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1 # 執業藥師龍小妹
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2 # 美中嘉和防治腫瘤
胃泌素瘤也被稱為卓-艾綜合徵,它是一種罕見的疾病。發生在胰腺或部分小腸上部(十二指腸)形成腫瘤,稱為胃泌素瘤。見圖片。腫瘤分泌大量一種叫做胃泌素的激素。胃泌素訊號胃產生更多的酸。過多的胃酸會導致胃潰瘍在胃腸道中形成。這些潰瘍具有難治性,藥物治療療效差,手術治療後容易復發等特點。
有些腫瘤是散發性的。其他腫瘤與遺傳原因有關,如MEN1(多發性內分泌腺瘤致病因子1)。原發腫瘤通常位於胰腺或小腸(主要為十二指腸)。它們可以是單個腫瘤,也可以是多個小腫瘤。患有多種腫瘤的病人通常有一種叫做多發性內分泌瘤病I型的病症。男性1型糖尿病患者患某些型別腫瘤和內分泌腺癌的機率更高。有些腫瘤可能變成惡性的(癌變的),最常見的是擴散到肝臟和淋巴結。
症狀
大多數症狀是由胃酸過多引起的。症狀包括:
● 慢性腹瀉,包括脂肪性大便——這與過多的食物透過胃腸道運動有關。
● 胃灼熱(燒心)——這通常發生在晚上吃飯之間和飯後。大多數病人會在胃或小腸內發生潰瘍。
● 吐血
● 噁心
● 營養不良,食慾不振,體重下降
診斷
● 血液中空腹胃泌素水平——一種血液測試,測量禁食(不吃東西)一段時間後血液中胃泌素的含量。胃泌素值大於每毫升1000皮克是該綜合徵的一個標誌。使用質子泵抑制劑(PPIs)的患者,如奧美拉唑,可能會影響並提高胃泌素水平。如果是這種情況,應該在停用PPI一週後檢查水平。
● 分泌素刺激試驗——這個試驗檢查胰腺在消化過程中的作用。該檢測可以區分胃泌素瘤和其他引起血液中胃泌素水平升高的原因。
在確診後,幾種型別的成像掃描可以用來幫助確定癌症是侷限於一個區域還是已經擴散到身體的其他部位。成像掃描包括:
● 計算機斷層掃描(CT) ——一種使用x光機和計算機建立詳細的身體影象,包括三維影象的測試。
● 磁共振成像(MRI)——利用磁場和聲波來建立人體器官的計算機影象。
● 奧曲肽注射——一種用於發現腫瘤的特殊掃描。用一種特殊的物質注射進手臂的靜脈並透過血液迴圈。這種物質附著在腫瘤細胞上,並顯示出腫瘤細胞在體內的位置。
● 內窺鏡超聲——醫生可以這個程式獲得有關消化道和周圍組織和器官的影象和資訊。超聲波檢查是利用聲波來拍攝內臟器官的影象。
治療
● 質子泵抑制劑(PPI)(如奧美拉唑或泮托拉唑)——這些藥物阻斷酸的產生,有效時間超過24小時。患者可以開始高劑量的PPI,以幫助控制與過多的酸分泌有關的症狀。患者也可以使用組胺h2受體藥物,如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。這也有助於減緩酸的分泌。
● 生長抑素類似物——這些是處方藥,如奧曲肽。奧曲肽可阻斷胃泌素的分泌,控制症狀,並可能減緩腫瘤的生長。這些藥物通常不是“一線”治療。
● 手術——如果疾病沒有擴散到原發部位,可以進行手術。切除腫瘤可以幫助降低疾病傳播的風險。手術還可以消除因胃泌素過多而引起的症狀。
化療或放療可能不適合外科手術的病人。具體治療方案還是要請主管醫生決定。
美國MD安德森癌症中心
患者教育辦公室
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3 # 小小西西瓜
超過半數的胃泌素瘤為惡性,好發於十二指腸。
臨床表現主要表現為消化潰瘍和腹瀉。
潰瘍好發於十二指腸球部。
半數患者有腹瀉的表現,與胃酸的高分泌關係密切。
該疾病併發症還是比較常見的,如出血、穿孔、幽門梗阻等。
有下列情況應該考慮為本病:
潰瘍術後復發;
潰瘍病伴腹瀉,大量胃酸分泌;
潰瘍病伴高鈣血癥;
多發潰瘍或遠端十二指腸、近端空腸潰瘍;
有多發內分泌腫瘤家族史等。
治療治療方式主要是藥物控制胃酸的高分泌外加手術切除腫瘤。
常選用的藥物如拉唑類藥物或H2受體阻滯劑。
常用術式:Whipple手術,該手術完全切除了胰頭十二指腸三角區,對於胃泌素瘤的治癒率最高。另外,嚴重的患者可行全胃切除術。
回覆列表
胃泌素瘤是一種胃腸胰神經內分泌腫瘤,以難治性、反覆發作或不典型部位的消化性潰瘍、高胃酸分泌為特徵。由於胃泌素瘤多見於胰腺組織,少見於胰腺外其他組織,且腫瘤較小,故有時腫瘤的準確定位較為困難,容易造成漏診或誤診。如腫瘤無遠處轉移,腫瘤切除後可達到治癒。
有研究發現,在18例胃泌素瘤患者中,臨床症狀最多發的腹痛,其發生率可以高達94.44%,其次為腹瀉達88.89%,並且其中有唯一症狀為腹瀉者。如臨床胃鏡檢查未見潰瘍、採用抑酸劑的患者,其可能由抑酸劑治療使症狀改善,但不能排除胃鏡檢查未發現潰瘍患者有胃泌素瘤的可能性。如果併發水樣性腹瀉,服用抑酸製劑後緩解,停服後又復發,應考慮是否胃泌素瘤所致。另有研究表明,氟尿嘧啶和順鉑聯合方案基礎上,結合抗胃泌素抗體靶向治療藥物進行體內抑瘤實驗,結果表明該新療法療效與標準高劑量化療藥相當,但其毒性顯著降低,該特點對於臨床提高腫瘤患者生活質量並延長患者的生存時間具有較大應用價值。同時,藥物治療不佳者可考慮直接進行外科手術切除。參考文獻:
劉春鋒,劉君,胃泌素瘤的臨床特點分析和診斷方法比較[J],智慧健康,2017,3:113-114.
賀慶,戚勝美等,以胃泌素為靶點治療腫瘤藥物的研究進展[J],藥物分析雜誌,2018,38(1):56-66.