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  • 1 # 家庭醫生雜誌

    蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6PD)缺陷症的俗稱,此病尚未能針對病因治療。在一些誘因的作用下患者會出現急性溶血,因此,預防溶血很重要。水楊酸類解熱鎮痛藥是一類有可能引起G-6PD缺陷症患者發生溶血的藥物,故G-6PD缺陷症患者發熱時,醫生不用此類退熱藥給患者退熱,但可用含撲熱息痛的製劑來退熱。 G-6PD缺陷症患者並非絕對不能使用退熱藥,因為G-6PD缺陷症有很多種亞型,導致G-6PD缺陷症患者發生藥物性溶血,除了與藥物的種類和劑量有關外,還與G-6PD的亞型有關,而亞型又與人種有關。G-6PD缺陷症患者在醫生指導下使用退熱藥是安全的,但無須用激素來退熱。曾有研究表明,給發熱的G-6PD缺陷症患兒口服解熱鎮痛藥——對乙醯氨基酚(又稱撲熱息痛),結果無一例出現溶血。 激素雖有退熱作用,但激素可使機體的免疫力下降。因此,不宜常規使用激素。

    蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷症的俗稱,是一種遺傳性疾病,此病尚未能針對病因治療。在一些誘因的作用下患者會出現急性溶血,因此,預防溶血很重要。

    G-6-PD缺陷症為什麼會發生蠶豆病或藥物性溶血呢?這主要是紅細胞中有一種抗氧化作用的物質──谷胱甘肽。蠶豆病患者的谷胱甘肽顯著下降,紅細胞對氧化作用特別敏感。當蠶豆中的有毒物質或某些具氧化性藥物(如伯氨喹啉、磺胺、退熱藥、川連、樟腦、紫藥水以及血糖平、阿司匹林等……)進入體內,可使血液中氧化性物質增多,紅細胞被氧化而發生溶血。初步證實蠶豆中這種有毒物質經日曬、水煮、油炸都不能去毒。只有制粉絲時才無毒。

    蠶豆病除極少數變異型的發生慢性溶血性貧血外,蠶豆病患者不吃蠶豆,慎用藥物,若不發生急性溶血或新生兒黃疸,完全可與正常人一樣生活、生育及長壽。

    已確診G-6-PD缺乏症的寶寶,家長在日常生活中要注意以下細則:

    1、家裡儘量不要使用樟腦丸。樟腦丸中的主要成分會誘發病兒急性溶血;若衣物內已放入樟腦丸,務必在穿用前清洗乾淨。

    2、孩子生病時,不要擅自使用解熱劑、鎮痛藥或抗生素;就醫時,切記在病史上填寫G-6-PD缺乏症並告知醫生。

    3、飲食上避免含蠶豆或刀豆成分的食物,如豆瓣醬等;日常用品則應避免含樟腦丸、冬青油、薄荷膏、萬金油、紅花油,以及阿司匹林等成分;還要避免使用珍珠粉、川連、牛黃、保嬰丹等中藥。

    4、寶寶入托、上學時,告訴校醫及老師孩子有特殊病史,以免發生意外。

    蠶豆病寶寶用藥,應避開下表藥物(摘自《家庭醫生》雜誌),使用藥物時,最好諮詢醫生意見。[33]

  • 2 # 東方醫生

    首先有必要了解一下什麼是蠶豆病?蠶豆病老百姓俗稱:蠶豆黃。醫學先輩們早己研究定論,又稱為紅細胞6一磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症。屬於遺傳性疾病。發現該類人群身體中缺乏紅細胞6一磷酸葡萄糖脫氫酶存在。當身體服用某些藥物如磺胺類、呋喃類等或食用蠶豆等因素下引起的急性溶血性貧血。

    臨床上多見10歲以下兒童發病。男孩>女孩。常在蠶豆成熟季節流行。如果母親進食蠶豆後哺乳也可使嬰兒發病。通常進食蠶豆或蠶豆製品(粉絲)後24一48小時內也有發病。表現為:急性血管內溶血、出現畏寒、發熱、頭暈、噁心、嘔吐、腹痛、疲乏等症狀。病情進一步發展,繼而出現:黃疸、和血紅蛋白尿,嚴重者出現神志不清、少尿、無尿、酸中毒等急性腎功能衰竭。

    慢性發病者,可有皮膚髮黃、肝脾腫大、化驗血常規顯示輕、中度貧血。系正細胞正色素性貧血。網織紅細胞計數升高>O.5一1.5%。化驗肝功,黃疸指數↑,血清間接膽紅素升高↑,尿三膽檢查,尿膽元陽性。血液酶學檢查:紅細胞6一磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏或活性減低。儘管這樣,但幸好本病可自限性,經過治療一般預後良好,黃疸漸之消退,貧血逐漸改善,全身情況好轉。僅少數兒童因治療不及時,處理不恰當,因腎衰和休克死亡。

    蠶豆病的治療:停食蠶豆,多飲水,服用碳酸氫鈉使尿呈鹼性,防止紅細胞溶血後的血紅蛋白在腎小球腎小管內的酸性環境下凝固沉積!基本上無大礙。對重症兒童適量腎上腺皮質激素治療也有良效。

    關於患蠶豆病的寶寶遇有面板外傷或蚊蟲叮咬可用什麼藥?我認為:

    1,只要孩子蠶豆病病情恢復,病情穩定,面板外傷或創傷基本上與正常兒童一樣處理,並無特別。區域性外傷常規清創清潔傷口,常規無菌消毒,有出血者包紮壓迫止血即可。

    2,如面板蚊蟲叮咬,面板紅腫反應輕的,可用香皂、肥皂之類清水沖洗,柔軟紗布沾香皂或肥皂輕拭區域性。減輕癢感。昆蟲毒液一般為酸性!應用弱鹼性皂類可中和對抗。如果蚊蟲叮咬面板反應嚴重的?比如區域性紅、腫、熱、痛、癢明顯者,無論成人或兒童均可使用以下:季德勝蛇藥片3一5片研碎研面,用溫水適量或蛋清適量調成糊狀,用消毒棉籤將藥輕塗面板紅腫處。注勿塗面板被叮咬的中心口處。不日即愈。

    3,一點題外的話:關於兒童用藥

    兒童在生長髮育階段,解剖生理,許多臟器發育尚不完全,藥物在體內吸收、代謝、排洩不同成人,尤其是神經系統的藥特別敏感!建議慎用或禁用!但有時臨床上情況是複雜的,還要根據用藥風險和受益?權衡利弊!12歲以下兒童一般用藥原則是:

    一,四環素類藥如土黴素、四環素、米諾環素勿用或慎用!除非病情危重,特殊耐藥菌感染才慎用。

    二,喹諾酮類藥勿用,諾氟沙星、環丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星(商品名可樂必妥、利復星)、莫西沙星等,無論口服或注射均勿用!

    三,氨基糖苷類藥:鏈黴素、慶大黴素、妥布黴素、阿卡米星、依替米星等易引起兒童聽神經與腎臟損害!勿輕易應用!尤以6歲以下兒童!

    四,激素類藥尤其是大劑量的腎上腺皮質激素!如可的松、潑尼松、地塞米松、甲潑尼龍等。因應用後可抑制兒童生長激素分泌!→影響兒童正常生長髮育!另外一種性激素類,雄激素:甲睪酮、丙酸睪酮等勿長時間應用!因會影響兒童骨骼生長!也會致兒童性早熟!如果應用應該是專科醫師針對原發性兒童性激素缺乏時才用。一般情況下嚴格禁忌!曾經有兒童誤把媽媽避孕藥當成糖豆偷吃,口服避孕藥是由孕激素與雌激素構成。所以定要妥善保管。誤服後少量問題不大,大量服可影響生長髮育。

    五,其它藥。如解熱止痛藥,

    尼美舒利,因對兒童肝損害己禁用!

    阿司匹林及衍生物:氨基比林、賴氨匹林、安痛定等也應禁用!因可致血小板↓,過敏哮喘,瑞氏腦病(腦軟化症)。國外發達國家己將此類藥淘汰。克感敏、安乃近等因致兒童血液白細胞↓,粒細胞↓,凝血↓也己禁用!

    目前兒童發燒用藥:可供選擇退熱藥物為:布洛芬(美林)、乙酷氨基酚(泰諾林滴劑)。

    妥否?謝謝!

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