蠶豆病的發病機理: 蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆後發生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。 蠶豆病在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70%,男性患者佔90%。成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。 初步研究發現,蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育後,能使紅細胞內還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低,高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析,發現均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內幾種毒性物質協同作用。蠶豆中引起溶血的物質究為何物,至今仍未清楚。至於為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病,研究發現新鮮或陰天採集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質。曬乾後,蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而減低。 蠶豆病發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者,但並非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係;成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜,尚有待進一步探討。 症狀:起病急,常在吃蠶豆後幾小時至幾天內突然發病,表現為頭昏、心慌、乏力、食慾不振、腹瀉、發熱、黃疸及貧血等症狀。嚴重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症狀輕重與食蠶豆的多少無關,有時吃1、2粒也發病;有的吸入或接觸蠶豆花粉即可發病。 蠶豆病重在預防。本人或家族中有蠶豆病史者,應禁食蠶豆,並避免接觸蠶豆花粉。
蠶豆病的發病機理: 蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆後發生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。 蠶豆病在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70%,男性患者佔90%。成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。 初步研究發現,蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育後,能使紅細胞內還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低,高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析,發現均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內幾種毒性物質協同作用。蠶豆中引起溶血的物質究為何物,至今仍未清楚。至於為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病,研究發現新鮮或陰天採集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質。曬乾後,蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而減低。 蠶豆病發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者,但並非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係;成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜,尚有待進一步探討。 症狀:起病急,常在吃蠶豆後幾小時至幾天內突然發病,表現為頭昏、心慌、乏力、食慾不振、腹瀉、發熱、黃疸及貧血等症狀。嚴重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症狀輕重與食蠶豆的多少無關,有時吃1、2粒也發病;有的吸入或接觸蠶豆花粉即可發病。 蠶豆病重在預防。本人或家族中有蠶豆病史者,應禁食蠶豆,並避免接觸蠶豆花粉。