先天性耳蝸畸形可為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性因素。

臨床表現為：先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。

目前尚無有效的治療方法。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。

您好，先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發育不全。是最常見的一種內耳畸形。先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發育不全。是最常見的一種內耳畸形。先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良，特別是第二圈和頂圈發育不良，兩者合併為一個腔；前庭擴大，巨大的前庭導水管以及半規管畸形、內耳道擴大等症。在具體病例不一定以上所謂的畸形同時出現，可僅出現其中一種或幾種畸形。臨床表現為出生即無聽力，或1－2歲時才出現聽力減退，部分病人和沉澱保留部分殘餘聽力。

耳聾性質主要為感音神經性聾，個別病人可有眩暈發作。近年應用於臨床的內耳MRI三維成像技術能從不同角度觀察膜迷路形態。.

Ⅰ度：耳廓稍小但形態正常；外耳道狹窄，部分或全閉鎖；鼓膜存在，錘砧骨可有畸形，鐙骨一般正常，乳突氣化良好。

Ⅱ度：最常見，特徵為小耳。耳廓分裂或呈鉤形；鼓膜缺如，中耳腔小，聽骨鏈多有畸形或缺如，乳突氣化差；面神經徑路可異常。

Ⅲ度：為重度畸形，較少見。耳廓大部殘缺不全，外耳道閉鎖；鼓膜缺如，聽骨鏈畸形，乳突氣化不良；面神經徑路及內耳畸形者增多，常伴第一鰓弓綜合徵。

2.影象學檢查：瞭解乳突氣化程度，外耳道、中耳腔及聽骨鏈是否存在。乳突氣化好提示聽骨鏈存在，咽鼓管通暢，面神經多正常。常採用復Schüller，Mayer及STeNverX氏位線攝片。顳骨X線平片體層攝片或CT掃描可較好顯示外、中、內耳結構。

3.聽功能檢查：作為畸形部位及預後估計。雙外耳道閉鎖而有言語能力者，或言語頻率氣導損失在50～60dB者，骨導多正常。氣導損失<50dB者，鐙骨多存在；骨導損失>10dB者，鐙骨可能缺失或固定。較大兒童及成人用音叉及純音聽力計檢查，幼兒用腦幹電反應測聽法估計聽閾。

治療方案

1 手術治療以增進聽力為主。幼兒用全麻。凡內耳功能正常者均具手術適應症。雙耳患者宜早期施行手術，以6～7歲為宜，不應小於4歲。單耳患者如對側耳聽力正常，宜在成年後施術，但如伴感染的的耳瘻或膽脂瘤則不受年齡限制。

2 手術方法和範圍應根據畸形特點和鼓室成形術的原則靈活選擇術式。耳廓發育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道徑路；耳廓發育差者，以鼓竇徑路較安全，先開放上鼓室，仔細探查聽骨鏈及鐙骨活動與否，再決定聽力重建方式。重建之外耳道口宜比正常寬1倍。

3 畸形耳廓按整形原則處理。

根據部位和程度的不同，先天性耳蝸畸形可分為五種。其中最嚴重的一種是整個內耳不發育，又稱為“空耳蝸”，助聽器對此類內耳發育異常的患者沒有幫助。除此之外，其他型別的內耳發育異常，如前庭導水管擴大、耳蝸發育不全等，均可透過助聽器來補償聽力，有的效果十分顯著，配戴後聽覺和言語能力均有相當程度的提高。因此千萬不要放棄內耳發育異常聾兒的助聽器驗配和聽力語言康復訓練。

可以參考一下。

建議到正規、權威醫院複查，如果確診是先天耳蝸畸形，以後再無恢復的可能的話，應儘早去做人工耳蝸手術。

10歲以下的孩子再做耳蝸手術，術後恢復的還是很快的。

國家對這塊有政策（例如免費政策、醫保報銷政策），建議針對本地情況到殘聯，醫院，社保等去諮詢。

術後配合康復機構指導，家人鼓勵對患者很有用。

你好，先天性耳蝸畸形可為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性因素。

臨床表現為：先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。

先天性耳蝸畸形，勢必是影響孩子的聽力，如果醫學治療不行的話，可以佩戴助聽器，如果佩戴助聽器半年沒有明細效果，可能要植入人工耳蝸。

先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。目前尚無有效的治療方法。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。

先天性耳蝸畸形可為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性因素。臨床表現為：先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。目前尚無有效的治療方法。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。

你好，先天性耳蝸畸形可為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性因素。

臨床表現為：先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。

先天性耳蝸畸形可為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性因素。臨床表現為：先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。目前尚無有效的治療方法。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。

先天性耳蝸畸形可為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性因素。臨床表現為：先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良。出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退，部分病人可長期保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為感音神經性耳聾，部分病人可表現為混合性聾，個別病人可有眩暈發作。目前尚無有效的治療方法。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。