看到“煙霧病”人們首先聯想到的就是該病和煙霧或吸菸有關；事實真的是這樣嗎？

“煙霧病”或許是所有醫學名詞中使人們造成誤會最多的名詞之一，其實此“煙霧（病）”非彼“煙霧”！

煙霧病的全稱是：腦底異常血管網症，透過這兩個名詞，我們根本看不出這兩者之間有何關聯，但是沒有辦法這兩者就是在表示這同一個病！

原因是因為腦底的血管生長髮育不正常，這裡主要是指頸內動脈的虹吸部以及顱內的前、中動脈的起始部發生了狹窄或閉塞！

很顯然這些部位的動脈的都非常重要，它們對人體的生命活動起到了至關重要的作用！但是出現這些問題不用怕，我們人體非常的奇妙，它能夠非常好的解決這個問題，人體會使顱低的血管發生代償性擴張，同時還增生了很多異常的血管網結構，從而儘可能的保證腦部供血！

但是異常終究還是會出現異常，怎麼也不會逃過醫生的法眼！醫生透過腦血管造影，可以清晰的看到這些異常增生的小血管網，它們的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙，所以醫生稱它們為“煙霧狀血管”，因此導致的病就被稱為“煙霧病”。

所以這個“煙霧（病）”指的是，在腦血管造影下，增生的顱內血管表現的像煙霧一樣！

其次，煙霧病是一個腦血管疾病，其中兒童主要表現為腦供血不足，而成人主要表現為各種腦出血的症狀！

兒童可出現一過性的癱瘓、短暫性的失明、失語、偏癱等，嚴重者可影響小孩智力發育，導致智力低下等。

成人出現缺血的症狀和兒童類似，但是出血的症狀與出血部位密切相關，不同的部位表現出的症狀截然不同！

最後，煙霧病以前人們認為沒有好的治療方法，但是現在的醫療技術已經可以治療煙霧病了！出現煙霧病一定要早期治療，其中手術是主要的治療方法！

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　　這個問題首都醫科大學三博腦科醫院周忠清來回答，期待您的關注~

　　煙霧病是一種不常見的腦血管疾病，臨床表現多樣，一般分為缺血型和出血型。煙霧病好發於東亞地區人群，包括日本、南韓、中國。目前在歐美地區也有發生，呈現出全球發病態勢口1。有2個發病年齡高峰(5歲左右和40歲左右)平均年齡29.25歲兒童較為多見 ， 兒童與成人的發病率之比為5：2; 而現在認為，男性患者有3個發病高峰，分別是 10～14 歲、35～39歲和55～59歲，而女性有2個發病高峰，分別為20～24歲和50～54歲 。

　　目前煙霧病的原因及機制尚無定論，可能與免疫性疾病、中樞神經系統感染、種族、地域或環境等因素相關， 並有一定的遺傳易感性。

　　根據煙霧病的臨床表現，主要分為缺血型和出血型，缺血型多見於兒童及部分成年人，出血型多見於成人。常見的臨床表現有短暫性腦缺血發作(TIA)、 腦梗死、腦實質出血、蛛網膜下腔出血、暈厥、頭痛、癲癇、認知障礙、智慧減退等。那些經常大哭、吃熱乾麵、吹口風琴或長笛的人容易反覆發作 TIA ，因過度換氣導致動脈血二氧化碳分壓降低、引起正常血管過度擴張，進而產生盜血現象，使易受影響區域發生低灌注。疲勞、壓力、脫水、感染也可促成缺血癥狀。

前幾日有一位患者家屬向我詢問，他的父親因為每日頭暈去了當地的醫院檢查治療，經過一系列檢查，造影檢查發現為煙霧病，醫生給的建議是初期煙霧病，不需要手術，不需要服用藥物，回家後，父親依然天天頭暈，特來向我諮詢。

煙霧病是一種什麼病？

煙霧病是一種腦血管病，由於在造影上顯示很像一團煙霧，所以才叫煙霧病。它的病因目前尚不明確，但有一定的遺傳因素。

煙霧病怎麼治療？

煙霧病的治療沒有什麼值得稱奇的，病情發展難以預測，沒有症狀的患者得到足夠的側枝供血，改善了腦缺血狀態，可以保持觀察狀態，但是更多的患者由於失去代償造成不可逆轉的神經功能障礙

治療目的是在腦組織出現不可逆轉神經功能障礙前，透過手術方法增加腦側支迴圈，改善腦供血，恢復神經功能正常。手術治療分為直接和間接的血管重建術與聯合血管搭橋術。

煙霧病診斷明確應儘早手術，術後不但能改善腦缺血發作，智商也有不同程度的提高。年齡小於5歲的患者（尤其小於2歲），腦梗死發生率高，病情發脹較快，預後和康復率較差，同時年齡越小，智商下降出現越早，手術治療對此年齡的兒童同樣有價值。

煙霧病沒有所謂的初期不需要治療這種說法，及時的治療可降低患者的死亡率，另外菸霧病並不能透過在家靜養自己恢復。

前幾天，剛有一位朋友，33歲，確診為煙霧病，並進行了手術。

校友老公小許，起身打算倒杯水，結果突然出現頭暈、噁心、一側身體感覺活動受限了，手裡的水杯也掉落在了地上。趕緊撥打了120急救，大家都覺得不可思議，正常生活非常規律，不抽菸，也不喝酒，怎麼就得了這樣一種讓人摸不著頭腦的煙霧病呢？

煙霧病，其實與“煙霧”關係不大，之所以叫煙霧病，是因為發病患者的腦血管網在腦血管造影影象上像一團“煙霧”一樣，故稱為“煙霧病”。

“煙霧病”這個名字聽起來如夢如幻，卻也有著可怕的致死與致殘性。

臨床上，有明確病因或明確治療方法的疾病都不可怕，最擔心的就是這類病因不明的，又容易留下後遺症的疾病。

煙霧病，發病原因不明確，可能與變態反應性腦血管炎有關。

流行病學研究顯示煙霧病患者中6％～12％有家族史，提示遺傳因素在煙霧病的發病過程中起著極其重要的作用。

但實際就是一種腦血管病，表現出來的，就是雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，就在顱底形成了異常的血管網。

煙霧病，大致分為兩類，短暫性腦缺血發作(TIA)型和非TIA型。

TIA型為主要的煙霧病型別，最常見的表現是，一過性的癱瘓或力弱、可能是一側偏癱，也有可能是兩側均偏癱，少數患者有頭暈、頭痛的表現。但是多屬於良性。

非TIA型，也有腦梗塞型的、癲癇型的、腦出血型的。

腦梗塞型，即腦組織因缺血，導致壞死，可能會導致永久性的癱瘓、失語、視覺和智力障礙。

癲癇型，就表現為癲癇持續或部分發作，伴有腦電圖癲癇樣放電。如果是單純的癲癇發作，預後不一定很差。

腦出血型，即腦血管破了，死亡率非常高，表現為頭暈、頭痛、噁心、昏迷、意識障礙、偏癱等。

但往往不是一種單獨的型別，都是幾種混合的複雜型別。

通常我們認為，吸菸與腦血管病的發生有一定的關係。但是對於煙霧病，與吸菸幾乎無關。上面案例中的煙霧病患者，也是從不抽菸，不飲酒，但還是不幸得了這樣的病，好在症狀不多，已經順利開展了手術，度過了危險期，目前正在康復中。

1、煙霧病和煙霧綜合徵診斷與治療中國專家共識（2017），中華神經外科雜誌，2017

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煙霧病是指雙側頸動脈末端在一定的時期內狹窄或閉塞，出現一層煙霧狀血管網，這些血管網非常脆弱。有的煙霧病患者會累及到大腦前、大腦中，甚至是大腦後動脈，都變成狹窄或閉塞。隨之而取代的是煙霧狀、冒煙狀的血管，煙霧病是上個世紀50年代在日本首先發現而且命名的。