澱粉樣變病是以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外,導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。根據病變累及區域的廣泛程度分為系統性澱粉樣變和侷限性澱粉樣變。
澱粉樣變病的病因尚不明確,原發性系統性澱粉樣變常有面板損害,繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤,主要累及實質性器官,無面板損害,有些澱粉樣變病與遺傳有關,故稱遺傳性澱粉樣變病,可合併出現於某些綜合徵。
其中面板上的表現為:
(1)苔蘚樣澱粉樣變最常見,好發於中年人,面板損害呈對稱性分佈於四肢伸側,典型的面板損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹,頂端有黑色角栓,皮損密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵,劇烈瘙癢。
(2)斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性,面板損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側,表現為成群的1~3mm大小褐色或紫褐色斑疹,融合形成網狀或波紋狀外觀,自覺輕度瘙癢。
(3)異色病樣面板澱粉樣變少見,面板損害表現為色素沉著伴點狀白斑,常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變併發。
(4)結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤,罕見,面板損害好發於面部、軀幹、四肢,表現為有蠟樣光澤的單發或多髮結節或斑塊。
(5)肛門骶骨部面板澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。
(6)摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦區域性引起的斑狀或苔蘚樣皮損。
治療,目前只是對症治療,改善面板症狀。可口服抗組胺藥、阿維A等。也可外用強效糖皮質激素製劑、光療或卡泊三醇軟膏治療,但療效有限。結節型可選手術切除、電灼燒、冷凍、CO2鐳射治療等方法治療,易復發。
澱粉樣變病是以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外,導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。根據病變累及區域的廣泛程度分為系統性澱粉樣變和侷限性澱粉樣變。
澱粉樣變病的病因尚不明確,原發性系統性澱粉樣變常有面板損害,繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤,主要累及實質性器官,無面板損害,有些澱粉樣變病與遺傳有關,故稱遺傳性澱粉樣變病,可合併出現於某些綜合徵。
其中面板上的表現為:
(1)苔蘚樣澱粉樣變最常見,好發於中年人,面板損害呈對稱性分佈於四肢伸側,典型的面板損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹,頂端有黑色角栓,皮損密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵,劇烈瘙癢。
(2)斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性,面板損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側,表現為成群的1~3mm大小褐色或紫褐色斑疹,融合形成網狀或波紋狀外觀,自覺輕度瘙癢。
(3)異色病樣面板澱粉樣變少見,面板損害表現為色素沉著伴點狀白斑,常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變併發。
(4)結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤,罕見,面板損害好發於面部、軀幹、四肢,表現為有蠟樣光澤的單發或多髮結節或斑塊。
(5)肛門骶骨部面板澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。
(6)摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦區域性引起的斑狀或苔蘚樣皮損。
治療,目前只是對症治療,改善面板症狀。可口服抗組胺藥、阿維A等。也可外用強效糖皮質激素製劑、光療或卡泊三醇軟膏治療,但療效有限。結節型可選手術切除、電灼燒、冷凍、CO2鐳射治療等方法治療,易復發。