你好，耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性侷限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。

耳硬化症的表現有：

一、耳聾。耳硬化症的症狀首先出現的即為耳聾，雙耳或者單耳的聽力漸進性下降是最為主要的症狀。

二、耳鳴。約半數以上的患者伴有耳鳴。這種情況下的耳鳴在初期具有低頻性、間歇性或持續性的特點，到了後期可演變為高頻性耳鳴。

三、韋氏誤聽。韋氏誤聽是指患者在正常情況下聽覺障礙比較嚴重，聽覺較差，但在嘈雜的環境中卻能提高聽力。此種耳硬化症的症狀比較普遍。

四、眩暈。少部分患者會在頭部活動時出現眩暈症狀，但都是輕微且具有暫時性。

大家都熟悉德國偉大的古典作曲家貝多芬（Beethoven）一生寫了聞名世界的樂曲。可是，這位著名的作曲家在20歲多時就開始聽力減退，28歲時就開始耳聾。他的大部分音樂作品，都　是在耳聾以後完成的。貝多芬在耳聾得十分厲害的時候，仍然不放棄創作，從事藝術性的創作強大生命力在鼓舞著他。他用一根小木杆，一端插在鋼琴箱內，一端咬在牙上，藉著鋼琴的振動，透過鼓導獲得聽覺，堅持繼續作曲。後來，有位知名的機械學家，為他特製一個聽樂器，他才放棄那根小木杆。

據若干跡象推測，貝多芬逐漸發生的耳聾，很可能是“耳硬化症”。

什麼是耳硬化症？經過臨床觀察和大量內耳病理切片研究，這種病的病理變化是由於內耳骨迷路靠近卵圓窗部位的正常骨質被吸收而被一種富於血管的新生海綿狀骨質所代替。這種海綿狀新生骨灶逐漸骨化變硬，所以習慣上稱作“耳硬化症”。這種病理性骨灶逐漸蔓延，侵及鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上。聲音由鼓膜、聽骨傳達到這裡，就不能再向內耳傳過去了。如果這種病理骨灶向內蔓延及內耳，引起耳蝸損害或前庭蝸神經變性，稱作“耳蝸性耳硬化症”。

引起這個病的原因，至今還未弄清，說法也不一。有人認為是內分泌功能紊亂。理由是這個病多開始在青春期後不久；女多於男；妊娠常常容易引起本病發生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期發生；月經對聽力也有影響。但是國外對大量病例作了分析，認為只有1/4的孕婦因妊娠使聽力減退。因此，內分泌學說似乎不能解釋全部。有人認為硬化灶好發於卵圓窗前緣附近，從區域性解剖組織學研究，發現卵圓窗前有一小裂縫叫做窗前裂。在一些人，這個裂縫內的結締組織及其周圍的胚胎期軟骨在兒童時期經過骨化，而將窗前裂封閉。但在另一些人，在窗前裂周圍終生保持胚胎期軟骨殘體，這種殘體到後來又發生骨質再生，以致發展成耳硬化症。還有人認為是管理耳部營養的血管運動機制發生改變，由於營養缺乏，造成聽骨改變。又由於它有時在同一家庭內發生，似乎與遺傳有一定關係。總之它們之間究竟有什麼聯絡，仍是一個迷。

本病多發生於青年，病變是逐漸發展的，因此，聽力減退也是慢慢出現。多半開始於20歲左右。開始是一側，逐漸演變而成雙側。隨著病期延長，吸力減退也逐漸加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同時期，耳聾進行的速度差異很大。只要鐙骨一旦完全固定，耳聾就漸趨穩定。如果病灶繼續向內耳發展，由於耳蝸神經的退行性病變，引起的耳聾就會繼續加重，不會因鐙骨固定而終止。這種聽力迅速下降的病例，叫做惡性耳硬化症。

耳硬化症的病灶如果僅限於鐙骨底板，聲音傳導受阻，表現為傳導性聾。如果病灶侵及耳蝸，圓窗、前庭蝸神經末梢，就增添增添了感音神經性吸力障礙的成分，成為混合性聾。

患者中約80%常伴有顯著的耳鳴。耳鳴可發生於耳聾之前或同時發生。耳鳴　一般以低音性為主，也有的呈高音性，或持續或間斷。當耳蝸出現變性時，耳鳴更為嚴重和持久，患者往往感覺耳鳴比耳聾更為痛苦，因為白天黑夜，耳朵裡叫個為停，在安靜環境需要休息時耳鳴更為突出，使人極為煩惱。

這種患者有一種奇特的症狀，就是在嘈雜的地方，如火車站、影劇院裡，反而感覺聽力一時好轉起來。這可能是在嘈雜的環境中，一般人講話常不自覺地提高聲調，而患耳耳硬化症的患者由於聽力減退，不受或少受環境噪聲的影射，因此，在低沉的噪聲環境中能聽到被提高了的聲音，所以感覺聽力反而比在安靜環境中為好。這種現象叫做“錯聽”，或“鬧境返聰”。

患者的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。但是典型的患者外耳道顯得比一般人寬大，感覺遲鈍，毛和耵聹很少，鼓膜一覽無遺。這可能是外耳道營養欠佳的表現。有的人鼓膜可能變薄，甚至可以透見鼓室內的砧骨長突以及因充血而呈粉紅色的鼓岬。咽鼓管是通暢的。作聽力檢查，你會發現早期患者氣傳導聽力很差，但骨傳導聽力卻相對的敏銳。這種患者多半低聲細語，舉止安詳，因為他講話時，自我的聲音很容易從頭部骨質直接傳達到內耳，因此，不會象一般感音神經性聾那樣大聲嚷嚷。到了晚期，病變侵及內耳，空氣傳導和骨傳導聽力都將劇烈下降。

耳硬化症的發展速度不一。發展快的，像前面講的惡性耳硬化症，可以在二、三年內全聾；發展慢的，可以在發病十幾年以後，聽力障礙還僅限於傳導聾。

在治療方法上，曾經採用過口服氟化鈉的辦法，可能促使不成熟病灶重行鈣化，不再活動，實踐證明，它沒有多少效果。最好的辦法是施行手術治療，改善傳導功能，以期提高聽力。不適宜手術的患者，可以長期佩戴一個助聽器。

耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性侷限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。