硬皮病現稱系統性硬化症。臨床上以侷限性或瀰漫性面板增厚和纖維化為特徵，並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。 硬皮病屬於中醫之“皮痺”、“肌痺”之範疇，其病因主要是由於素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痺阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現面板硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痺日久不愈，發生內臟病變。 【主要症狀】 一、分類 1）侷限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。 2）系統性硬化症 包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀，此為系統性硬化的一個型別，予後較好。） 二、症狀和體徵： 1.侷限性硬皮病 (1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數週或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，區域性無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。面板活檢符合硬皮病改變。 (2)帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。 (3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。 2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預後好；瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴充套件，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予後差。 (1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解； (2)面板：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。 【診斷標準】 侷限性硬皮病根據典型面板改變即可診斷。 系統硬化症：美國風溼病學會（ARA）1998年標準： A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。 B次要標準：①手指硬皮病：上述面板改變僅限於手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失； ③雙肺基底纖維化。 凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，面板病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。 CREST綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。 【發病原因】 該病病因、病機不明，可能與下列因素有關： 1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。 2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。 3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。 4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，面板中膠原含量明顯增多。 5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。 6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 【實驗室檢查】 可表現為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免設檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標記性抗體），20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑制細胞減少。 【治療措施】 本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。 （一）一般治療 去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。 （二）血管活性劑 主要用於以擴張血管，降低血粘度，改善微迴圈。 1.丹參注射液 每毫升檔地原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇應用。對面板硬化、張口和吞嚥困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。 2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg/d，漸增加於25mg/d，3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。 3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷諾現象。 （三）結締組織形成抑制劑 1.青黴胺（D-penicillamine） 能干擾膠原分子間連鎖的複合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對面板增厚和營養性改變療效顯著，對微迴圈和肺功能亦有改善，並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，並能抑制骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合醯胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺為佳。 2.秋水側鹼（colchicine） 能阻止原膠原轉化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數年，對面板硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。 3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每週2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。 （四）抗炎劑 糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以後漸減於5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。 （五）免疫抑制劑 如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環磷醯胺（50～200mg/d）等均可選用，對關節、面板和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合併應用，常可提高療效和減少皮質激素用量。 （六）物理療法 包括音訊電療、按摩和熱浴等，其中音訊電療對本病有較好療效，侷限型者可使之完全恢復，系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續20～30分鐘，待病情好轉後可隔日1次，治療時間較久。 （七）其他 如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。
硬皮病現稱系統性硬化症。臨床上以侷限性或瀰漫性面板增厚和纖維化為特徵，並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。 硬皮病屬於中醫之“皮痺”、“肌痺”之範疇，其病因主要是由於素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痺阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現面板硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痺日久不愈，發生內臟病變。 【主要症狀】 一、分類 1）侷限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。 2）系統性硬化症 包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀，此為系統性硬化的一個型別，予後較好。） 二、症狀和體徵： 1.侷限性硬皮病 (1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數週或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，區域性無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。面板活檢符合硬皮病改變。 (2)帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。 (3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。 2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預後好；瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴充套件，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予後差。 (1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解； (2)面板：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。 【診斷標準】 侷限性硬皮病根據典型面板改變即可診斷。 系統硬化症：美國風溼病學會（ARA）1998年標準： A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。 B次要標準：①手指硬皮病：上述面板改變僅限於手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失； ③雙肺基底纖維化。 凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，面板病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。 CREST綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。 【發病原因】 該病病因、病機不明，可能與下列因素有關： 1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。 2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。 3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。 4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，面板中膠原含量明顯增多。 5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。 6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 【實驗室檢查】 可表現為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免設檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標記性抗體），20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑制細胞減少。 【治療措施】 本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。 （一）一般治療 去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。 （二）血管活性劑 主要用於以擴張血管，降低血粘度，改善微迴圈。 1.丹參注射液 每毫升檔地原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇應用。對面板硬化、張口和吞嚥困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。 2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg/d，漸增加於25mg/d，3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。 3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷諾現象。 （三）結締組織形成抑制劑 1.青黴胺（D-penicillamine） 能干擾膠原分子間連鎖的複合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對面板增厚和營養性改變療效顯著，對微迴圈和肺功能亦有改善，並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，並能抑制骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合醯胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺為佳。 2.秋水側鹼（colchicine） 能阻止原膠原轉化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數年，對面板硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。 3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每週2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。 （四）抗炎劑 糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以後漸減於5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。 （五）免疫抑制劑 如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環磷醯胺（50～200mg/d）等均可選用，對關節、面板和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合併應用，常可提高療效和減少皮質激素用量。 （六）物理療法 包括音訊電療、按摩和熱浴等，其中音訊電療對本病有較好療效，侷限型者可使之完全恢復，系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續20～30分鐘，待病情好轉後可隔日1次，治療時間較久。 （七）其他 如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。