心肌緻密化不全是一種少見的先天性心室肌發育不全性心肌病,是由於心內膜的形態發生受到限制。中國到目前為止發現此類病人並不多，大多為兒童。沒有特效治療辦法，只能對症治療！主要是心力衰竭! 心肌緻密化不全是一種未被WHO分類的少見的心肌病，是由於胚胎時期疏鬆的心肌組織緻密化過程障礙引起的一種先天畸形，主要臨床表現為進行性心功能不全，心律失常和血栓栓塞。由於缺乏特異性的臨床表現，心肌緻密化不全經常被誤診。近年來隨著心臟超聲檢查技術的進步，臨床上對該病的認識不斷深入。
心肌緻密化不全病因不明，兒童病例多呈家族性,成人為常染色體顯性遺傳，發生於任何年齡和性別，以男性多見。其臨床主要表現為心功能不全、心律失常、栓塞。目前超聲心動圖是診斷心肌緻密化不全的主要方法，其主要表現為：⑴心腔內可見無數粗大、突出的肌小梁，縱橫交錯，小梁間深陷的隱窩，病變以心室中段至心尖部為明顯，一般不累及基底段室壁；⑵病變區域室壁心外膜下可見變薄的緻密心肌呈中低迴聲，而內層非緻密化心肌疏鬆增厚；⑶彩色多普勒顯示網狀結構的隱窩間隙內有低速血流與心室腔相通；⑷病變區域心肌運動降低，區域性心肌收縮期室壁增厚率以及左室整體收縮功能均明顯減低，心室的舒張功能降低；⑸伴或不伴心室的擴張；⑹其他：附壁血栓，房室瓣返流等。
心肌緻密化不全的治療目前主要是對症治療，心功能不全者予以利尿、擴血管、強心等抗心衰治療，晚期藥物無法改善的心力衰竭可心臟移植；心律失常者可予以相應的抗心律失常藥物治療，有惡性心律失常的患者可植入除顫器；預防栓塞也是治療的一個重要部分，不管是否發現心臟內血栓，心肌緻密化不全患者宜行長期的抗凝治療
心肌緻密化不全是一種少見的先天性心室肌發育不全性心肌病,是由於心內膜的形態發生受到限制。中國到目前為止發現此類病人並不多，大多為兒童。沒有特效治療辦法，只能對症治療！主要是心力衰竭! 心肌緻密化不全是一種未被WHO分類的少見的心肌病，是由於胚胎時期疏鬆的心肌組織緻密化過程障礙引起的一種先天畸形，主要臨床表現為進行性心功能不全，心律失常和血栓栓塞。由於缺乏特異性的臨床表現，心肌緻密化不全經常被誤診。近年來隨著心臟超聲檢查技術的進步，臨床上對該病的認識不斷深入。
心肌緻密化不全病因不明，兒童病例多呈家族性,成人為常染色體顯性遺傳，發生於任何年齡和性別，以男性多見。其臨床主要表現為心功能不全、心律失常、栓塞。目前超聲心動圖是診斷心肌緻密化不全的主要方法，其主要表現為：⑴心腔內可見無數粗大、突出的肌小梁，縱橫交錯，小梁間深陷的隱窩，病變以心室中段至心尖部為明顯，一般不累及基底段室壁；⑵病變區域室壁心外膜下可見變薄的緻密心肌呈中低迴聲，而內層非緻密化心肌疏鬆增厚；⑶彩色多普勒顯示網狀結構的隱窩間隙內有低速血流與心室腔相通；⑷病變區域心肌運動降低，區域性心肌收縮期室壁增厚率以及左室整體收縮功能均明顯減低，心室的舒張功能降低；⑸伴或不伴心室的擴張；⑹其他：附壁血栓，房室瓣返流等。
心肌緻密化不全的治療目前主要是對症治療，心功能不全者予以利尿、擴血管、強心等抗心衰治療，晚期藥物無法改善的心力衰竭可心臟移植；心律失常者可予以相應的抗心律失常藥物治療，有惡性心律失常的患者可植入除顫器；預防栓塞也是治療的一個重要部分，不管是否發現心臟內血栓，心肌緻密化不全患者宜行長期的抗凝治療