流程:初次篩查(未見異常寶寶用OAE或者ABR;重症監護室或者高危因素寶寶用ABR)
初篩未透過, 第二次篩查(ABR),未透過,儘早干預(6個月以前)
三個階段都有可能透過,透過聽力篩查的寶寶需要持續的家庭關注。
雖然OAE和ABR檢具有高度敏感性和準確性,但兩者都會錯過一些輕度聽力損失或者不常見的聽力損失圖形。記住危險因素比如有家族史,基因攜帶,無臨床特徵的鉅細胞病毒可能在之後的日子裡發病。
OAE和ABR都能被使用診斷蝸性聽力損失,但是兩者都受到外耳和中耳功能失調的影響,因此在某些情況下,會影響判斷。
造成隨後聽力損失的高危因素:透過聽力篩查卻在隨後的幾年內發現聽力問題的寶寶,有54%是在出生時存在聽力損失高危因素的。
1.家庭關注:對孩子的聽力,言語發育關注遲
2.家族遺傳史:永久性先天性聽力損失
3.新生兒重症(大於五天):體外膜肺氧合,輔助通氣,暴露於耳毒性藥物(慶大黴素/妥布黴素)和髓袢利尿劑(速尿林)結合
4.高膽紅血素(需要照光/換血的)
5.宮內感染:鉅細胞病毒,皰疹,風疹,梅毒,弓形蟲
6.顱頜面畸形
7.綜合徵:和耳聾相關的綜合徵(多發性神經釺維瘤/骨骼石化症/尤系爾氏綜合徵/瓦氏症侯群/眼耳腎綜合徵/甲狀腺腫-耳聾綜合徵)
8.神經組織退化症
9.後天因素:其他非先天因素如皰疹和水痘
10.頭部損傷
11.化療
其中1.2.12是導致發現遲的主要因素
有上述因素的嬰兒若在出生時透過聽力篩查,需要每6個月檢查一次直到3歲。
篩查時間:初篩(42天)二篩(3個月)如果是早產兒,初篩在34周,如果有中耳炎等其他會影響檢查的因素,則等到症狀完全消失後再進行檢查。
避免過度篩查新生兒,雖然有些時候需要重複篩查,但並不建議連續篩查3次。篩查的目的不是為了透過檢查,而是為了定義那些需要聽力干預的孩子。過度篩查增加了新生兒的透過率,使聽力損失的孩子不能及時檢出。
測試環境:安靜
如果家長強烈要求觀看檢查過程應該被允許。
初篩不同醫院選擇不同的儀器OAE/ABR,OAE可以檢測大於40分貝的傳導性或是感音性聽力損失。第一次篩查沒透過的孩子在做ABR前,必須重複一次檢查
任何情況下,如果ABR未透過,必須立即測試OAE,如果透過,也會被認為有隨後聽力損失的可能性。
NICU:是指新生加強監護單元。分三個等級:等級1.基礎護理。等級2. 特殊照顧(由於各種原因導致的中度危險)等級3. 特殊護理+附加護理
對於NICU的嬰兒,推薦使用ABR作為唯一適合的篩查儀器,如果沒有透過ABR,則要直接交付給聽力師進行持續評估。
結果:通過了不代表可以保證孩子以後不可能有聽力問題,家長應該注意。如果初篩沒透過,立馬做第二次,還是沒透過,要做ABR進行檢查,雙耳都要做(即使初篩只有一直耳朵沒過)。復篩沒透過,需要診斷並干預。
提示:NICU等級1的孩子如果沒透過ABR,不需要做OAE,因為就算透過也有可能是蝸後病變。
後續:如果確定有聽力障礙,及時當面和家長溝通、
一份篩查結果應該包括:操作者姓名,篩查時間,儀器裝置,結果。
如果不篩查,有千分之一的機率寶寶雙耳聽力損失。
聽力學評估(從出生到6個月):
1.家族史
2.評估聽力損失危險因素
3.評估孩子對聲音的反應
4.檢查各個頻率的聽力損失程度,使用氣導骨導耳機和短純音ABR
5.一旦確定是永久性聽力損失,立即測各個頻率聽力
6.如果有神經性聾的高危因素,必須疏密波都做
7.聲導抗用1000HZ
8.觀察孩子行為,和電生理測試結果進行交叉驗證
9.所有在NICU的孩子,如果未透過,必須進行診斷,而不是重複篩查
10.初次篩查沒過,必須2-4周內告知家長
聽覺評估(從6個月到36個月)
1.孩子和家族史
2.父母對孩子的聽力評價,視覺強化,交流能力
3.行為測聽(如視覺加強/遊戲測聽)言語覺察閾+言語識別率
4.OAE測試
5.聲導抗(鼓室圖+聲反射閾)
6.ABR測試(如果行為測試不準確或者不可信/ABR之前沒測過)
醫學評估
任何確定聽力損失或者中耳機制失調的孩子必須進行耳科學和其他醫學評估,目的是確定聽力損失的病因,從而確定相關治療方案(藥物/手術/其他)關鍵的評估內容包括:
1.臨床史
2.家族史
3.當即或者隨後聽力下降的相關綜合徵評估
4.物理學評估
5.影像學+實驗室研究(包括基因檢測)
基因檢測
可以解釋部分聽力損失的原因,預測是否可能漸進性的或者相關性的疾病。基因檢測的結果影響著父母是否進行二胎的決定。
早期干預
在新生兒聽力篩查普及以前,童年時期有重度及以上的聽力損失時,平均來說,高三的年齡只有3-4年級的閱讀水平,9-10歲的語言水平。反之,如果嬰兒或者孩子存在中到重度聽力損失,且在6個月內進行干預,有明顯的效果,在拼音,接受和表達語言,語法,組句能力,社會表情方面。
流程:初次篩查(未見異常寶寶用OAE或者ABR;重症監護室或者高危因素寶寶用ABR)
初篩未透過, 第二次篩查(ABR),未透過,儘早干預(6個月以前)
三個階段都有可能透過,透過聽力篩查的寶寶需要持續的家庭關注。
雖然OAE和ABR檢具有高度敏感性和準確性,但兩者都會錯過一些輕度聽力損失或者不常見的聽力損失圖形。記住危險因素比如有家族史,基因攜帶,無臨床特徵的鉅細胞病毒可能在之後的日子裡發病。
OAE和ABR都能被使用診斷蝸性聽力損失,但是兩者都受到外耳和中耳功能失調的影響,因此在某些情況下,會影響判斷。
造成隨後聽力損失的高危因素:透過聽力篩查卻在隨後的幾年內發現聽力問題的寶寶,有54%是在出生時存在聽力損失高危因素的。
1.家庭關注:對孩子的聽力,言語發育關注遲
2.家族遺傳史:永久性先天性聽力損失
3.新生兒重症(大於五天):體外膜肺氧合,輔助通氣,暴露於耳毒性藥物(慶大黴素/妥布黴素)和髓袢利尿劑(速尿林)結合
4.高膽紅血素(需要照光/換血的)
5.宮內感染:鉅細胞病毒,皰疹,風疹,梅毒,弓形蟲
6.顱頜面畸形
7.綜合徵:和耳聾相關的綜合徵(多發性神經釺維瘤/骨骼石化症/尤系爾氏綜合徵/瓦氏症侯群/眼耳腎綜合徵/甲狀腺腫-耳聾綜合徵)
8.神經組織退化症
9.後天因素:其他非先天因素如皰疹和水痘
10.頭部損傷
11.化療
其中1.2.12是導致發現遲的主要因素
有上述因素的嬰兒若在出生時透過聽力篩查,需要每6個月檢查一次直到3歲。
篩查時間:初篩(42天)二篩(3個月)如果是早產兒,初篩在34周,如果有中耳炎等其他會影響檢查的因素,則等到症狀完全消失後再進行檢查。
避免過度篩查新生兒,雖然有些時候需要重複篩查,但並不建議連續篩查3次。篩查的目的不是為了透過檢查,而是為了定義那些需要聽力干預的孩子。過度篩查增加了新生兒的透過率,使聽力損失的孩子不能及時檢出。
測試環境:安靜
如果家長強烈要求觀看檢查過程應該被允許。
初篩不同醫院選擇不同的儀器OAE/ABR,OAE可以檢測大於40分貝的傳導性或是感音性聽力損失。第一次篩查沒透過的孩子在做ABR前,必須重複一次檢查
任何情況下,如果ABR未透過,必須立即測試OAE,如果透過,也會被認為有隨後聽力損失的可能性。
NICU:是指新生加強監護單元。分三個等級:等級1.基礎護理。等級2. 特殊照顧(由於各種原因導致的中度危險)等級3. 特殊護理+附加護理
對於NICU的嬰兒,推薦使用ABR作為唯一適合的篩查儀器,如果沒有透過ABR,則要直接交付給聽力師進行持續評估。
結果:通過了不代表可以保證孩子以後不可能有聽力問題,家長應該注意。如果初篩沒透過,立馬做第二次,還是沒透過,要做ABR進行檢查,雙耳都要做(即使初篩只有一直耳朵沒過)。復篩沒透過,需要診斷並干預。
提示:NICU等級1的孩子如果沒透過ABR,不需要做OAE,因為就算透過也有可能是蝸後病變。
後續:如果確定有聽力障礙,及時當面和家長溝通、
一份篩查結果應該包括:操作者姓名,篩查時間,儀器裝置,結果。
如果不篩查,有千分之一的機率寶寶雙耳聽力損失。
聽力學評估(從出生到6個月):
1.家族史
2.評估聽力損失危險因素
3.評估孩子對聲音的反應
4.檢查各個頻率的聽力損失程度,使用氣導骨導耳機和短純音ABR
5.一旦確定是永久性聽力損失,立即測各個頻率聽力
6.如果有神經性聾的高危因素,必須疏密波都做
7.聲導抗用1000HZ
8.觀察孩子行為,和電生理測試結果進行交叉驗證
9.所有在NICU的孩子,如果未透過,必須進行診斷,而不是重複篩查
10.初次篩查沒過,必須2-4周內告知家長
聽覺評估(從6個月到36個月)
1.孩子和家族史
2.父母對孩子的聽力評價,視覺強化,交流能力
3.行為測聽(如視覺加強/遊戲測聽)言語覺察閾+言語識別率
4.OAE測試
5.聲導抗(鼓室圖+聲反射閾)
6.ABR測試(如果行為測試不準確或者不可信/ABR之前沒測過)
醫學評估
任何確定聽力損失或者中耳機制失調的孩子必須進行耳科學和其他醫學評估,目的是確定聽力損失的病因,從而確定相關治療方案(藥物/手術/其他)關鍵的評估內容包括:
1.臨床史
2.家族史
3.當即或者隨後聽力下降的相關綜合徵評估
4.物理學評估
5.影像學+實驗室研究(包括基因檢測)
基因檢測
可以解釋部分聽力損失的原因,預測是否可能漸進性的或者相關性的疾病。基因檢測的結果影響著父母是否進行二胎的決定。
早期干預
在新生兒聽力篩查普及以前,童年時期有重度及以上的聽力損失時,平均來說,高三的年齡只有3-4年級的閱讀水平,9-10歲的語言水平。反之,如果嬰兒或者孩子存在中到重度聽力損失,且在6個月內進行干預,有明顯的效果,在拼音,接受和表達語言,語法,組句能力,社會表情方面。