是指抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，為其重要的血清學診斷依據,故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年來國際國內研究的熱點,本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等，抗中性粒細胞抗體(ANCA)是指與中性粒細胞及單核細胞胞漿中溶酶體酶發生反應的抗體。當中性粒細胞受抗原刺激後,胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質及白細胞抗原生成,刺激機體而產生ANCA
由於WG和MPA的臨床表現、治療和預後相似,且多數患者ANCA陽性,故又將其稱為ANCA相關性小血管炎.ANCA相關性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現,其基本病理改變為壞死性小血管炎
血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾病。多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發性兩大類。
病因 多數病因太難、不明，少數病因去年較明確如血清病無數藥物變態反應及感染乙型肝炎病毒，已證實是多種血管炎的比較病因進而又發現鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。 臨床表現 :“血管炎”確切地說，應該稱為“系統性血管炎”。之所以冠以“系統”二字，是因為血管炎可以累及到人體的各個系統。其實也容易理解，血管無處不在，病變自然也可以多部位發生了。常見累及的器官及表現有：肺部：出現瀰漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現；腎：出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退；肝臟：出現肝區不適、肝功能損害；心血管：出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。神經系統：因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的症狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙；鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等症狀；面板：很多血管炎都會出現皮疹、面板血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時，可以有面板出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶，似蚊叮蟲咬後出現的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道症狀等。
主要表現有：①多系統損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性症狀和體徵，特別見於年輕人；④隆起性癜及其他結節性壞死性皮疹；⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。 檢查 血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、迴圈免疫複合物、C2、C3和C4、CH50類風溼因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等，還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。 治療 包括：①去除病因，消除過敏原；②治療基礎疾病，如結締組織病、腫瘤；③侷限於面板的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用潑尼松，或加用環磷醯胺；⑤抗血小板聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
食療
1桑椹湯桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味，去渣飲用。適用於腰痠頭暈者。
2赤豆桃仁蓮藕湯桃仁15克，赤豆60克，蓮藕100克，洗淨切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調味，飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。
3黃豆冬瓜皮湯冬瓜皮60克，黃豆60克，清水3碗，煎至1碗，去渣飲用，適用於患肢浮腫，全身貧血者。
4赤豆煮米仁赤豆100克，生熟米仁各30克，紅棗7枚，紅糖適量著熟後服食。適用於肢體浮腫者。
5丹參酒白酒500克，紫丹參90克，浸泡一週後，每次容易飲30毫升，1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木者。容易與哪些症狀混淆 (1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年，多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損，可伴有關節痛。
血小板正常，尿常規可有蛋白尿和血尿，有時偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見，四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹，愈後留有萎縮性疤痕，結核菌素試驗呈強陽性，組織病理有結核病的組織表現。
(3)面板型結節性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分佈的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,面板組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及 結節性血管炎
是指抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，為其重要的血清學診斷依據,故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年來國際國內研究的熱點,本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等，抗中性粒細胞抗體(ANCA)是指與中性粒細胞及單核細胞胞漿中溶酶體酶發生反應的抗體。當中性粒細胞受抗原刺激後,胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質及白細胞抗原生成,刺激機體而產生ANCA
由於WG和MPA的臨床表現、治療和預後相似,且多數患者ANCA陽性,故又將其稱為ANCA相關性小血管炎.ANCA相關性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現,其基本病理改變為壞死性小血管炎
血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾病。多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發性兩大類。
病因 多數病因太難、不明，少數病因去年較明確如血清病無數藥物變態反應及感染乙型肝炎病毒，已證實是多種血管炎的比較病因進而又發現鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。 臨床表現 :“血管炎”確切地說，應該稱為“系統性血管炎”。之所以冠以“系統”二字，是因為血管炎可以累及到人體的各個系統。其實也容易理解，血管無處不在，病變自然也可以多部位發生了。常見累及的器官及表現有：肺部：出現瀰漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現；腎：出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退；肝臟：出現肝區不適、肝功能損害；心血管：出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。神經系統：因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的症狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙；鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等症狀；面板：很多血管炎都會出現皮疹、面板血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時，可以有面板出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶，似蚊叮蟲咬後出現的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道症狀等。
主要表現有：①多系統損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性症狀和體徵，特別見於年輕人；④隆起性癜及其他結節性壞死性皮疹；⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。 檢查 血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、迴圈免疫複合物、C2、C3和C4、CH50類風溼因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等，還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。 治療 包括：①去除病因，消除過敏原；②治療基礎疾病，如結締組織病、腫瘤；③侷限於面板的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用潑尼松，或加用環磷醯胺；⑤抗血小板聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
食療
1桑椹湯桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味，去渣飲用。適用於腰痠頭暈者。
2赤豆桃仁蓮藕湯桃仁15克，赤豆60克，蓮藕100克，洗淨切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調味，飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。
3黃豆冬瓜皮湯冬瓜皮60克，黃豆60克，清水3碗，煎至1碗，去渣飲用，適用於患肢浮腫，全身貧血者。
4赤豆煮米仁赤豆100克，生熟米仁各30克，紅棗7枚，紅糖適量著熟後服食。適用於肢體浮腫者。
5丹參酒白酒500克，紫丹參90克，浸泡一週後，每次容易飲30毫升，1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木者。容易與哪些症狀混淆 (1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年，多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損，可伴有關節痛。
血小板正常，尿常規可有蛋白尿和血尿，有時偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見，四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹，愈後留有萎縮性疤痕，結核菌素試驗呈強陽性，組織病理有結核病的組織表現。
(3)面板型結節性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分佈的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,面板組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及 結節性血管炎