皮肌炎都有面板病變。在臨床上面板的病變差異較大，並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先後發生，同時發生者約佔25%，皮損發生在前約佔50%，而首先發生肌無力現象者僅佔15%。 1、肌肉病變 幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲，病情大多於數週或數月發展至高峰，一般病人從感到無力到去醫院就診多為3-6個月;少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外，還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。 疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難，以後逐漸加重，進而出現步態不穩，易跌倒，無人幫扶很難自己爬起。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時，患者抬臂困難，不能舉物，甚至發展為不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現象初起持續性進展，以後呈自發緩解和逐漸加劇交替狀態，大約有50%的病人可累及頸部肌群，表現為頸曲肌無力，患者平臥不能抬頭。若咽部肌群受損，可出現吞嚥困難，語言不清，有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力，可造成呼吸困難等症狀。 病情進一步發展，可由肌無力發展為肌肉萎縮，但在疾病早期，肌無力和肌肉萎縮現象並不平行。當肌肉萎縮後，肌纖維變性發硬，觸之有柔韌感。約有10%的患者，可出現肌纖維化，使關節攣縮而影響關節功能。多數患者有肌痛，可為自發痛，也可為運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時，患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發型肌炎，可致橫紋肌溶解，出現大量肌紅蛋白尿，造成腎功能衰竭。 肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現，臨床上為了衡量病情和觀察療效，肌力情況通常用6級表示。 0級：完全癱瘓; 1級：肌肉可輕微收縮，但不能產生動作; 2級：肌體可在平面上移動，但不能抬起; 3級：肌體能抬離平面，但不能負重; 4級：肌體能抗阻力運動，能做各種動作，但肌力有不同程度的減弱; 5級：正常肌力。 2、面板病變 皮肌炎都有面板病變。在臨床上面板的病變差異較大，並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先後發生，同時發生者約佔25%，皮損發生在前約佔50%，而首先發生肌無力現象者僅佔15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區瀰漫性紅斑(又稱紅皮病)，以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現萎縮。60~80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節，亦或在肘關節，膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特徵性。患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是本病的特徵之一。 3、心臟病變 屍檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態心電圖觀察PM/DM患者，多為ST-T改變。可出現房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效，發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預後較差。 4、肺部病變 臨床統計，大約5%~10%患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、乾咳呼吸困難、紫紺，並不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，常可在6個月內死亡。 慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現乾咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體徵不明顯。肺部x線檢查，在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影，可見肺實質縮小，肺門增大，肺不張，胸膜增厚，胸腔積液，右心擴大，心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外，由於咽部肌群無力，可出現嚥下困難，易致吸入性肺炎。 5、惡性腫瘤相關PM/DM 惡性腫瘤的發生率約佔PM和DM總數的10%左右。PM和DM可先於腫瘤1~2年出現，也可同時出現，或後於腫瘤出現。所患腫瘤多為肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治，或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治癒等問題尚不明確。 RONG>6、PM/DM與其他結締組織病重疊 約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高於男性，比例為9：1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化症、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、結節性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷，在重疊的疾病中，分清主次，以便採取正確手段和措施，積極進行治療。 7、兒童PM/DM 從臨床資料分析，兒童患皮肌炎(DM)者居多，其特點是：(1)多伴發血管炎，出現消化道出血，胃腸黏膜壞死，胃腸穿孔或視網膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟，肌水腫和肌病明顯;(3)後期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。 8、化驗檢查 (1)血沉增快，白細胞正常或增高。 (2)肌酶譜：血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感，但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高，提示肌肉受損分解，病情好轉後下降。病程中多次檢測，連續觀察，可判斷肌炎的進展和治療情況。 (3)尿肌酸測定：正常情況下，24小時尿肌酸排量少於200毫克，即小於4毫克/千克體重。PM/DM患者，24小時尿肌酸排出量可達2000毫克，而尿肌酐排量明顯減少。 (4)90%患者有肌電圖異常。典型表現為：A低波幅，短程多相波;B插入(電極)性激惹增強，表現為正銳波，自發性纖顫波;C自發性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害，對本病有診斷價值。 (5)肌活檢90%異常，表現為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，有再生現象，間質有炎性細胞浸潤和纖維化。 (6)自身抗體：抗Jo-1抗體為特異性抗體，PM患者陽性率達30%，DM患者陽性率為10%左右。少數還可查到對PM/DM有特異性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗體。不出現系統性紅斑狼瘡與系統性硬化症的標記性抗體。
皮肌炎都有面板病變。在臨床上面板的病變差異較大，並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先後發生，同時發生者約佔25%，皮損發生在前約佔50%，而首先發生肌無力現象者僅佔15%。 1、肌肉病變 幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲，病情大多於數週或數月發展至高峰，一般病人從感到無力到去醫院就診多為3-6個月;少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外，還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。 疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難，以後逐漸加重，進而出現步態不穩，易跌倒，無人幫扶很難自己爬起。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時，患者抬臂困難，不能舉物，甚至發展為不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現象初起持續性進展，以後呈自發緩解和逐漸加劇交替狀態，大約有50%的病人可累及頸部肌群，表現為頸曲肌無力，患者平臥不能抬頭。若咽部肌群受損，可出現吞嚥困難，語言不清，有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力，可造成呼吸困難等症狀。 病情進一步發展，可由肌無力發展為肌肉萎縮，但在疾病早期，肌無力和肌肉萎縮現象並不平行。當肌肉萎縮後，肌纖維變性發硬，觸之有柔韌感。約有10%的患者，可出現肌纖維化，使關節攣縮而影響關節功能。多數患者有肌痛，可為自發痛，也可為運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時，患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發型肌炎，可致橫紋肌溶解，出現大量肌紅蛋白尿，造成腎功能衰竭。 肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現，臨床上為了衡量病情和觀察療效，肌力情況通常用6級表示。 0級：完全癱瘓; 1級：肌肉可輕微收縮，但不能產生動作; 2級：肌體可在平面上移動，但不能抬起; 3級：肌體能抬離平面，但不能負重; 4級：肌體能抗阻力運動，能做各種動作，但肌力有不同程度的減弱; 5級：正常肌力。 2、面板病變 皮肌炎都有面板病變。在臨床上面板的病變差異較大，並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先後發生，同時發生者約佔25%，皮損發生在前約佔50%，而首先發生肌無力現象者僅佔15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區瀰漫性紅斑(又稱紅皮病)，以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現萎縮。60~80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節，亦或在肘關節，膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特徵性。患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是本病的特徵之一。 3、心臟病變 屍檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態心電圖觀察PM/DM患者，多為ST-T改變。可出現房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效，發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預後較差。 4、肺部病變 臨床統計，大約5%~10%患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、乾咳呼吸困難、紫紺，並不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，常可在6個月內死亡。 慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現乾咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體徵不明顯。肺部x線檢查，在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影，可見肺實質縮小，肺門增大，肺不張，胸膜增厚，胸腔積液，右心擴大，心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外，由於咽部肌群無力，可出現嚥下困難，易致吸入性肺炎。 5、惡性腫瘤相關PM/DM 惡性腫瘤的發生率約佔PM和DM總數的10%左右。PM和DM可先於腫瘤1~2年出現，也可同時出現，或後於腫瘤出現。所患腫瘤多為肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治，或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治癒等問題尚不明確。 RONG>6、PM/DM與其他結締組織病重疊 約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高於男性，比例為9：1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化症、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、結節性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷，在重疊的疾病中，分清主次，以便採取正確手段和措施，積極進行治療。 7、兒童PM/DM 從臨床資料分析，兒童患皮肌炎(DM)者居多，其特點是：(1)多伴發血管炎，出現消化道出血，胃腸黏膜壞死，胃腸穿孔或視網膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟，肌水腫和肌病明顯;(3)後期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。 8、化驗檢查 (1)血沉增快，白細胞正常或增高。 (2)肌酶譜：血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感，但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高，提示肌肉受損分解，病情好轉後下降。病程中多次檢測，連續觀察，可判斷肌炎的進展和治療情況。 (3)尿肌酸測定：正常情況下，24小時尿肌酸排量少於200毫克，即小於4毫克/千克體重。PM/DM患者，24小時尿肌酸排出量可達2000毫克，而尿肌酐排量明顯減少。 (4)90%患者有肌電圖異常。典型表現為：A低波幅，短程多相波;B插入(電極)性激惹增強，表現為正銳波，自發性纖顫波;C自發性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害，對本病有診斷價值。 (5)肌活檢90%異常，表現為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，有再生現象，間質有炎性細胞浸潤和纖維化。 (6)自身抗體：抗Jo-1抗體為特異性抗體，PM患者陽性率達30%，DM患者陽性率為10%左右。少數還可查到對PM/DM有特異性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗體。不出現系統性紅斑狼瘡與系統性硬化症的標記性抗體。