(治療觀察)(一)臨床療效標準1，近期治癒標準:A，癲癇發作控制，短期內無復發。2，病因明確並已處理。B，好轉標準:發作減少或減輕。(二)抗癲癇藥物療效評價標準:對有明確診斷試驗治療之前約3一6月內，每日至少發作的次數不少於1一2次，總的次數不少於6次，試驗治療的療程至少不短於6月。顯效:發作次數減少百分之三十六至百分之百，有效:發作次數減少百分之五十一至百分之七十五，改善:減少百分之二十六至百分之五十，或發作的間隔期延長和/或發作程度減輕，或發作持續時間縮短，無效或惡化:減少百分之二十五以下或反而增多者。

癲癇是一組神經病症，其特徵在於癲癇發作。癲癇發作的發作時間可以從短暫和幾乎無法察覺的時期到長時間劇烈晃動。這些事件可能導致身體傷害，包括偶爾骨折。在癲癇中，癲癇發作往往會復發，並且通常沒有直接的根本原因

癲癇的特徵是複發性癲癇的長期風險。這些癲癇發作可能有多種方式，取決於所涉及的大腦部分和人的年齡。

癲癇發作

最常見的癲癇發作型別（60％）是驚厥性的。其中，三分之一從一開始就是全身性癲癇發作，影響大腦的兩個半球。三分之二的開始是局灶性癲癇發作（影響大腦的一個半球），然後可能發展為全身性癲癇發作。其餘40％的癲癇發作是非驚厥的。這種型別的一個例子是失神發作，其表現為意識水平降低並且通常持續約10秒。

局灶性癲癇發作通常先於某些經歷，稱為光環。它們包括感官（視覺，聽覺或嗅覺），精神，自主和運動現象。急劇活動可能從特定的肌肉群開始，並擴散到周圍的肌群，在這種情況下，它被稱為傑克遜主義遊行。自動機會可能會發生，這些都是非有意識地產生的活動，大多是簡單的重複動作，如咂嘴或更復雜的活動，例如嘗試拾取某些東西。

有六種主要型別的全身性癲癇發作：強直 - 陣攣性，強直性，陣攣性，肌陣攣性，缺乏性和失張力性癲癇發作。它們都涉及意識喪失，通常在沒有警告的情況下發生。

強直 - 陣攣性癲癇發作伴隨著肢體的收縮，隨後其延伸以及背部的拱起持續10-30秒（強直期）。由於胸部肌肉的收縮，可能會聽到一聲吶喊，然後一致地搖動四肢（陣攣階段）。強直性癲癇發作會使肌肉持續收縮。當呼吸停止時，一個人經常變藍。在陣攣性癲癇發作中，四肢顫抖。搖動停止後，可能需要10-30分鐘才能恢復正常; 這個時期被稱為“ 發作後狀態 ”或“發作後階段”。癲癇發作期間可能發生腸或膀胱控制喪失。所述的舌可以在任一末端或兩側癲癇發作過程咬傷。強直 - 陣攣性發作，咬傷兩側較為常見。舌叮咬在心因性非癲癇發作中也相對常見。

肌陣攣性癲癇發作涉及少數區域或全部肌肉痙攣。只有輕微的頭部或眼睛眨眼，癲癇發作可能很微妙。該人在結束後不會摔倒並恢復正常。失控性癲癇發作涉及肌肉活動喪失超過一秒鐘。這通常發生在身體的兩側。

大約6％的癲癇患者癲癇發作通常由特定事件引發，稱為反射性癲癇發作。這些與反射性癲癇具有僅由特定刺激引發癲癇發作。常見的觸發因素包括閃光燈和突然的噪音。在某些型別的癲癇症，癲癇發作更經常發生期間睡眠，在其他型別的它們發生幾乎僅睡覺時和。

後發作

在癲癇發作的活躍部分（發作期狀態）之後，通常存在一段時間的恢復，在此期間存在混淆，稱為在正常意識水平返回之前的發作後期。它通常持續3至15分鐘，但可能持續數小時。其他常見症狀包括感覺疲倦，頭痛，說話困難和行為異常。癲癇發作後的精神病相對常見，發生率為6-10％。人們常常不記得這段時間發生的事情。本地化的弱點，被稱為 託德癱瘓，也可能在局灶性癲癇發作後發生。當它發生時，它通常持續數秒至數分鐘，但可能很少持續一兩天。

心理

癲癇可能對社會和心理健康產生不利影響。這些影響可能包括社會孤立，侮辱或殘疾。他們可能導致教育成就較低和就業結果較差。學習障礙在患有這種疾病的人群中很常見，特別是在患有癲癇的兒童中。癲癇的恥辱也會影響患有這種疾病的人的家庭。

某些疾病在癲癇患者中更常發生，部分取決於存在的癲癇綜合徵。這些包括抑鬱，焦慮，強迫症（OCD）和偏頭痛。注意力缺陷多動障礙患癲癇的兒童比沒有患病的兒童多三到五倍。ADHD和癲癇對兒童的行為，學習和社會發展有重大影響。癲癇在自閉症兒童中也更常見。

難治性癲癇顧名思義就是指用藥物難以治療的癲癇，又被稱之為頑固性癲癇。

簡單的說難治性癲癇就是病程時間長，且透過科學的治療以及用藥超過兩年以上，用藥達到患者能忍耐的最大劑量，血液濃度也達到有效範圍，但仍然不能控制癲癇的發作，還會影響患者的日常生活。

因此，患有癲癇的患者一定要及時的進行正規的治療，日常生活中也要注意護理，避免發展為難治性癲癇。

這個問題不錯，正好講一個我們10幾年前的一個病例，這是我以前的老師講的，今天分享給大家，希望大家能對某些情況有所認識。

有一個小姑娘，大概18歲吧，就是反反覆覆出現抽搐，基本上在家裡發，做腦電圖異常電活動，一直考慮是癲癇，給予抗癲癇治療，差不多兩年，似乎有效果，但還是偶爾發作，後來有一次不舒服，來醫院，正巧再次癲癇發作，就是我老師接診，馬上做心電圖，最後查出就是惡性律失常，追問家屬，患者每次發作是否都是這樣，家屬說是這樣，最後考慮還是一個心臟引起的腦缺血缺氧的一種“癲癇樣”表現。給予ICD安裝後，停了抗癲癇藥物，後來再也沒有發作了。現在應該已為人母了吧！

所以考慮癲癇發作時有時也要排除一下心臟的疾病，發作時候可以做個心電圖就可以排除了，心臟引起的更兇險。

故事講完了，言歸正傳。

癲癇即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。以突發意識喪失和全身強直和抽搐為特徵，典型失神表現為突然發生，動作中止，凝視，叫之不應，可有眨眼等。

難治性癲癇，也稱頑固性癲癇：一部分患者對抗癲癇藥物治療反應差，癲癇發作難以控制。

那如何確診難治性癲癇呢？

難治性癲癇約佔癲癇患者的20%～30%。

1.頻繁的癲癇發作，至少每月4次以上，

2.應用適當的第一線抗癲癇藥物正規治療且藥物的血濃度在有效範圍內，至少觀察2年，仍不能控制發作且影響日常生活；

3.無進行性中樞神經系統疾病或佔位性病變。

小貼士

癲癇病的預防非常重要，

1著眼於病因，預防癲癇的發生；

2控制發作；

3減少癲癇對患者軀體，心理和社會的不良影響。

難治性癲癇是神經內外科醫師普遍接受的概念，但是並沒有國際上統一的規定。目前最為業界認同的是：至少使用兩種以上的一線抗癲癇藥物單藥治療或聯合多藥治療,療程超過兩年但發作仍不能有效控制的癲癇稱為難治性癲癇。

難治性癲癇的確診需要非常嚴格的流程，除了符合定義中的基本條件之外，還要注意以下要點：

(1)排除診斷錯誤，比如把非閒性發作的肌張力障礙或強制性肌病，誤診為癲癇；

(2)選藥不當：由於發作型別和癲癇綜合徵診斷不確切，未選擇相應的一線抗癲癇藥，應重新選擇得當藥物治療；

(3)血壓濃度不足：服藥劑量太小，沒有達到有效血藥濃度；

(4)藥物配伍不當：比如聯合應用肝酶誘導作用的AEDs(如CBZ、PHT、PRM、PB)，會導致加速藥物代謝而不能達到有效血濃度；

(5)排除繼發性癲癇：難治性癲癇都是對原發性癲癇而言，不是繼發性。由顱內佔位、腦血管畸形、顱內感染、自身免疫性腦炎等疾病引起的繼發性癲癇，在一定時期內的表現與難治性癲癇非常相似。但是隨著原發性疾病有效控制後，其癲癇也變得容易控制，甚至不用抗癲癇也不再發作。因此，需要把這些繼發性癲癇排除在外。

臨床上將難治性癲癇分為醫源性（假性）難治性及真正難治性兩種。

前者是由於醫生診斷錯誤、癲癇發作分型不正確未選用合適的抗癲癇藥物治療或雖選藥正確但劑量不足等因素，導致癲癇發作未能控制；

後者指診斷正確，選藥合適、劑量及血藥濃度適宜但癲癇仍反覆發作。

通常可由Areredi分級來區分兩者。將發作情況分為0~6級共7級；

0級：僅用1種非一線藥物與劑量無關；

1級：用一線抗癲癇藥物，但劑量低於推薦量；

2級：一線藥物，但劑量在推薦範圍內；

3級：一線藥物，血藥濃度在治療範圍內；

4級：一線抗癲癇藥物，應用最大耐受量；

5級：1種以上抗癲癇藥物達到最大耐受量；

6級：多種以上聯合用藥最大耐受量。

其中0~2級屬於醫源性，是非一線藥物劑量不足或藥物在血漿濃度不夠或治療不當引起的，3~6級才被認為是難治性癲癇。

真正的難治性癲癇應排除以下因素：①未準確分型的癲癇發作，其藥物治療可能缺乏針對性；②雖然選擇藥物合理，但所有劑量未達到最大耐受限度；③由於聯合用藥數量過多，劑型和服藥方式不合適，造成患者在治療上缺乏依從性而影響療效；④非癲癇發作，而是表現為癇性發作的運動性疾病精神性抽搐睡眠障礙等其他疾病，此時應用AEDs無效，還可能使病情惡化。