急性再生障礙性貧血 急性再生障礙性貧血臨床發病急，貧血呈進行性加重，常伴有嚴重感染及內臟出血。外周血血紅蛋白下降速度快。 一、急性再生障礙性貧血的症狀 急性再生障礙性貧血發病急，病情重，進展迅速。 1、感染：多數患者有發熱，體溫在38度以上，個別患者自發病到死亡均處於難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及面板感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合併敗血症。 2、貧血：多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀明顯。 3、出血：均有程度不同的面板粘膜及內臟出血。面板出血表現為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口於外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內出血，後者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛錶轉為內臟，常預兆會有更嚴重的出血。 二、急性再生障礙性貧血的實驗室檢查 （1）血象 1、白細胞及分類：白細胞多＜2×10^9/L；中性粒細胞≤0.05×10^9/L，淋巴細胞比例明顯增高。 2、血紅蛋白及紅細胞：為正色素性正細胞貧血。患者經大量輸血雖血紅蛋白有所提高，但維持時間短，很快下降。 3、網織紅細胞：網織紅細胞在外周血液中的數值可反映骨髓紅細胞的生成功能，對再障的診斷和觀察治療反應均有重要意義。急性型網織紅細胞低至0，多數病例在0.5%以下。 4、血小板：多數在15×10^9/L以下。 （2）骨髓象 ①多部位增生減低或重度減低，粒、紅細胞系明顯減少，淋巴細胞相對增多。 ②粒細胞系減少以成熟粒細胞為主。 ③紅細胞系統減少，比例下降，以晚幼紅細胞－“炭核”為主，成熟紅細胞形態多無明顯變化。 ④漿細胞、組織嗜鹼細胞、組織細胞等比例增多。 ⑤絕大多數患者骨髓找不到巨核細胞。 三、急性再生障礙性貧血診斷標準 國內急性再生障礙性貧血（亦稱SAA-I型）的診斷標準： ⑴臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇；常伴嚴重感染，內臟出血。 ⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下駐項中之兩項： ①網織紅細胞小於1%，絕對值小於15×10^9/L； ②白細胞明顯減少、中性粒細胞絕對值小於0.5×10^9/L; ③血小板小於20×10^9/L。 ⑶骨髓象： ①多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍須有淋巴細胞增多； ②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。 四、急性再生障礙性貧血的治療 免疫抑制治療 1、抗淋巴細胞球蛋白（ALG）、抗胸腺細胞球蛋白（ATG）：本品具有針對免疫活性T抑制細胞介導免疫的功能，它們能誘發T細胞增殖，使造血恢復。 2、環孢菌素A（CSA）：是一種Ts細胞Tc細胞克隆的殺傷劑，糾正再障患者的免疫紊亂，促使重症再障的骨髓造血功能恢復。 骨髓移植（BMT） 用骨髓移植治療再生障礙性貧血，在國外已取得許多經驗，由於骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應嚴格選擇適應證，關於適應證，有如下看法：重症再障（老年人除外），粒細胞在0.5×10^9/L以下，血小板在20×10^9/L以下，骨髓內淋巴細胞在75%以上；最好在確診後起3個月以內進行；年齡在20歲以下；移植前輸血次數少者（最好未輸過血）；HLA配型相同。 五、急性再生障礙性貧血的預後與轉歸 急性再生障礙性貧血的是一組發病急、進展快的骨髓衰竭性疾病，常伴內臟出血、嚴重感染，常危及生命，預後不良；在治療上予以清熱涼血解毒中藥，積極配合西醫學的成分血輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋的、造血刺激因子等支援療法，或可配合免疫抑制劑治療，可挽救相當一部分患者生命。
急性再生障礙性貧血 急性再生障礙性貧血臨床發病急，貧血呈進行性加重，常伴有嚴重感染及內臟出血。外周血血紅蛋白下降速度快。 一、急性再生障礙性貧血的症狀 急性再生障礙性貧血發病急，病情重，進展迅速。 1、感染：多數患者有發熱，體溫在38度以上，個別患者自發病到死亡均處於難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及面板感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合併敗血症。 2、貧血：多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀明顯。 3、出血：均有程度不同的面板粘膜及內臟出血。面板出血表現為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口於外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內出血，後者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛錶轉為內臟，常預兆會有更嚴重的出血。 二、急性再生障礙性貧血的實驗室檢查 （1）血象 1、白細胞及分類：白細胞多＜2×10^9/L；中性粒細胞≤0.05×10^9/L，淋巴細胞比例明顯增高。 2、血紅蛋白及紅細胞：為正色素性正細胞貧血。患者經大量輸血雖血紅蛋白有所提高，但維持時間短，很快下降。 3、網織紅細胞：網織紅細胞在外周血液中的數值可反映骨髓紅細胞的生成功能，對再障的診斷和觀察治療反應均有重要意義。急性型網織紅細胞低至0，多數病例在0.5%以下。 4、血小板：多數在15×10^9/L以下。 （2）骨髓象 ①多部位增生減低或重度減低，粒、紅細胞系明顯減少，淋巴細胞相對增多。 ②粒細胞系減少以成熟粒細胞為主。 ③紅細胞系統減少，比例下降，以晚幼紅細胞－“炭核”為主，成熟紅細胞形態多無明顯變化。 ④漿細胞、組織嗜鹼細胞、組織細胞等比例增多。 ⑤絕大多數患者骨髓找不到巨核細胞。 三、急性再生障礙性貧血診斷標準 國內急性再生障礙性貧血（亦稱SAA-I型）的診斷標準： ⑴臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇；常伴嚴重感染，內臟出血。 ⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下駐項中之兩項： ①網織紅細胞小於1%，絕對值小於15×10^9/L； ②白細胞明顯減少、中性粒細胞絕對值小於0.5×10^9/L; ③血小板小於20×10^9/L。 ⑶骨髓象： ①多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍須有淋巴細胞增多； ②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。 四、急性再生障礙性貧血的治療 免疫抑制治療 1、抗淋巴細胞球蛋白（ALG）、抗胸腺細胞球蛋白（ATG）：本品具有針對免疫活性T抑制細胞介導免疫的功能，它們能誘發T細胞增殖，使造血恢復。 2、環孢菌素A（CSA）：是一種Ts細胞Tc細胞克隆的殺傷劑，糾正再障患者的免疫紊亂，促使重症再障的骨髓造血功能恢復。 骨髓移植（BMT） 用骨髓移植治療再生障礙性貧血，在國外已取得許多經驗，由於骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應嚴格選擇適應證，關於適應證，有如下看法：重症再障（老年人除外），粒細胞在0.5×10^9/L以下，血小板在20×10^9/L以下，骨髓內淋巴細胞在75%以上；最好在確診後起3個月以內進行；年齡在20歲以下；移植前輸血次數少者（最好未輸過血）；HLA配型相同。 五、急性再生障礙性貧血的預後與轉歸 急性再生障礙性貧血的是一組發病急、進展快的骨髓衰竭性疾病，常伴內臟出血、嚴重感染，常危及生命，預後不良；在治療上予以清熱涼血解毒中藥，積極配合西醫學的成分血輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋的、造血刺激因子等支援療法，或可配合免疫抑制劑治療，可挽救相當一部分患者生命。