遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症又被稱為蠶豆病，由於不能進食蠶豆類製品而得名。G6PD是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。全世界約2億人罹患此病。中國是本病的高發區之一，呈南高北低的分佈特點，患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
臨床表現
G6PD缺乏症的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床型別。本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺症狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎或心功能衰竭，甚至死亡。
60年代在廣東興寧地區在蠶豆收穫季節曾爆發G6PD缺乏症的流行，導致許多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫大的一項統計表明，患G6PD缺乏症的新生兒中，約50%的患兒會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦部損害，引起智力低下。
G6PD缺乏症患者健康處方
1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。
2．禁止使用含萘的樟腦丸放入衣櫃驅蟲。
3．禁止使用的藥物
乙醯苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙醯磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等
4．慎用的藥物
撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因醯胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等
5．感染性誘因
病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等
6．凡感染後或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等症狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診！！！
遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症又被稱為蠶豆病，由於不能進食蠶豆類製品而得名。G6PD是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。全世界約2億人罹患此病。中國是本病的高發區之一，呈南高北低的分佈特點，患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
臨床表現
G6PD缺乏症的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床型別。本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺症狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎或心功能衰竭，甚至死亡。
60年代在廣東興寧地區在蠶豆收穫季節曾爆發G6PD缺乏症的流行，導致許多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫大的一項統計表明，患G6PD缺乏症的新生兒中，約50%的患兒會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦部損害，引起智力低下。
G6PD缺乏症患者健康處方
1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。
2．禁止使用含萘的樟腦丸放入衣櫃驅蟲。
3．禁止使用的藥物
乙醯苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙醯磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等
4．慎用的藥物
撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因醯胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等
5．感染性誘因
病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等
6．凡感染後或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等症狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診！！！