肥厚性心肌病中，我們更要警惕肥厚性梗阻性心肌病，這種型別肥厚性心肌病，是導致患者發生猝死的危險級別。

無論肥厚性心肌病還是肥厚型梗阻性心肌病。目前的治療方案是無法根治的，只有透過藥物的積極干預，減緩患者的病情。

肥厚性梗阻性心肌病屬於心肌病中的一類，主要是室間隔非對稱性肥厚，猶如家裡的兩個臥室之間的那堵牆，比一般患者顯著增厚，導致一側進出房間的門因增厚的牆體阻擋，無法完全開啟，血流流出去就會明顯受阻，也就是左心室血液進去主動脈通道不暢，形成壓力階差，一般超過20mmHg就具有臨床意義。

肥厚性梗阻性心肌病常見症狀就是胸痛，部分患者合併有各種型別的心律失常，建議進一步行動態心電圖檢查評估是否合併有心律失常。

這個疾病具有猝死風險，原因在於梗阻部位的存在，導致心臟射血量無法供應機體需要，特別是供應的心臟的血液，導致猝死發生，部分人群也會因為出現惡性心律失常而死亡。

肥厚性心肌病具有家族遺傳病史，如果家裡有親屬發生猝死情況，建議高度警惕，家族成員應該定期每年做心臟超聲與評估心臟超聲的結構，重點關注是否存在肥厚性梗阻性心肌病的可能，降低猝死發生率，並可以在早期進行早診斷，早干預，早獲益。

根據循證醫學證據，肥厚性心肌病的治療方案如下：

第一，藥物干預治療，這是治療心肌病的基石。包括坎地沙坦，琥珀酸美託洛爾和螺內酯。具體藥物使用劑量需要結合患者血壓，心率和一般身體狀態來使用，這個需要在心內科門診完成評估。

第二，化學消融術。藥物干預效果不佳，病情有加重趨勢，同時伴有明顯胸痛症狀，可以行化學消融術，這個介入治療主要目的是把增厚的室間隔人為變薄，減少血液流出障礙，是一種改善患者梗阻狀態的方法。

提示：肥厚性梗阻性心肌病在胸痛發作時，禁止使用硝酸甘油或者速效救心丸，因為會加重患者病情，切記切記。

現在有不少人為了健康在鍛鍊肌肉進行增肌訓練，但我們人體中有一部分肌肉並不是越增大越好。相反，甚至會由於過於肥大而引發疾病，甚至猝死！你知道是哪種肌肉嗎？沒錯，就是心肌！今天我們將談到一種特殊的疾病，叫做肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一種以心肌組織肥厚為特點的心臟病。臨床上這種病人的病情輕重不一，有的病人可能沒什麼感覺，而有些病人可能會出現生命危險。那麼為何會得這種病呢？得了這種病是否可以治癒呢？

肥厚型心肌病是具有一定遺傳傾向的疾病，一個家庭中可同時有多人患病，通常發病於中青年。這種疾病與機體內一個或多個基因突變有關，帶有這種突變基因的人在身體成長髮育的過程中，心肌組織較普通人發育得更大更厚。肥厚的心肌一方面使心臟更大，在我們活動時心肌的耗氧量更多；一方面使心腔變窄，阻礙心臟內正常的血液流動。打個比方，我們的心臟就好比一棟房子，心肌就是牆壁，屋子裡的人就是血液，如果牆壁太厚，就會使我們生活空間受到擠壓，影響我們正常的生活和工作。心臟也是一樣的道理。

如果心肌過於擠壓心腔，左心室流出道被肥厚的心肌組織堵塞，我們稱這種情況為梗阻性肥厚型心肌病。左心室流出道是心臟的出口，心臟中的血液流出道湧出心臟，滋養我們的身體臟器。如果套用之前的例子，左心室流出道就好比一棟房子的門廊，如果門廊被牆壁擠壓、塞滿，人就困在房子裡出不去了，也就使心臟內血液流出困難。這時由於心臟泵血減少，患者會出現活動後心慌氣短、呼吸困難、胸部悶痛、頭暈眼花、四肢無力，嚴重者還會出現昏厥、休克甚至猝死。除此以外，肥厚型心肌病的病人還容易併發各種各樣的心律失常，危害我們的健康。

我們要知道，並不是所有的心肌肥厚都是由於肥厚型心肌病造成的。例如長期的高血壓、肺心病、心力衰竭等，都會在一定程度下造成心肌肥厚，這是由於心臟正常的生理代償機制造成的。這些由於其他病導致的代償性肥厚，並不具備遺傳特點，不會傳給子女。簡單來說，心肌平白無故自己要“變胖”，而不是高血壓等其他原因使心肌“變胖”，這樣的疾病才被稱為肥厚型心肌病。因此臨床上講的“肥厚型心肌病”並不僅僅是“發生了心肌肥厚的疾病”那麼簡單，而是“由於遺傳原因導致的一種以心肌肥厚為特點的特殊的心肌病”。

肥厚性心肌病可以治癒嗎？要知道，“治癒”的含義是使肥大的心肌回覆到正常，但其實並不是所有的心肌肥大都需要施加干預。有些人雖然存在心肌肥大，但透過系統的檢查、評估心臟功能、配合醫生治療後，依然能夠保持健康，不影響生活。

（1）若是家中有肥厚型心肌病病史，但平時沒有症狀，檢查顯示心肌存在肥厚但不明顯的，心臟功能基本正常的病人，一般無需藥物或手術治療。這種病人需要定期複查心功能，觀察變化。平時生活中避免高強度的體力活動，控制飲食避免肥胖，保持心情舒暢。若有不適則需要及時到醫院就診。

（2）若是出現活動後心慌氣短、胸部悶痛等症狀，到醫院就診診斷為“肥厚性心肌病”的病人，則需要接受系統的、正規的治療。治療包括藥物治療、介入治療和外科手術治療。對於病情較輕的病人，一般藥物及內科治療就可以很好地控制，平時生活中做好血壓的控制，避免劇烈運動，定期複查，是可以不用做手術的。

（3）對於症狀較重，且藥物治療效果不好的病人，就需要介入消融或是外科手術治療了。手術的結果與術前的病情及手術時機有關，一般手術治療順利的情況下，病人通常預後較好，大多數患者的壽命可達到正常人水平。

值得注意的是，通常我們在生活中若出現胸悶憋氣等症狀，一般都會服用硝酸甘油、速效救心丸等藥物。因為硝酸甘油等藥物的作用是擴張冠狀動脈，改善心肌缺血，這對冠心病來說自然是有幫助的，但如果是位置在冠脈之前的左心室流出道發生了梗阻的肥厚型心肌病，擴張冠脈不僅不能解決問題，反而還會由於增加了冠脈供血導致流出道梗阻的情況進一步加重。因此對於肥厚型心肌病病人，一定要謹慎服用這類藥物。

肥厚性心肌病是由於編碼心肌肌小球蛋白的基因突變引起的一種常染色體顯性遺傳性疾病

調查顯示，全球肥厚性心肌病的發病率為1∶500，這就意味著中國 14 億人口中，肥厚性心肌病患者高達280 萬。

肥厚性心肌病是以心肌進行性肥厚為特點的心肌病，左心室受累尤為明顯，多為室間隔不對稱性肥厚，亦可表現為心尖或區域性室壁的肥厚，導致心室順應性降低，舒張功能受限，臨床可出現胸痛、心悸暈厥、甚至猝死。

根據有無左心室流出道梗阻(壓力階差 30mmHg 即為梗阻)，可分為肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。

目前針對肥厚性心肌病的治療方法包括藥物治療、安置永久性雙腔心臟起搏器、植入式心臟自動轉律除顫器、介入治療、外科手術等。

一、一般治療

症狀輕微且左心室流出道壓力階差＜50 mmHg的肥厚性心肌病患者可採用保守治療，避免劇烈運動，低鹽低脂飲食，避免使用動靜脈擴張劑及強心劑，定期複查心臟彩超、心電圖等。

二、藥物治療

藥物是治療肥厚性心肌病的基礎，臨床廣泛運用beta受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣離子通道阻滯劑(主要為維拉帕米)來改善患者的症狀。

藥物在一定程度上可使肥厚的室間隔逆轉，改善臨床症狀，但需長期服藥，需要病人良好的依從性，且藥物本身可導致副作用及不良反應，beta受體阻滯劑可導致心動過緩和傳導阻滯、增加氣道阻力、影響糖代謝及脂代謝、影響男性性功能。

三、安置永久性雙腔心臟起搏器

對於藥物保守治療不佳，或出現藥物副作用，不能耐受或不同意手術治療的患者可選擇安置永久性雙腔起搏器，尤其對於存在竇性心動過緩、房室傳導阻滯或並存心力衰竭患者尤佳。

四、植入式心律轉復除顫器肥厚性心肌病是青年及運動員心源性猝死最常見的病因，惡性心律失常是最主要的猝死原因，植入式心律轉復除顫器能及時有效地終止惡性心律失常發生，是預防其猝死的有效治療方法。五、經皮間隔心肌化學消融術

原理是使靶間隔支支配的室間隔區域發生缺血壞死，以此來減輕或解除流出道的梗阻。

目前最常用的是向靶血管注入無水乙醇 1 ～ 2 ml，使區域性心肌壞死、形成瘢痕，以減輕梗阻。

六、外科手術

室間隔心肌外科切除術是目前治療肥厚性心肌病的金標準，其有效率高達90% ，其中70% ～ 80%的患者可長期獲益。

尤其是男性、無房顫、年齡 ＜ 50 歲、左心房內徑 ＜ 46 mm的肥厚性心肌病患者。

肥厚性心肌病是一種複雜的心肌病，治療目標主要為改善其臨床症狀及預防心臟性猝死，大多數患者仍採用內科保守治療。隨著醫學技術的不斷進步，經皮間隔心肌化學消融術及室間隔外科切除術已成為難治性肥厚性心肌病的治療方法

近年來的薈萃分析表明， 目前經皮間隔心肌化學消融術全因死亡率、起搏器植入率均高於室間隔外科切除術，並認為外科手術較經皮間隔心肌化學消融術而言，近中期效果確切，安全性更高。

然而隨著新技術的發展，越來越多的研究著手於微創治療，經皮間隔心肌化學消融術或許會成為治療肥厚性心肌病的主流技術。

參考文獻

[1]劉長清,樊光輝.肥厚性心肌病的治療進展[J].華南國防醫學雜誌,2017,31(05):353-355+360.