特發性血小板減少性紫癜(Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，AITP)是指無明顯外源性病因引起血小板減少的臨床綜合徵。主要是由於免疫機制導致血小板破壞增加，故又稱“免疫性血小板減少性紫癜”。特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多或正常，80%～90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體。根據病程長短，臨床可分為兩型，急性型多見於兒童，慢性型好發於青年女性。急性型大部分病例4～6周可自行緩解，痊癒後很少復發，約10%～15%可轉為慢性型(病程超過半年仍不能恢復)。

【病因】

急性型多發生於病毒感染恢復期，可能是1) 病毒抗原與相關抗體形成免疫複合物附著於血小板表面，促進血小板破壞。2) 病毒組分結合於血小板表面後，使其抗原性發生改變，導致自身抗體形成，使血小板受損。

【診斷要點】

(一)臨床表現

(1)多見於3～9歲兒童，成人較少見。

(2)發病前1～3周可有上呼吸道感染史。

(3)起病急驟，出血明顯，面板黏膜多發性瘀斑及淤點，嚴重者甚至瘀斑下有血腫形成，口腔黏膜可出現單個或多個血皰，往往同時伴有鼻、胃腸道及(或)泌尿生殖系統出血。嚴重者可有危及生命的重要臟器出血如顱內出血。

(4)患者脾臟常不腫大，或僅有輕度脾腫大。

(二)實驗室和輔助檢查

(1)血小板明顯減少，通常<20×109/L。

(2)血小板壽命明顯縮短，約1～6h。

(3)骨髓增生明顯活躍，多數病例巨核細胞增多伴成熟障礙，大小不一，小巨核細胞多見，幼稚型巨核細胞明顯增多。

(4)大多患者可檢測到血小板表面相關抗體(PAIg)或血小板表面補體成分(PAC3)。

【急救與治療】

(一)急救

(1)避免使用抗血小板藥物(阿司匹林等)

病情重者需絕對臥床休息。腦出血者應密切觀察生命體徵(意識狀態、血壓、呼吸、心律、瞳孔大小)，降低顱內壓，減輕腦水腫，如靜滴甘露醇和激素，維持營養及水電解質平衡。

(2)大劑量靜脈用丙種球蛋白

0.4g/(kg·d)連用5天，用於急性型出血嚴重、外科手術前準備及分娩等病例，能使血小板迅速上升。

(3)輸新鮮血及血小板懸液

可迅速升高血小板，但由於體記憶體在血小板抗體，輸入血小板後其存活時間短而很快失效，故僅適用於搶救危重出血、外科手術或有嚴重併發症者。

(4)甲基強的松龍衝擊治療(用於不能採用靜脈丙種球蛋白者)

1g靜滴1次/日，共3日。

(5)血漿置換

上述療法無效時，可用於新發的急性病例。

(6)若確診有危及生命的顱內出血，保守治療病情加重，必要時可在上述內科治療支援下，緊急請腦外科手術治療，並行脾切除術。

(二)治療(血小板上升後應儘快納入常規治療)

1.腎上腺皮質激素

為首選藥，近期療效達70%～90%，但停藥後易復發。成人常用強的松1mg/(kg·d)口服。症狀嚴重者，可短期靜脈用地塞米松或甲基強的松龍。約80%患者血小板在2周內上升，待血小板恢復正常或接近正常後逐漸減量，小劑量(5～10mg)維持3～6個月。

2.脾切除

對年齡>5歲、激素治療3～6個月無效，或雖有效但停藥或減量後復發、需較大劑量(強的松>30mg/d)方能維持者，或應用皮質激素有禁忌者，宜行脾切除。靜脈滴注丙種球蛋白可用於術前準備，術後24h血小板明顯上升，1～2周達高峰，約2/3可達不同程度緩解。無效或復發者可再用激素治療，部分仍可有效。

3.免疫抑制劑

一般不作首選，用於對激素及脾切除療效不佳者，及不宜皮質激素治療且不適於切脾者，通常與激素合用。可選用：

①長春新鹼：1～2mg維持靜滴6～8h 1/周(2～3周後見效，連用4～6次)。

②硫唑嘌呤：50mg口服2～3次/d (一般數月見效，可長期應用)。

4.達那唑

0.2g口服3次/d(2～6周後見效，持續用藥1～3月)，對難治性病例可能有一定療效。

5.一般治療

(1)安絡血：5mg口服3次/d

(2)維生素C (大劑量)：2～3g/d，靜滴或口服

(3)氨肽素：4～5片，口服3次/d

(4)消除病灶(慢性咽炎、胃幽門螺旋桿菌感染)

6.頑固患者可試用的治療

①新鮮冰凍血漿與VCR聯合療法。

②載VP16血小板輸注。

④環孢菌素A：10mg/(kg·d)分2次口服。

⑤大劑量靜脈用丙種球蛋白維持治療：0.4g/kg，每1～6周1次。

⑥秋水仙鹼：0.6mg口服2～4次/d，可長期使用。

⑦干擾素：300萬U皮下注射1次/隔日，療程4周。

特發性血小板減少性紫癜又叫原發免疫性血小板減少症，是一種複雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。

該疾病的發病原因至今並不明確。

該疾病的發生是由於患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，產生免疫介導的血小板過度破壞和生成受抑制。

關於該疾病的臨床診療方面：

血小板＜20*10^/L者應該嚴格臥床，避免外傷。如沒有明顯的出血傾向，無手術、創傷，且不從事增加患者出血的危險的工作或活動可暫不服藥，臨床觀察。常用的幾類止血藥縮血管藥物：卡巴克絡、曲克蘆丁、垂體後葉素、維生素C、糖皮質激素等；促凝血藥：維生素K；抗纖溶藥：氨基己酸、氨甲苯酸等；促進止血因子釋放的藥物：去氨加壓素。一線治療糖皮質激素：可減少自身抗體的生成及減輕抗原抗體反應，抑制單核-巨噬系統對血小板的破壞，改善毛細血管的通透性，刺激骨髓造血及血小板的釋放；靜脈輸注丙種球蛋白：適用於緊急情況下，不耐受激素治療或妊娠期的人群。二線治療脾切除：適用於糖皮質激素治療效果不佳者；藥物：

抗CD20單克隆抗體：清除體內B淋巴細胞，減少自身抗體生成；

血小板生成藥：重組人血小板生成素、TPO擬肽羅米司亭、非肽類TPO類似物艾曲波帕；

長春新鹼；

環孢素A：主要用於難治性ITP；

免疫抑制劑、達那唑等。