小腸淋巴管擴張症是一種罕見病，但約1/3的失蛋白胃腸病由本病引起。自1961年發現本病，文獻中散在個例報道，協和醫院經病理及淋巴管造影確診的有2例, 現報道如下，以提高對本病的認識。 例1 男，47歲，因間斷腹痛、腹脹13年，腹瀉3個月於1999年4月入院。1986年患者俯跌後中上腹持續劇痛，當地醫院行開腹探查術發現腹膜後血腫並清除。術後腹痛、腹脹，出現乳糜腹水、胰腺囊腫，1987、1988年2次手術處理，症狀減輕。3個月前患者出現腹瀉，10餘次/日，稀水樣，含不消化食物。入院時面板粗糙、角化脫屑，牙齒髮黑、釉質脫落，有腹水及雙下肢水腫。外周血淋巴細胞0.4×109/L，總蛋白35 g/L，白蛋白20 g/L，血鈣0.9 mmol/L，血磷0.39 mmol/L，IgG 7.24 g/L，IgA 1.21 g/L，IgM 0.36 g/L。腹水為乳白色渾濁，細胞18×106/L，總蛋白3 g/L，黎氏試驗(+)，乳糜試驗(+)。全消化道造影：小腸黏膜增粗，區域性呈結節狀，腸腔稍擴張。胃鏡見十二指腸降部多發白色贅生物，活檢病理示小腸黏膜絨毛淋巴管擴張。淋巴顯像未見異常，淋巴管造影：腰幹顯影正常，腸幹未顯影。擬行淋巴-靜脈分流術，患者拒絕。予中鏈甘油三脂飲食後症狀好轉出院。……
小腸淋巴管擴張症是一種罕見病，但約1/3的失蛋白胃腸病由本病引起。自1961年發現本病，文獻中散在個例報道，協和醫院經病理及淋巴管造影確診的有2例, 現報道如下，以提高對本病的認識。 例1 男，47歲，因間斷腹痛、腹脹13年，腹瀉3個月於1999年4月入院。1986年患者俯跌後中上腹持續劇痛，當地醫院行開腹探查術發現腹膜後血腫並清除。術後腹痛、腹脹，出現乳糜腹水、胰腺囊腫，1987、1988年2次手術處理，症狀減輕。3個月前患者出現腹瀉，10餘次/日，稀水樣，含不消化食物。入院時面板粗糙、角化脫屑，牙齒髮黑、釉質脫落，有腹水及雙下肢水腫。外周血淋巴細胞0.4×109/L，總蛋白35 g/L，白蛋白20 g/L，血鈣0.9 mmol/L，血磷0.39 mmol/L，IgG 7.24 g/L，IgA 1.21 g/L，IgM 0.36 g/L。腹水為乳白色渾濁，細胞18×106/L，總蛋白3 g/L，黎氏試驗(+)，乳糜試驗(+)。全消化道造影：小腸黏膜增粗，區域性呈結節狀，腸腔稍擴張。胃鏡見十二指腸降部多發白色贅生物，活檢病理示小腸黏膜絨毛淋巴管擴張。淋巴顯像未見異常，淋巴管造影：腰幹顯影正常，腸幹未顯影。擬行淋巴-靜脈分流術，患者拒絕。予中鏈甘油三脂飲食後症狀好轉出院。……