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1 # wuhuijie2
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2 # 相互直言
你所說的結節性硬化症,是一種常染色體顯性遺傳的神經面板綜合徵,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦、面板、周圍神經、腎等多器官受累,臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧減退。可以考慮應用雷帕黴素治療。雷帕黴素屬於大環內酯類抗生素,因抑制mTOR活性、參與調節細胞生長用於抗真菌治療,在器官移植術後也作為免疫調節藥物應用。早期控制癲癇發作有助於預防繼發的癲癇腦病和認知行為損害,其他對症治療包括脫水降顱壓,腦脊液迴圈受阻可行手術治療,面部皮脂腺瘤可整容治療。
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3 # GUO信徒
結節性硬化症,又稱Bourneville綜合徵,屬神經面板綜合徵的一種,也是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
結節性硬化症以血管平滑肌脂肪瘤病變為特點,幾乎可累及人體所有的器官和系統,包括面板、中樞神經系統、心、肺、視網膜、腎臟等,可導致相應器官或系統出現功能障礙,具有複雜多變的臨床表現,國外多稱為結節性硬化複合體。總體而言,臨床以面部面板血管瘤、癲癇發作及智慧減退為特徵。
對於結節性硬化症的治療,目前尚缺乏有效治癒手段,主要是對患者進行嚴密監測,同時根據患者的具體病情進行對症治療,並且多數需要終身治療。
比較常見的對症治療方法如下:
1.使用大環內酯類藥物
常用藥物是雷帕黴素。此藥可用於抗真菌治療,在器官移植術後也作為免疫調節藥物應用。
2.抗癲癇
抗癲癇宜在早期進行控制,有助於預防繼發的癲癇腦病和認知行為損害,改善患者的智慧。可使用氨己烯酸進行治療,也有研究顯示,外科手術治療可達到滿意效果。
3.腎血管平滑肌脂肪瘤的治療
對於發生腎血管平滑肌脂肪瘤的患者,當瘤體較大,易發生出血,且出現疼痛時,可行腎動脈栓塞或腎部分切除術。另外,部分研究證實,mTOR抑制劑對腎血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此適應證。
4.肺淋巴管肌瘤病的治療
對於此類患者,可採用孕酮激素治療和/或進行卵巢切除術。另外,也有研究顯示,mTOR抑制劑對肺淋巴管肌瘤病有效,同樣FDA也尚未批准此適應證。
5.其他對症治療
除上述治療外,還有其他對症治療措施,例如,顱壓增高者可進行脫水;腦脊液迴圈受阻可行手術治療;面部皮脂腺瘤可進行整形手術等。
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4 # 任慧勇vlog
由於結節性硬化症病程進展緩慢,部分患者預後不良,多數患者可存活數十年,對症治療可提高患者生活質量。腎功能衰竭、心力衰竭、癲癇持續狀態、呼吸衰竭等併發症為主要死亡原因。
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5 # 大風兒吹麥浪
隨著飲食結構越來越多元化,大家的健康問題也備受關注。肝硬化患者在我們國家是一個很龐大的群體,每年很多肝硬化患者由於不恰當的飲食,生活方式或者沒有引起足夠的重視導致病情進展加快,誘發門靜脈高壓伴上消化道出血,肝臟萎縮,肝臟惡性腫瘤的形成等嚴重的併發症。因此廣泛的普及肝硬化的知識,加強鍛鍊,定期複查肝功能指標及肝臟彩超,這對患者的治療是非常有必要的。那麼結節性肝硬化的治療效果怎麼樣呢,我們今天一起分析一下。 我們大家都知道我們國家最常見的肝硬化型別是肝炎性肝硬化,目前的臨床研究還沒有任何藥物能夠完全逆轉清除肝炎病毒,所以肝炎一旦患病只能儘量的控制病情,這也決定了肝硬化是無法完全治癒的。一般來說,肝硬化早期肝臟大量纖維組織增生,伴有肝臟質地變硬,假小葉的形成等表現。隨著病情進展,假小葉會形成多髮結節,對正常的肝細胞有一定的壓迫作用,並且會阻塞毛細膽管及肝內小血管等。這種情況一旦發生,受損肝細胞往往是無法恢復正常的。只能是儘量減少肝細胞進一步損傷,如戒酒,不熬夜,發現肝功能異常儘早的護肝治療,積極的抗病毒治療等。 對於結節性肝硬化患者,長期規律的抗病病毒治療確實可以控制肝臟病情的進展。有效減少併發症的發生。因此,我們一定要有堅強的信心面對疾病,不要延誤治療,保持樂觀積極的心態來戰勝病魔。
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6 # 宇哥觀生活
你好,治好比較困難,對症治療可提高患者生活質量。保持平和心態,積極配合治療;適當運動,加強鍛鍊;遵醫囑,合理用藥,定期複查。
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7 # 社保的那些事
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經面板綜合徵,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦、面板、周圍神經、腎等多器官受累,臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智力減退。應規律服用激素或免疫抑制劑有效改善身體不適的症狀,家族中應該是具有隱性基因。
結節性硬化症又稱結節性腦硬化病。本病可歸類於神經面板綜合徵(亦稱斑痣性錯構瘤病),是源於外胚層的器官發育異常所致病變累及神經系統,面板和眼,也可累及中胚層內胚層器官如心肺骨腎和胃腸等。本病常侵犯多個臟器及組織任何器官或組織幾乎均可受累臨床表現因病變部位的不同而複雜多樣可出現腎功能衰竭心力衰竭癲癇持續狀態,呼吸衰竭等併發症。
結節性硬化症臨床以面部皮脂腺瘤,癲癇發作及智慧減退為臨床特徵。本病是常染色體顯性遺傳但散發病例亦不少見。目前本病無特異性治療方法對症治療如控制癲癇發作,嬰兒痙攣可用ACTH治療;應用脫水劑降低顱內壓腦脊液迴圈受阻可手術治療,面部皮脂腺瘤可行整容術。
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8 # 你估下我係邊個
結節性硬化症是一種神經系統遺傳性疾病。
目前尚無特異性治療方法,主要給予對症治療。包括控制癲癇發作,降顱壓等等,嬰兒痙攣症的患者可給予ACTH,腦脊液迴圈受阻者可以行手術治療,面部皮脂腺瘤可給予整容治療。
這種疾病治療起來比較麻煩,很多人都沒有辦法徹底根治。
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9 # 流芒流
這不可一概而論,纖維化切除外不能解決,一般硬結多有困難。透過吃藥外用藥,按摩推拿等無創也能部分解決一些結節。
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10 # 眾觀醫學健康
中醫論證該病病因病機:先天因素(胎中受驚,元陰不足)血滯心竅以及驚風之後,腎精不足、肝鬱化火、絡脈瘀阻等等結節性硬化症的治療以補腎填精,疏肝清熱,活血化瘀,升發之氣,培補後天,借陰經主令之時,緩緩填補腎精,改善全血微迴圈,使腦部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀則經絡不通、痰阻血瘀上擾清竅等等運用消結通三湯該療法治療可以告別終身用藥的痛苦,從而重新迴歸正常生活。
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什麼樣的結節?結節有多大?哪個部位的結節?我所知道的冷結節較多,可以治癒但需要時間長,以我的經驗結節的癒合轉歸是化成涼氣。