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變應性血管炎:
臨床表現:
1.面板型變應性血管炎 本病僅累及面板,多發生在青壯年。一般有乏力,關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱,但也可無上述症狀。面板損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特徵為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由於血管壁的炎症細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特徵。有的開始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由於炎症反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午後較明顯,並伴有兩下肢酸脹無力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱分佈。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺症狀,有壓痛。皮損愈後留有色素沉著,如有潰瘍愈後可有萎縮性疤痕。病變急性發作時,損害成批出現,分佈廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經過者,反覆發作持續數月或數年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,並向四周擴充套件成為大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現。
2.系統型變應性血管炎 本病多臟器受累,病情較重。由於臟器小血管特別是毛細血管後靜脈受累,因此瀰漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反覆多次接觸抗原,病情反覆發作,病程持續數月或數年。本病預後取決於受累臟器和病變程度。
67%的患者發生多形性面板損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜,發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、複視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,嚥下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質區域性缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為診斷系統性血管炎進行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。
【診斷】
本病以下肢發生紅斑結節為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。面板組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細胞浸潤,伴有核塵及紅細胞滲出,根據以上特點可明確診斷。
【鑑別診斷】
(1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年,多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損,可伴有關節痛。血小板正常,尿常規可有蛋白尿和血尿,有時偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見,四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹,愈後留有萎縮性疤痕,結核菌素試驗呈強陽性,組織病理有結核病的組織表現。
(3)面板型結節性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分佈的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,面板組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑑別。
網狀青斑:
很少有自覺症狀,多見四肢面板呈淡紅色至藍色的面板斑點,似網狀或花邊形分佈。網狀青紫之間膚色正常,或稍蒼白,軀幹偶見受累。有時可見下肢面板複發性潰瘍,罕見趾壞疽。臨床有三種常見型別。
1。雲石狀皮:見於輕型,通常因呈色不同,如同“化妝品樣汙點”,但受寒明顯,遇暖則趨向消失。這種型別在居民中十分常見,多伴雷諾現象。
2.連續性特發性變異:呈持續性而分佈廣泛,受寒加劇,溫暖不消褪。常見於年輕女性,嚴重的可合併面板潰瘍。
3.症狀性或繼發性網狀青斑:面板更為嚴重,常在閉塞性動脈疾病,膠原性疾病,
內分泌疾患,感染,某些神經性疾患,藥物反應,血液黏稠度增高狀態及高血壓病等基礎上進一步發展,或為其前驅表現。
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變應性血管炎:
臨床表現:
1.面板型變應性血管炎 本病僅累及面板,多發生在青壯年。一般有乏力,關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱,但也可無上述症狀。面板損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特徵為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由於血管壁的炎症細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特徵。有的開始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由於炎症反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午後較明顯,並伴有兩下肢酸脹無力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱分佈。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺症狀,有壓痛。皮損愈後留有色素沉著,如有潰瘍愈後可有萎縮性疤痕。病變急性發作時,損害成批出現,分佈廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經過者,反覆發作持續數月或數年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,並向四周擴充套件成為大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現。
2.系統型變應性血管炎 本病多臟器受累,病情較重。由於臟器小血管特別是毛細血管後靜脈受累,因此瀰漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反覆多次接觸抗原,病情反覆發作,病程持續數月或數年。本病預後取決於受累臟器和病變程度。
67%的患者發生多形性面板損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜,發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、複視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,嚥下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質區域性缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為診斷系統性血管炎進行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。
【診斷】
本病以下肢發生紅斑結節為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。面板組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細胞浸潤,伴有核塵及紅細胞滲出,根據以上特點可明確診斷。
【鑑別診斷】
(1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年,多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損,可伴有關節痛。血小板正常,尿常規可有蛋白尿和血尿,有時偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見,四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹,愈後留有萎縮性疤痕,結核菌素試驗呈強陽性,組織病理有結核病的組織表現。
(3)面板型結節性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分佈的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,面板組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑑別。
網狀青斑:
臨床表現:
很少有自覺症狀,多見四肢面板呈淡紅色至藍色的面板斑點,似網狀或花邊形分佈。網狀青紫之間膚色正常,或稍蒼白,軀幹偶見受累。有時可見下肢面板複發性潰瘍,罕見趾壞疽。臨床有三種常見型別。
1。雲石狀皮:見於輕型,通常因呈色不同,如同“化妝品樣汙點”,但受寒明顯,遇暖則趨向消失。這種型別在居民中十分常見,多伴雷諾現象。
2.連續性特發性變異:呈持續性而分佈廣泛,受寒加劇,溫暖不消褪。常見於年輕女性,嚴重的可合併面板潰瘍。
3.症狀性或繼發性網狀青斑:面板更為嚴重,常在閉塞性動脈疾病,膠原性疾病,
內分泌疾患,感染,某些神經性疾患,藥物反應,血液黏稠度增高狀態及高血壓病等基礎上進一步發展,或為其前驅表現。