白塞氏病臨床特徵 （一）口腔潰瘍幾乎100%發生。潰瘍分佈於舌、齒齦、上下唇內側、口腔粘膜或咽喉部，易反覆發作。 （二）眼部症狀發生率為70%，男性發生率較高且重，如角膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、脈絡膜炎，典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明。 （三）外生殖器潰瘍，發生率66.8%，生殖器、面板、粘膜均可發生潰瘍，面積大且深，疼痛、癒合慢。 （四）面板損害發生率76%。可發生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫、紅斑。 （五）關節痛及心、肺、腎、腸道受累。血沉增快、血細胞輕度升高。 本病好發於二三十歲年輕人，常因羞於就診而錯過治療時機。如有可疑症狀者，須忌食辛辣及易致過敏的食物和海鮮等。本病採用激素及免疫抑制劑治療有效，但需在專科醫生指導下使用，以減少副作用。 白塞氏病臨床表現 該病以先後出現多系統多臟器病損，且反覆發作為特徵。依照病損出現的機率我少，可分為常見症狀和少見症狀兩大類。前者包括口腔、生殖器、面板、眼等症狀，後者包括關節、心血管、神經、消化、呼吸、泌尿等系統病變。 白塞氏病症狀 （一）常見症狀 1．口腔：反覆發作的口腔黏膜潰瘍，與複發性口瘡類似。多表現為輕型或皰疹樣型，亦可出現重型。潰瘍始發於舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區域，數目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕。經長短不一的間歇期後又復發，有一定的發作規律或此起彼伏無規律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發症狀和必發症狀。 2．生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反覆發作，但間歇期遠大於口腔潰瘍。潰瘍多見於大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊，形態與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達0.5cm左右。潰瘍數目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常癒合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕。潰瘍亦可發生於陰道、子宮頸，累及小動脈會引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有區域性淋巴結腫大。生殖器潰瘍發生率也很高，但低於口腔潰瘍。 3．面板：主要表現為反覆發作的結節性紅斑（圖6）、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和面板針刺反應。最常見典型的是結節性紅斑，多發生在四肢，尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm，觸痛，一週後自愈癒合後有色素沉著，無瘢痕，7~14天后可再次出現。面板針刺反應，又稱科布內工現象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌內注射後，24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點，靜脈注射後可出現血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致，具有診斷意義。臨床試驗方法是：乙醇消毒面板後，用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內，24~48h後針眼處出現紅疹並有化膿傾向即為針刺反應陽性。面板損害出現率亦較高。 4．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和後段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎。後段病變主要為脈絡膜炎（圖7）、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變，以後發展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反覆發作，會千萬視力逐漸減退，甚至導致失明。眼部病損在常見症狀中出現率最低，但後果嚴重。 二）少見症狀 1．關節：四腳下大小關節及腰骶處均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大關節，與風溼性關節炎症狀相似，但無遊走性，有腫痛紅熱。易復發。無畸形和骨質疏鬆，一般X線檢查無異常。 2．心血管系統：血管症狀為主要特徵。以往常被忽視，現臨床報導增多。男性多發。 （1）靜脈：主要表現為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。我為下腳下大隱靜脈、前復靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎。臨床表現為單純紅斑，圓形或卵圓形，直徑數毫米，有輕度疼痛，可自行消退。而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的後果較為嚴重。 （2）動脈：主要表現為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡。動脈瘤易在曾作動脈穿刺術處發生，因此對BD患者應儘可能避免血管造影術。 （3）心臟：可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴大等，但病變罕見。 3．消化系統：臨床表現以發熱、腹痛、噁心、嘔吐及消化道出血為主。回盲部腸道黏膜潰瘍多見，可臻腸穿孔，大出血。腸道BD需與克隆重病（Crohn’s disease）鑑別。前者X線檢查無異常，但病和長者，鋇劑造影可見充盈缺損影。後者的口腔、會陰、面板和眼症狀以及腸穿孔、出血少見，而發熱、消瘦、貧血等全身症狀較嚴重。 4．神經系統：可表現為①腦膜炎症群：頭痛、意識障礙、精神異常、視神經乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激症。②腦幹症群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、複視、眼顫、眼肌麻痺、吞嚥困難、咀嚼無力周圍性面癱等。③周圍神經損害症群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓症群：雙側下肢麻木無力，不完全截癱、尿瀦留、陽痿、節段性感覺障礙等。 5．呼吸系統：肺部病變多見，表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發生胸膜積液、肺門淋巴結病。 6．泌尿系統：主要為腎炎，可出現蛋白尿、血尿。 7．其它少見症狀包括高熱敗血症樣症狀、腎病綜合徵、白血病等。 診斷：臨床症狀和體徵是主要診斷依據。由於BD症狀多樣，出現時間不一，且缺乏特異性，因此詳細詢問和收信病史具有十分重要的尤其是內科、外科、面板科、神經科、婦科等方面的病史能給發現BD少見症狀提供重要線索。實驗室檢查雖多，但缺乏特異性，僅作參考。臨床可按照症狀累及的系統及臟器選擇相應的檢查專案。 例如：血常規、尿常規、體液免疫、細胞免疫、纖溶活性、微迴圈和血液流變學、X線（關節、胸片、GI等）、腦電圖、CT、MRI等。 白塞氏病BD的診斷標準尚不統一，多年來眾說紛紜。近年較公認的是1990年BD國際研討會提出的診斷標準以複發性口瘡為基礎，加下述任意兩項即可確診。①複發性生殖器潰瘍；②眼疾（前後葡萄膜炎、視網膜炎等）；③面板損害（結節性紅斑等）；④面板針刺反應陽性。 白塞氏病鑑別診斷： 1.口腔潰瘍的鑑別診斷BD與複發性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反覆發作為基本特徵，病損形態相似，但前者累及多系統多臟器，有先後出現的口腔外病損症狀。後者病損侷限於口腔內。 2.多系統損害的鑑別BD與克隆重病、斯-約綜合徵、瑞特綜合症等均有多臟器多系統病損，且有口腔表現。
白塞氏病臨床特徵 （一）口腔潰瘍幾乎100%發生。潰瘍分佈於舌、齒齦、上下唇內側、口腔粘膜或咽喉部，易反覆發作。 （二）眼部症狀發生率為70%，男性發生率較高且重，如角膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、脈絡膜炎，典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明。 （三）外生殖器潰瘍，發生率66.8%，生殖器、面板、粘膜均可發生潰瘍，面積大且深，疼痛、癒合慢。 （四）面板損害發生率76%。可發生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫、紅斑。 （五）關節痛及心、肺、腎、腸道受累。血沉增快、血細胞輕度升高。 本病好發於二三十歲年輕人，常因羞於就診而錯過治療時機。如有可疑症狀者，須忌食辛辣及易致過敏的食物和海鮮等。本病採用激素及免疫抑制劑治療有效，但需在專科醫生指導下使用，以減少副作用。 白塞氏病臨床表現 該病以先後出現多系統多臟器病損，且反覆發作為特徵。依照病損出現的機率我少，可分為常見症狀和少見症狀兩大類。前者包括口腔、生殖器、面板、眼等症狀，後者包括關節、心血管、神經、消化、呼吸、泌尿等系統病變。 白塞氏病症狀 （一）常見症狀 1．口腔：反覆發作的口腔黏膜潰瘍，與複發性口瘡類似。多表現為輕型或皰疹樣型，亦可出現重型。潰瘍始發於舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區域，數目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕。經長短不一的間歇期後又復發，有一定的發作規律或此起彼伏無規律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發症狀和必發症狀。 2．生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反覆發作，但間歇期遠大於口腔潰瘍。潰瘍多見於大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊，形態與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達0.5cm左右。潰瘍數目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常癒合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕。潰瘍亦可發生於陰道、子宮頸，累及小動脈會引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有區域性淋巴結腫大。生殖器潰瘍發生率也很高，但低於口腔潰瘍。 3．面板：主要表現為反覆發作的結節性紅斑（圖6）、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和面板針刺反應。最常見典型的是結節性紅斑，多發生在四肢，尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm，觸痛，一週後自愈癒合後有色素沉著，無瘢痕，7~14天后可再次出現。面板針刺反應，又稱科布內工現象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌內注射後，24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點，靜脈注射後可出現血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致，具有診斷意義。臨床試驗方法是：乙醇消毒面板後，用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內，24~48h後針眼處出現紅疹並有化膿傾向即為針刺反應陽性。面板損害出現率亦較高。 4．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和後段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎。後段病變主要為脈絡膜炎（圖7）、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變，以後發展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反覆發作，會千萬視力逐漸減退，甚至導致失明。眼部病損在常見症狀中出現率最低，但後果嚴重。 二）少見症狀 1．關節：四腳下大小關節及腰骶處均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大關節，與風溼性關節炎症狀相似，但無遊走性，有腫痛紅熱。易復發。無畸形和骨質疏鬆，一般X線檢查無異常。 2．心血管系統：血管症狀為主要特徵。以往常被忽視，現臨床報導增多。男性多發。 （1）靜脈：主要表現為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。我為下腳下大隱靜脈、前復靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎。臨床表現為單純紅斑，圓形或卵圓形，直徑數毫米，有輕度疼痛，可自行消退。而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的後果較為嚴重。 （2）動脈：主要表現為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡。動脈瘤易在曾作動脈穿刺術處發生，因此對BD患者應儘可能避免血管造影術。 （3）心臟：可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴大等，但病變罕見。 3．消化系統：臨床表現以發熱、腹痛、噁心、嘔吐及消化道出血為主。回盲部腸道黏膜潰瘍多見，可臻腸穿孔，大出血。腸道BD需與克隆重病（Crohn’s disease）鑑別。前者X線檢查無異常，但病和長者，鋇劑造影可見充盈缺損影。後者的口腔、會陰、面板和眼症狀以及腸穿孔、出血少見，而發熱、消瘦、貧血等全身症狀較嚴重。 4．神經系統：可表現為①腦膜炎症群：頭痛、意識障礙、精神異常、視神經乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激症。②腦幹症群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、複視、眼顫、眼肌麻痺、吞嚥困難、咀嚼無力周圍性面癱等。③周圍神經損害症群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓症群：雙側下肢麻木無力，不完全截癱、尿瀦留、陽痿、節段性感覺障礙等。 5．呼吸系統：肺部病變多見，表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發生胸膜積液、肺門淋巴結病。 6．泌尿系統：主要為腎炎，可出現蛋白尿、血尿。 7．其它少見症狀包括高熱敗血症樣症狀、腎病綜合徵、白血病等。 診斷：臨床症狀和體徵是主要診斷依據。由於BD症狀多樣，出現時間不一，且缺乏特異性，因此詳細詢問和收信病史具有十分重要的尤其是內科、外科、面板科、神經科、婦科等方面的病史能給發現BD少見症狀提供重要線索。實驗室檢查雖多，但缺乏特異性，僅作參考。臨床可按照症狀累及的系統及臟器選擇相應的檢查專案。 例如：血常規、尿常規、體液免疫、細胞免疫、纖溶活性、微迴圈和血液流變學、X線（關節、胸片、GI等）、腦電圖、CT、MRI等。 白塞氏病BD的診斷標準尚不統一，多年來眾說紛紜。近年較公認的是1990年BD國際研討會提出的診斷標準以複發性口瘡為基礎，加下述任意兩項即可確診。①複發性生殖器潰瘍；②眼疾（前後葡萄膜炎、視網膜炎等）；③面板損害（結節性紅斑等）；④面板針刺反應陽性。 白塞氏病鑑別診斷： 1.口腔潰瘍的鑑別診斷BD與複發性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反覆發作為基本特徵，病損形態相似，但前者累及多系統多臟器，有先後出現的口腔外病損症狀。後者病損侷限於口腔內。 2.多系統損害的鑑別BD與克隆重病、斯-約綜合徵、瑞特綜合症等均有多臟器多系統病損，且有口腔表現。