膽囊管癌的診斷標準由於其發病率較低，故而一直存在變化。最初由Farrar 曾提出瘤體必須嚴格位於膽囊管，腫瘤未侵犯膽囊、膽管，但這種型別的膽囊管癌在臨床上很少，故而2008 年 Yokoyama 等人提出了又一新標準，即瘤體中心位於膽囊管即可，分肝門型（HH）和膽囊管匯合部型（CC）兩種。膽囊管癌早期多無明顯症狀，只有當腫瘤侵犯肝門部膽管時才會出現梗阻性黃疸，患者同時還可伴見食慾不振、噁心嘔吐等，陶土色大便以及濃茶尿。如果出現膽道感染，則可出現右上腹疼痛、寒戰；引發肝功能受損時則可出現水腫或腹水。因為早期不容易確診，故而確診時多為晚期，膽囊管癌容易侵犯第一肝門和膽囊三角區，手術難度相對較高，故而根治性切除機率相對較低，對於放療和化療的效果也不明顯，儘管如此，積極的外科處理還是有利於提高患者的生存率，但由於罹患該病的患者數量較少，故而相關手術處理及規範有待進一步提高。

膽囊管癌其實臨床上簡稱膽管癌，因為膽管比較複雜而結構較小，在肝內肝外都有分佈，所以又在臨床上分為肝內膽管癌和肝外膽管癌，從下面的圖，讀者應該比較好理解。

這個圖上的天藍色部分，就是肝外膽管了，膽管在肝內也有分佈，如下圖的綠色部分，都是膽管。膽管上的腫瘤，即為膽管癌。只是腫瘤長的位置不同，稱呼也不同。

膽囊管癌在大家聽到的腫瘤中，確實比較少見。在膽道系統中，膽囊癌是最常見的惡性腫瘤之一，佔膽道系統惡性腫瘤的 80% ～85%，而膽囊管癌確是非常罕見的膽道系統腫瘤。它的典型症狀就是：膽囊管癌增大易壓迫肝總管，形成黃疸症狀（黃疸大家應該比較熟悉，全身面板黃染，眼白的部分也是亮黃色）。

由於膽囊管癌的腫瘤位置比較特殊（如上圖），一般這種腫瘤在早期是沒有什麼特異性的症狀的，除了有些患者因為膽囊結石等在醫院偶然發現而獲得早期診斷以外，絕大多數的患者出現明顯的臨床症狀時，已經屬於晚期了。所以膽囊管癌的早期診斷率是比較低的。而且，這種特殊的解剖位置，也使得膽囊管癌很容易向肝臟等鄰近的組織器官浸潤，發生淋巴結轉移，進而不能採用手術進行根治性切除，預後不佳。這些一系列的原因，都導致了一個最終的後果，那就是膽囊管癌的預後非常差，有資料顯示，膽囊管癌的5 年生存率不到5.0%。

膽管癌是指源於肝外膽管包括肝門區至膽總管下端的膽管的惡性腫瘤。其病因可能與膽管結石、原發性硬化性膽管炎等疾病有關。臨床可採用手術治療、放射治療、化學治療等方法，但預後較差。

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