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特發性血小板減少性紫癜又叫原發免疫性血小板減少症,是一種複雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。
該疾病的發病原因至今並不明確。
該疾病的發生是由於患者對自身血小板抗原的免疫失耐受,產生免疫介導的血小板過度破壞和生成受抑制。
關於該疾病的臨床診療方面:
血小板<20*10^/L者應該嚴格臥床,避免外傷。如沒有明顯的出血傾向,無手術、創傷,且不從事增加患者出血的危險的工作或活動可暫不服藥,臨床觀察。常用的幾類止血藥縮血管藥物:卡巴克絡、曲克蘆丁、垂體後葉素、維生素C、糖皮質激素等;促凝血藥:維生素K;抗纖溶藥:氨基己酸、氨甲苯酸等;促進止血因子釋放的藥物:去氨加壓素。一線治療糖皮質激素:可減少自身抗體的生成及減輕抗原抗體反應,抑制單核-巨噬系統對血小板的破壞,改善毛細血管的通透性,刺激骨髓造血及血小板的釋放;靜脈輸注丙種球蛋白:適用於緊急情況下,不耐受激素治療或妊娠期的人群。二線治療脾切除:適用於糖皮質激素治療效果不佳者;藥物:抗CD20單克隆抗體:清除體內B淋巴細胞,減少自身抗體生成;
血小板生成藥:重組人血小板生成素、TPO擬肽羅米司亭、非肽類TPO類似物艾曲波帕;
長春新鹼;
環孢素A:主要用於難治性ITP;
免疫抑制劑、達那唑等。
特發性血小板減少性紫癜(Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,AITP)是指無明顯外源性病因引起血小板減少的臨床綜合徵。主要是由於免疫機制導致血小板破壞增加,故又稱“免疫性血小板減少性紫癜”。特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多或正常,80%~90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體。根據病程長短,臨床可分為兩型,急性型多見於兒童,慢性型好發於青年女性。急性型大部分病例4~6周可自行緩解,痊癒後很少復發,約10%~15%可轉為慢性型(病程超過半年仍不能恢復)。
【病因】
急性型多發生於病毒感染恢復期,可能是1) 病毒抗原與相關抗體形成免疫複合物附著於血小板表面,促進血小板破壞。2) 病毒組分結合於血小板表面後,使其抗原性發生改變,導致自身抗體形成,使血小板受損。
【診斷要點】
(一)臨床表現
(1)多見於3~9歲兒童,成人較少見。
(2)發病前1~3周可有上呼吸道感染史。
(3)起病急驟,出血明顯,面板黏膜多發性瘀斑及淤點,嚴重者甚至瘀斑下有血腫形成,口腔黏膜可出現單個或多個血皰,往往同時伴有鼻、胃腸道及(或)泌尿生殖系統出血。嚴重者可有危及生命的重要臟器出血如顱內出血。
(4)患者脾臟常不腫大,或僅有輕度脾腫大。
(二)實驗室和輔助檢查
(1)血小板明顯減少,通常<20×109/L。
(2)血小板壽命明顯縮短,約1~6h。
(3)骨髓增生明顯活躍,多數病例巨核細胞增多伴成熟障礙,大小不一,小巨核細胞多見,幼稚型巨核細胞明顯增多。
(4)大多患者可檢測到血小板表面相關抗體(PAIg)或血小板表面補體成分(PAC3)。
【急救與治療】
(一)急救
(1)避免使用抗血小板藥物(阿司匹林等)
病情重者需絕對臥床休息。腦出血者應密切觀察生命體徵(意識狀態、血壓、呼吸、心律、瞳孔大小),降低顱內壓,減輕腦水腫,如靜滴甘露醇和激素,維持營養及水電解質平衡。
(2)大劑量靜脈用丙種球蛋白
0.4g/(kg·d)連用5天,用於急性型出血嚴重、外科手術前準備及分娩等病例,能使血小板迅速上升。
(3)輸新鮮血及血小板懸液
可迅速升高血小板,但由於體記憶體在血小板抗體,輸入血小板後其存活時間短而很快失效,故僅適用於搶救危重出血、外科手術或有嚴重併發症者。
(4)甲基強的松龍衝擊治療(用於不能採用靜脈丙種球蛋白者)
1g靜滴1次/日,共3日。
(5)血漿置換
上述療法無效時,可用於新發的急性病例。
(6)若確診有危及生命的顱內出血,保守治療病情加重,必要時可在上述內科治療支援下,緊急請腦外科手術治療,並行脾切除術。
(二)治療(血小板上升後應儘快納入常規治療)
1.腎上腺皮質激素
為首選藥,近期療效達70%~90%,但停藥後易復發。成人常用強的松1mg/(kg·d)口服。症狀嚴重者,可短期靜脈用地塞米松或甲基強的松龍。約80%患者血小板在2周內上升,待血小板恢復正常或接近正常後逐漸減量,小劑量(5~10mg)維持3~6個月。
2.脾切除
對年齡>5歲、激素治療3~6個月無效,或雖有效但停藥或減量後復發、需較大劑量(強的松>30mg/d)方能維持者,或應用皮質激素有禁忌者,宜行脾切除。靜脈滴注丙種球蛋白可用於術前準備,術後24h血小板明顯上升,1~2周達高峰,約2/3可達不同程度緩解。無效或復發者可再用激素治療,部分仍可有效。
3.免疫抑制劑
一般不作首選,用於對激素及脾切除療效不佳者,及不宜皮質激素治療且不適於切脾者,通常與激素合用。可選用:
①長春新鹼:1~2mg維持靜滴6~8h 1/周(2~3周後見效,連用4~6次)。
②硫唑嘌呤:50mg口服2~3次/d (一般數月見效,可長期應用)。
4.達那唑
0.2g口服3次/d(2~6周後見效,持續用藥1~3月),對難治性病例可能有一定療效。
5.一般治療
(1)安絡血:5mg口服3次/d
(2)維生素C (大劑量):2~3g/d,靜滴或口服
(3)氨肽素:4~5片,口服3次/d
(4)消除病灶(慢性咽炎、胃幽門螺旋桿菌感染)
6.頑固患者可試用的治療
①新鮮冰凍血漿與VCR聯合療法。
②載VP16血小板輸注。
④環孢菌素A:10mg/(kg·d)分2次口服。
⑤大劑量靜脈用丙種球蛋白維持治療:0.4g/kg,每1~6周1次。
⑥秋水仙鹼:0.6mg口服2~4次/d,可長期使用。
⑦干擾素:300萬U皮下注射1次/隔日,療程4周。