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    混合性結締組織病 類 別:面板性病科概 述:混合性結締組織病(面板性病科),混合結締組織病是一組具有紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病或其他部分結締組織混合症狀,血中有高滴度ENA抗體,尤其是抗核糖蛋白抗體陽性率最高。腎受累少,對皮質激素反應好,預後良好。 症狀表現:

    1.系統性紅斑狼瘡樣表現,面部可有蝶形斑、疤痕性盤狀紅斑狼瘡或亞急性面板性紅斑狼瘡樣疹、關節炎、脫髮、光敏等。

    2.系統性硬皮病樣表現,85%有雷諾氏現象,早期即有,手指腫脹、硬化、指端變細如臘腸樣,食道蠕動減慢。

    3.皮肌炎樣表現,眼瞼紫紅色水腫性斑,指關節背紫紅色丘疹和萎縮性斑,近端肌無力,肌痛。

    4.心、肺、肝、脾及中樞神經系統可受累,可全身乏力和發熱。

    5.高效價抗nRNP抗體(有特徵性),抗核抗體呈斑點型,且滴度高,血清肌梅升高,貧血,白細胞下降,γ球蛋白高,血沈快。 診斷依據: 1.臨床兼有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬皮病三者的部分混合症狀,難以確診屬哪一種疾病。 2.明顯早期即有雷諾氏現象,手指硬性腫脹,如臘腸樣,面部水腫、面板繃緊、增厚、彈性差。 3.血清高效價抗nRNP抗體和斑點型熒光抗核抗體,且滴度高,即可確診。 治 療: 1.一般治療; 2.血管擴張藥、抗炎藥、軟化面板藥物; 3.對症治療; 4.支援療法。 預防常識:本病是一種有部分結締組織病混合症狀綜合出現的疾病。以30歲左右女性發病多。早期開始手指動脈痙攣,出現一過性面板蒼白、紫紺、麻痺、疼痛,保暖後可緩解,而後手指出現硬腫,似臘腸樣,又可出現系統性紅斑狼瘡樣或皮肌炎或硬皮病樣的某些混合症狀,血中有特殊的物質稱為抗核糖蛋白抗體,發現有此現象,應速求醫檢查。早期加強保暖,避免外傷,內服皮質激素和活血通絡的藥物,及時到醫院檢查治療,獲得痊癒的可能性很大。

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