脂肪肉瘤是一種由分化程度和異型程度不等的脂肪源性細胞組成的惡性腫瘤, 約佔軟組織肉瘤的20%。生物學行為上, 可分為中間性區域性侵襲性和惡性兩類。
中間性區域性侵襲性脂肪肉瘤指的是非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤；
惡性脂肪肉瘤包括去分化脂肪肉瘤 (DDLPS)、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和非特指性脂肪肉瘤。
去分化脂肪肉瘤多表現為無痛性逐漸增大的腫塊, 可為偶然發現或腫塊壓迫臟器導致相應症狀。因出現症狀滯後且缺乏特異性, 臨床診斷較為困難。
原發性腹膜後脂肪肉瘤發病率約2.5/100萬, 好發於40~60歲, 男性略多於女性。因腹膜後位置深且潛在空間巨大, 常常缺乏早期症狀, 直至腫瘤長大到一定程度, 才會出現壓迫周圍器官或組織的不適症狀, 但此時腫瘤往往已較大, 難以手術完整切除, 部分無任何症狀的患者可在體檢中偶然發現, 因此早期診斷比較困難。
文獻報道的29例患者, 包括21例初發治療患者以及8例行手術治療後再復發的患者, 其中男14例, 女15例, 發病年齡33~70 (平均48歲)。所有患者均無特異的臨床表現, 主要表現為腹部包塊、腰背部隱痛、腹痛、腹脹等症狀, 其他無任何症狀患者為常規體檢或術後定期複查發現。
腫瘤大小與轉移關係：所有原發性腹膜後脂肪肉瘤患者, 腫瘤直徑≥20cm者共15例, 其中發生轉移 (主要為腫瘤侵及周圍的組織、血管或器官) 者10例。而腫瘤直徑<20cm者共14例, 其中發生轉移者僅2例。
病理結果：29例患者術後病理結果示高分化脂肪肉瘤14例, 去分化脂肪肉瘤6例, 黏液樣脂肪肉瘤4例, 多形性脂肪肉瘤1例, 梭形脂肪肉瘤1例, 混合型脂肪肉瘤3例。
術後生存期：共隨訪16年，所有29個病例生存期6~183個月, 平均41.3個月。5例患者隨訪期內死亡, 其中3例為去分化脂肪肉瘤, 1例為多形性脂肪肉瘤, 1例為梭形脂肪肉瘤 (表2) ;其餘24例患者隨訪期間存活。
由上表可見，三例去分化型脂肪肉瘤死亡病例，其術後生存期分別為22個月、19個月和7個月。, 儘管手術均完整切除腫瘤, 其生存時間仍均<2年。
腹膜後脂肪肉瘤的預後取決於腫瘤的大小、病理型別和復發的次數。腫瘤直徑的大小與遠處轉移率有關, 有研究表明腫瘤直徑<2.5cm者, 5年轉移率約為3%, 而腫瘤直徑>20cm者, 其腫瘤5年轉移率為55%~60%。
復發是影響腹膜後脂肪肉瘤療效的重要因素, 其主要與腫瘤的生物學行為以及手術腫瘤切除的完整性有關。目前尚無有效預防復發的措施, 完善的術前檢查、積極的手術準備可以提高手術的徹底性與完整性。此外, 術後定期行CT檢查, 可以早期發現復發腫瘤, 對於降低手術難度及相關風險具有重要作用。
為了改善腹膜後脂肪肉瘤患者的預後, 可從以下幾個方面著手: (1) 強化常規體檢的理念與習慣; (2) CT等影像學檢查, 準確進行腫瘤的定位、定性診斷, 並且判斷腫瘤的臨近組織與血管情況; (3) 積極採取手術治療, 強調腫瘤的完整切除; (4) 術後嚴密隨訪, 一旦復發儘可能積極手術治療。
參考文獻
[1]謝晶,王志華,丁敏,王曉秋,顧萍.去分化脂肪肉瘤11例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜誌,2018,34(06):682-685.
[2]劉詩良,曾曉勇,劉暢,馮春祥,塗小磊,王桎仙,陳瑞寶,莊乾元.29例原發性腹膜後脂肪肉瘤的診療分析[J].臨床泌尿外科雜誌,2017,32(12):964-967.
脂肪肉瘤是一種由分化程度和異型程度不等的脂肪源性細胞組成的惡性腫瘤, 約佔軟組織肉瘤的20%。生物學行為上, 可分為中間性區域性侵襲性和惡性兩類。
中間性區域性侵襲性脂肪肉瘤指的是非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤；
惡性脂肪肉瘤包括去分化脂肪肉瘤 (DDLPS)、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和非特指性脂肪肉瘤。
去分化脂肪肉瘤 中老年患者居多, 性別差異無顯著性。發病部位多樣, 最常見為腹膜後, 亦可發生於縱隔、胸腔、腹盆腔、軀幹及四肢、腹股溝、面板等。臨床症狀隱蔽。去分化脂肪肉瘤多表現為無痛性逐漸增大的腫塊, 可為偶然發現或腫塊壓迫臟器導致相應症狀。因出現症狀滯後且缺乏特異性, 臨床診斷較為困難。
去分化脂肪肉瘤發生部位不同，生存期也各有差異。最近有一篇文獻經過長期隨訪、報道了最常見的脂肪肉瘤——原發性腹膜後脂肪肉瘤的生存期，跟大家分享一下原發性腹膜後脂肪肉瘤發病率約2.5/100萬, 好發於40~60歲, 男性略多於女性。因腹膜後位置深且潛在空間巨大, 常常缺乏早期症狀, 直至腫瘤長大到一定程度, 才會出現壓迫周圍器官或組織的不適症狀, 但此時腫瘤往往已較大, 難以手術完整切除, 部分無任何症狀的患者可在體檢中偶然發現, 因此早期診斷比較困難。
文獻報道的29例患者, 包括21例初發治療患者以及8例行手術治療後再復發的患者, 其中男14例, 女15例, 發病年齡33~70 (平均48歲)。所有患者均無特異的臨床表現, 主要表現為腹部包塊、腰背部隱痛、腹痛、腹脹等症狀, 其他無任何症狀患者為常規體檢或術後定期複查發現。
腫瘤大小與轉移關係：所有原發性腹膜後脂肪肉瘤患者, 腫瘤直徑≥20cm者共15例, 其中發生轉移 (主要為腫瘤侵及周圍的組織、血管或器官) 者10例。而腫瘤直徑<20cm者共14例, 其中發生轉移者僅2例。
病理結果：29例患者術後病理結果示高分化脂肪肉瘤14例, 去分化脂肪肉瘤6例, 黏液樣脂肪肉瘤4例, 多形性脂肪肉瘤1例, 梭形脂肪肉瘤1例, 混合型脂肪肉瘤3例。
術後生存期：共隨訪16年，所有29個病例生存期6~183個月, 平均41.3個月。5例患者隨訪期內死亡, 其中3例為去分化脂肪肉瘤, 1例為多形性脂肪肉瘤, 1例為梭形脂肪肉瘤 (表2) ;其餘24例患者隨訪期間存活。
不同病理型別的腹膜後脂肪肉瘤的預後差異較大, 分化良好型脂肪肉瘤5年生存率高達83%, 而去分化型脂肪肉瘤5年生存率僅為20%。由上表可見，三例去分化型脂肪肉瘤死亡病例，其術後生存期分別為22個月、19個月和7個月。, 儘管手術均完整切除腫瘤, 其生存時間仍均<2年。
腹膜後脂肪肉瘤的預後取決於腫瘤的大小、病理型別和復發的次數。腫瘤直徑的大小與遠處轉移率有關, 有研究表明腫瘤直徑<2.5cm者, 5年轉移率約為3%, 而腫瘤直徑>20cm者, 其腫瘤5年轉移率為55%~60%。
復發是影響腹膜後脂肪肉瘤療效的重要因素, 其主要與腫瘤的生物學行為以及手術腫瘤切除的完整性有關。目前尚無有效預防復發的措施, 完善的術前檢查、積極的手術準備可以提高手術的徹底性與完整性。此外, 術後定期行CT檢查, 可以早期發現復發腫瘤, 對於降低手術難度及相關風險具有重要作用。
為了改善腹膜後脂肪肉瘤患者的預後, 可從以下幾個方面著手: (1) 強化常規體檢的理念與習慣; (2) CT等影像學檢查, 準確進行腫瘤的定位、定性診斷, 並且判斷腫瘤的臨近組織與血管情況; (3) 積極採取手術治療, 強調腫瘤的完整切除; (4) 術後嚴密隨訪, 一旦復發儘可能積極手術治療。
參考文獻
[1]謝晶,王志華,丁敏,王曉秋,顧萍.去分化脂肪肉瘤11例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜誌,2018,34(06):682-685.
[2]劉詩良,曾曉勇,劉暢,馮春祥,塗小磊,王桎仙,陳瑞寶,莊乾元.29例原發性腹膜後脂肪肉瘤的診療分析[J].臨床泌尿外科雜誌,2017,32(12):964-967.