神經內分泌腫瘤很多人沒有聽說過，其實也並不少見，很多人知道喬布斯，認為他因為胰腺癌死亡，其實不是，喬布斯所患的其實就是胰腺神經內分泌腫瘤，一種常見的神經內分泌腫瘤。

人的生理活動透過很多種激素進行調節。比如生長激素、甲狀腺激素、腎上腺素、胰島素等等。這些激素由不同的器官或組織產生。這些器官或者組織的細胞有產生激素的功能。激素透過血流攜帶的化學物質，對身體其他器官或細胞的活動具有特定的影響。

當這些細胞產生變異並不受控制的生長，就形成相應部位的腫瘤，稱為神經內分泌腫瘤，它來源於體內神經內分泌系統的產生激素的細胞，所以這些器官和組織產生的腫瘤統稱為神經內分泌腫瘤。由於神經內分泌細胞遍佈全身的器官，所以很多器官都可以產生不同的神經內分泌腫瘤。

神經內分泌腫瘤根據生長方式不同，也分為良惡性。良性的神經內分泌腫瘤一般在產生腫瘤的器官或組織內生長，如果這些神經內分泌腫瘤可以發生侵襲性，發生遠處的轉移，就稱為惡性的神經內分泌腫瘤。

由於神經內分泌腫瘤可以生長在人體的不同部位，還能分泌不同的激素，所以神經內分泌腫瘤會產生各種各樣的症狀。比如胰腺神經內分泌腫瘤可以使人腹痛、容易飢餓、虛弱、體重下降、心慌等；又比如分泌生長抑素的神經內分泌腫瘤可以產生膽結石，腹瀉和脂肪瀉等。當然還有大部分的神經內分泌腫瘤可能不產生特別的症狀，它們更不容易被診斷。

多數神經內分泌腫瘤生長比較緩慢，比如喬布斯所患的胰腺神經內分泌腫瘤，其實治療效果是比常規的胰腺癌要好很多，所以喬布斯生存時間較長，並不是由於他有錢，相反，如果他及時正規的治療，甚至還應該生存更長的時間。

神經內分泌腫瘤根據生長的部位不同，分期不同，治療方法不同，但一般在沒有轉移的情況下，多數是依靠手術治療，治療效果較好。但是由於很多神經內分泌腫瘤沒有特殊症狀或者症狀隱匿，尤其一些惡性的神經內分泌腫瘤發現的時候多數是晚期，所以這些病人的治療效果會比較差。神經內分泌腫瘤多數對放療化療不是很敏感，目前也沒有特別針對性的靶向藥物，所以晚期的惡性神經內分泌腫瘤，治療效果不佳。有些可以使用與腫瘤分泌激素對抗的藥物治療。

一部分患者的神經內分泌腫瘤屬於遺傳性，並且有多器官發病的傾向，這種多屬於多發性神經內分泌瘤，所以對於神經內分泌腫瘤的病人，應該注意檢查是否屬於這類遺傳性疾病。

神經內分泌腫瘤（NEN）是一組起源於神經內分泌細胞的少見腫瘤，胰腺神經內分泌腫瘤只是其中一種。NEN曾被認為是一類罕見疾病，但近40年來，由於環境因素的改變和診斷水平的不斷提高，發病率呈逐年上升趨勢。據2012年美國流行病學資料顯示，NEN的發病率達6.98/10萬。由於神經內分泌細胞廣泛分佈於全身，包括垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、肺、胸腺、胃腸道、胰腺、腎上腺、面板等，可以分泌上百種激素，因此神經內分泌腫瘤可以發生在體內許多器官和組織，臨床表現複雜多變，其中最常見的發生部位是胰腺、胃腸道、肺和胸腺等。

神經內分泌腫瘤可以產生和分泌常見激素，而患者可能出現也可能不出現激素相關的臨床症狀。伴有激素相關臨床症狀的稱為功能性神經內分泌腫瘤，不伴有激素相關臨床症狀的稱為無功能性神經內分泌腫瘤。下面簡單介紹3種常見神經內分泌腫瘤的臨床症狀。

胰腺神經內分泌腫瘤（pNEN）

功能性pNEN最常見型別有胰島素瘤和胃泌素瘤。胰島素瘤以分泌大量胰島素而導致血糖降低，出現如頭痛、意識模糊、出汗、震顫、心悸、視覺和行為異常等症狀。胃泌素瘤多位於十二指腸或胰腺，因胃酸分泌過多出現十二指腸潰瘍、消化道症狀、胃食管反流和腹瀉。很多患者是因為長期難治的消化道潰瘍最終才得以確診。

無功能性pNEN佔所有pNEN半數以上，雖然是神經內分泌腫瘤，但並不出現激素相關症狀。當腫瘤體積增大到一定程度時，才可能出現腫瘤壓迫或者轉移的相關症狀，比如腫瘤阻塞消化道出現消化道梗阻。

胃神經內分泌腫瘤（gNEN）

根據病因結合病理分級，gNEN臨床可分為4個亞型，不同分型，其症狀、治療方法及預後截然不同。1型gNEN多數患者有噯氣、上腹飽脹的症狀，部分患者出現貧血、頭暈、乏力。2型gNEN患者臨床表現為燒心、反酸、胃痛，部分患者伴腹瀉，口服奧美拉唑類抑酸藥物症狀可緩解，但停藥後復發。3型、4型gNEN患者以腹部不適、消化道出血、貧血、體重減輕為主要臨床表現。極少3型gNEN患者可伴有非典型性類癌綜合徵，主要表現為面板潮紅伴瘙癢，患者常因類似面板病的表現而延誤診斷。

直腸神經內分泌腫瘤

90%以上直腸NEN為早期患者，並無特異症狀，多數因體檢發現。晚期患者症狀與直腸癌類似，多表現為疼痛、肛周墜脹感、貧血及便血等症狀，直腸NEN大多表現為息肉樣病灶，大於1釐米的腫瘤可能發生轉移。

圖為譚煌英，中日友好醫院中西醫結合腫瘤內科主任醫師、教授、博士生導師，神經內分泌腫瘤診療中心負責人。

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神經內分泌腫瘤生長緩慢，惡性程度相對較低，早期發現、早期診斷、早期治療可以明顯改善患者的預後情況。

神經內分泌腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類。

那麼神經內分泌腫瘤一般都有哪些症狀呢？主要包括：低血糖、面板潮紅、出汗、喘息、腹瀉、腹脹、腹部包塊等。

而對於神經內分泌腫瘤的治療，一般主要包括：手術治療、激素治療、放射治療、化療、藥物治療等等，治療的方法需要因人而異。而目前來說，手術治療是最常見也是最有效的方法，對於沒有出現轉移的侷限性腫瘤，一般都可以透過手術治療，部分可以達到完全治癒的效果。

對於神經內分泌腫瘤我們應該怎麼預防呢？