腎錯構瘤標準的醫學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟，還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。
疾病介紹
腎錯構瘤既可以是一種單獨的疾病，也可以是結節性硬化的一種表現（結節性硬化是一種遺傳病，並有家族發病傾向，表現為大腦發育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤），但是在中國最常見的還是單獨發病的病例，合併結節性硬化的患者較少見。[1-2]
2疾病轉歸
腎錯構瘤屬於腎臟良性腫瘤的一種，也不會發生轉移，不過有很少數的錯構瘤病例具有侵襲性（也就是惡性的傾向），有報道錯構瘤發生腎外蔓延的病例，比如腎門淋巴結侵犯、瘤栓侵犯腎靜脈及下腔靜脈等等。但是，腎錯構瘤這種良性腫瘤還是可能會帶來嚴重的危害，最常見的危害是腫瘤破裂發生大出血，一旦發生這種情況，絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結局，嚴重時甚至會危及患者生命。所以，雖然絕大部分的腎錯構瘤是良性病變，但是我們應該對它有足夠的重視。[1-2]
3臨床表現
好發人群
腎錯構瘤的發病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發病有性別差異，女性居多，常在40歲以後出現症狀。腎錯構瘤直徑小於4cm者很少出現症狀，由於腫瘤生長緩慢，出血的機會並不大；而直徑大於4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等症狀，腫瘤生長速度較快時發生破裂出血的可能性也明顯增大。
疾病症狀
目前我們在臨床工作中見到的腎錯構瘤多為體檢時偶然發現，由於腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，後方是強韌的腰背肌群，所以絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的症狀。僅有一些比較大的錯構瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時，患者會出現腰腹疼痛和血尿等症狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克症狀，這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟。
疾病危害
由於錯構瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤體可能會突然破裂，引起腫瘤的出血，患者表現為急性腹痛，出血較多的話甚至會出現休克，所以出現上述症狀時必須要引起警惕，及時來醫院就診。醫生會根據病情進行評估，嚴密監測生命體徵變化，如果出血不多，可以採用保守治療，積極監測；出血多症狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟。[1-3]
4診斷鑑別
疾病診斷
腎錯構瘤的診斷一般不困難，可以透過B超、CT或者核磁明確診斷。
鑑別診斷
腎惡性腫瘤：腎錯構瘤內含大量脂肪組織，脂肪與周圍組織聲阻差很大，所以在B超檢查時表現為強回聲；而腎癌因為不含脂肪組織，B超檢查表現為低迴聲，但有時遇到不典型的腎錯構瘤，脂肪成分很少，這時與腎癌鑑別就有一定難度。同樣原理，脂肪組織在CT上表現為低密度，CT值為負值即可診斷為錯構瘤，但是少脂肪成分的錯構瘤在CT下同樣很難與腎癌相鑑別。此外，核磁掃描也是診斷錯構瘤的好方法。但是，在臨床上對於脂肪成分少的錯構瘤，往往需要結合B超，CT和核磁掃描三種方法來聯合明確診斷。[2-3]
5疾病治療
治療原則
腎錯構瘤的治療主要依據症狀、腫瘤大小等來判斷。
1、對於無症狀的直徑小於4釐米的腫瘤，由於自發性破裂的風險不大，可以密切觀察，積極監測腫瘤大小進展；
2、對於直徑超過4釐米的錯構瘤，如果腫瘤進行性增大，或者懷疑腫瘤有惡性傾向，則建議手術切除；
3、如果腫瘤體積較大，而且發生破裂出血，應考慮先行介入栓塞治療，等病情穩定後再次評估，根據情況決定是否手術治療。
治療方式
無論採取何種治療方式，均應把保留腎功能放在首位。
1、介入栓塞治療：一般而言，介入栓塞治療具有簡單、安全的特點，但有學者認為該種治療方式並不徹底，並不能保證錯構瘤的血供完全阻斷，因此有二次栓塞或轉手術治療的可能。但其對於破裂出血不失為一種好的急救方法。
2、手術治療：採用保留腎組織的術式，即我們說的腎部分切除術，它不但可以完整的切除腫瘤，並在最大限度上保留腎組織並保護腎功能，遠期效果很好，其對於腎錯構瘤的治療（包括部分破裂出血的病例）很有意義。
腎部分切除術分為開放式手術與腹腔鏡手術，依據目前的醫療水平，建議首選腹腔鏡手術治療，不僅創傷小，完全切除腫瘤，而且可留取病理，證實腫瘤的性質。近年來，腹腔鏡手術以其創傷小、傷口癒合快、住院時間短、出血少及切口美觀等獨特優點已經逐漸成為的治療腎錯構瘤的首選方法。[1-2]
6疾病預後
腎錯構瘤為良性腫瘤，預後一般而言較好，若術前已發現其有侵襲性或術後病理證實其有惡性成分則應密切隨訪治療。
7專家觀點
腹腔鏡腎部分切除術
腎錯構瘤為良性腫瘤，不需要擴大切除；且腎錯構瘤可能是雙側病變，但兩側生長不同步，所以，在不影響腫瘤切除的影響下應儘可能的保留腎單位，採取腎部分切除術。目前腹腔鏡腎部分切除術以其創傷小、傷口癒合快、住院時間短、出血少及切口美觀等特點成為首選治療。
腹腔鏡腎部分切除術完全複製了開放手術的操作步驟，但腹腔鏡腎部分切除術之所以能夠漸漸替代開放性手術，主要是由於其具有獨特的優勢：
1）腹腔鏡腎部分切除術不需要大面積切開腹壁和敞開暴露腹腔臟器，手術僅需在腹壁上開通三個1cm左右的小孔以供腔鏡器械透過。這種手術方式使得面板創面大大縮小，術後面板縫合時間遠遠短於開放性手術。面板創面可以使用生物黏合劑粘合，避免縫線反應及拆線的煩惱，這樣的面板創面更美觀，癒合更快，住院時間更短。隨著微創觀念和技術的不斷髮展，近來甚至還出現了單孔腹腔鏡技術，即所有手術器械都透過唯一孔道進入腹腔，這使得面板創面進一步縮小。但單孔技術對手術技術要求更高，目前還沒有得到普及；
2）腔鏡手術器械體積小，僅僅一個小鏡頭和兩個操縱桿進入腹腔便足以完成操作，減少了開放手術中術者手部所佔據的空間。這種效應不僅減少了對腹腔的正常解剖結構的破壞，降低了術後組織器官粘連的發生率，而且避免了過多的術中創傷，使患者術中術後應激反應（如應激性潰瘍）減輕，術後疼痛感也相對減弱；
3）腹腔鏡手術需要向腹腔內持續泵入二氧化碳氣體，以擴充套件操作空間，使手術視野更加清晰、操作更加方便。而泵入的氣體壓力高於靜脈壓，減少了靜脈滲血，視野乾淨清晰，而且大大降低了術中出血量；
4）腹腔鏡攝像頭可以將視物放大10-12倍，相當於比開放性手術多了一個放大鏡。這種放大效應使組織器官的精細結構顯示的更清晰、更易辨。它不僅可以更清楚的明確病灶邊緣的位置，而且可以減少術中對其它臟器不必要的損傷。在它的幫助下，術者的手術操作可以做到更精確細緻，術中併發症的發生率遠低於開放性手術。
透過上面的介紹，可以發現腹腔鏡腎部分切除術優勢明顯，但腹腔鏡腎部分切除術也有其侷限性。由於腹腔鏡手術器械較長，而且操作技巧和開放性手術完全不同，尤其是在遇到緊急情況（如出血）時，將更多的依賴於醫生的經驗和技術來進行熟練的操作和及時的處理。因此醫生往往需要經過特殊的訓練，患者常常要到大型三甲醫院尋求經驗豐富的醫生幫助。
腎錯構瘤標準的醫學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟，還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。
疾病介紹
腎錯構瘤標準的醫學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟，還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。
腎錯構瘤既可以是一種單獨的疾病，也可以是結節性硬化的一種表現（結節性硬化是一種遺傳病，並有家族發病傾向，表現為大腦發育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤），但是在中國最常見的還是單獨發病的病例，合併結節性硬化的患者較少見。[1-2]
2疾病轉歸
腎錯構瘤屬於腎臟良性腫瘤的一種，也不會發生轉移，不過有很少數的錯構瘤病例具有侵襲性（也就是惡性的傾向），有報道錯構瘤發生腎外蔓延的病例，比如腎門淋巴結侵犯、瘤栓侵犯腎靜脈及下腔靜脈等等。但是，腎錯構瘤這種良性腫瘤還是可能會帶來嚴重的危害，最常見的危害是腫瘤破裂發生大出血，一旦發生這種情況，絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結局，嚴重時甚至會危及患者生命。所以，雖然絕大部分的腎錯構瘤是良性病變，但是我們應該對它有足夠的重視。[1-2]
3臨床表現
好發人群
腎錯構瘤的發病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發病有性別差異，女性居多，常在40歲以後出現症狀。腎錯構瘤直徑小於4cm者很少出現症狀，由於腫瘤生長緩慢，出血的機會並不大；而直徑大於4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等症狀，腫瘤生長速度較快時發生破裂出血的可能性也明顯增大。
疾病症狀
目前我們在臨床工作中見到的腎錯構瘤多為體檢時偶然發現，由於腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，後方是強韌的腰背肌群，所以絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的症狀。僅有一些比較大的錯構瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時，患者會出現腰腹疼痛和血尿等症狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克症狀，這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟。
疾病危害
由於錯構瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤體可能會突然破裂，引起腫瘤的出血，患者表現為急性腹痛，出血較多的話甚至會出現休克，所以出現上述症狀時必須要引起警惕，及時來醫院就診。醫生會根據病情進行評估，嚴密監測生命體徵變化，如果出血不多，可以採用保守治療，積極監測；出血多症狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟。[1-3]
4診斷鑑別
疾病診斷
腎錯構瘤的診斷一般不困難，可以透過B超、CT或者核磁明確診斷。
鑑別診斷
腎惡性腫瘤：腎錯構瘤內含大量脂肪組織，脂肪與周圍組織聲阻差很大，所以在B超檢查時表現為強回聲；而腎癌因為不含脂肪組織，B超檢查表現為低迴聲，但有時遇到不典型的腎錯構瘤，脂肪成分很少，這時與腎癌鑑別就有一定難度。同樣原理，脂肪組織在CT上表現為低密度，CT值為負值即可診斷為錯構瘤，但是少脂肪成分的錯構瘤在CT下同樣很難與腎癌相鑑別。此外，核磁掃描也是診斷錯構瘤的好方法。但是，在臨床上對於脂肪成分少的錯構瘤，往往需要結合B超，CT和核磁掃描三種方法來聯合明確診斷。[2-3]
5疾病治療
治療原則
腎錯構瘤的治療主要依據症狀、腫瘤大小等來判斷。
1、對於無症狀的直徑小於4釐米的腫瘤，由於自發性破裂的風險不大，可以密切觀察，積極監測腫瘤大小進展；
2、對於直徑超過4釐米的錯構瘤，如果腫瘤進行性增大，或者懷疑腫瘤有惡性傾向，則建議手術切除；
3、如果腫瘤體積較大，而且發生破裂出血，應考慮先行介入栓塞治療，等病情穩定後再次評估，根據情況決定是否手術治療。
治療方式
無論採取何種治療方式，均應把保留腎功能放在首位。
1、介入栓塞治療：一般而言，介入栓塞治療具有簡單、安全的特點，但有學者認為該種治療方式並不徹底，並不能保證錯構瘤的血供完全阻斷，因此有二次栓塞或轉手術治療的可能。但其對於破裂出血不失為一種好的急救方法。
2、手術治療：採用保留腎組織的術式，即我們說的腎部分切除術，它不但可以完整的切除腫瘤，並在最大限度上保留腎組織並保護腎功能，遠期效果很好，其對於腎錯構瘤的治療（包括部分破裂出血的病例）很有意義。
腎部分切除術分為開放式手術與腹腔鏡手術，依據目前的醫療水平，建議首選腹腔鏡手術治療，不僅創傷小，完全切除腫瘤，而且可留取病理，證實腫瘤的性質。近年來，腹腔鏡手術以其創傷小、傷口癒合快、住院時間短、出血少及切口美觀等獨特優點已經逐漸成為的治療腎錯構瘤的首選方法。[1-2]
6疾病預後
腎錯構瘤為良性腫瘤，預後一般而言較好，若術前已發現其有侵襲性或術後病理證實其有惡性成分則應密切隨訪治療。
7專家觀點
腹腔鏡腎部分切除術
腎錯構瘤為良性腫瘤，不需要擴大切除；且腎錯構瘤可能是雙側病變，但兩側生長不同步，所以，在不影響腫瘤切除的影響下應儘可能的保留腎單位，採取腎部分切除術。目前腹腔鏡腎部分切除術以其創傷小、傷口癒合快、住院時間短、出血少及切口美觀等特點成為首選治療。
腹腔鏡腎部分切除術完全複製了開放手術的操作步驟，但腹腔鏡腎部分切除術之所以能夠漸漸替代開放性手術，主要是由於其具有獨特的優勢：
1）腹腔鏡腎部分切除術不需要大面積切開腹壁和敞開暴露腹腔臟器，手術僅需在腹壁上開通三個1cm左右的小孔以供腔鏡器械透過。這種手術方式使得面板創面大大縮小，術後面板縫合時間遠遠短於開放性手術。面板創面可以使用生物黏合劑粘合，避免縫線反應及拆線的煩惱，這樣的面板創面更美觀，癒合更快，住院時間更短。隨著微創觀念和技術的不斷髮展，近來甚至還出現了單孔腹腔鏡技術，即所有手術器械都透過唯一孔道進入腹腔，這使得面板創面進一步縮小。但單孔技術對手術技術要求更高，目前還沒有得到普及；
2）腔鏡手術器械體積小，僅僅一個小鏡頭和兩個操縱桿進入腹腔便足以完成操作，減少了開放手術中術者手部所佔據的空間。這種效應不僅減少了對腹腔的正常解剖結構的破壞，降低了術後組織器官粘連的發生率，而且避免了過多的術中創傷，使患者術中術後應激反應（如應激性潰瘍）減輕，術後疼痛感也相對減弱；
3）腹腔鏡手術需要向腹腔內持續泵入二氧化碳氣體，以擴充套件操作空間，使手術視野更加清晰、操作更加方便。而泵入的氣體壓力高於靜脈壓，減少了靜脈滲血，視野乾淨清晰，而且大大降低了術中出血量；
4）腹腔鏡攝像頭可以將視物放大10-12倍，相當於比開放性手術多了一個放大鏡。這種放大效應使組織器官的精細結構顯示的更清晰、更易辨。它不僅可以更清楚的明確病灶邊緣的位置，而且可以減少術中對其它臟器不必要的損傷。在它的幫助下，術者的手術操作可以做到更精確細緻，術中併發症的發生率遠低於開放性手術。
透過上面的介紹，可以發現腹腔鏡腎部分切除術優勢明顯，但腹腔鏡腎部分切除術也有其侷限性。由於腹腔鏡手術器械較長，而且操作技巧和開放性手術完全不同，尤其是在遇到緊急情況（如出血）時，將更多的依賴於醫生的經驗和技術來進行熟練的操作和及時的處理。因此醫生往往需要經過特殊的訓練，患者常常要到大型三甲醫院尋求經驗豐富的醫生幫助。