在神經纖維網中有微絲和平行排列的微管。
基本知識
醫保疾病:否
患病比例:0.003%
易感人群:無特殊人群
傳染方式:無傳染性
併發症:貧血 高血壓
治療常識
就診科室:腫瘤科 腫瘤外科
治療方式:手術治療 支援性治療
治療週期:8-12周
治癒率:70%
常用藥品:複方環磷醯胺片 依託泊苷軟膠囊
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(50000——80000元)
溫馨提示
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。