煙霧症，一個很少聽過的疾病，從字面意思上來看，往往很容易聯想到煙霧繚繞的場景。那麼煙霧症究竟是什麼呢?它與煙霧有關聯嗎?它又有哪些臨床表現呢?下面就來介紹一下，煙霧症的具體病因以及特徵。

煙霧病又名Moyamoya病，腦底異常血管網，是一組以Willis環雙側主要分支血管（頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦後動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發出現側支異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密整合堆的小血管影，似吸菸時吐出的煙霧，故名煙霧病。

煙霧症是近幾年來，世界各國專家學者較為關注的一類疾病。因為它的具體原因仍沒有確切的依據能夠證實，但是臨床上的此類疾病已經不忽視。其實圍繞煙霧病症的討論很多，最常見的發病原因莫過於以下兩類，第一類先天性遺傳因素，煙霧症實際上是腦部血管異常，其造影酷似煙霧，才被稱之為煙霧症。所以煙霧症發病的實質是離不開腦部畸形血管的原因。一般來說，這種疾病的家族遺傳率很高，如果將上一代患病的比例為1，那麼下一代患病的比例就是2。所以部分的專家學者認為，此類疾病很有可能是先天性遺傳的因素造成的。第二類是後天性其他疾病。我們說除了腦血管畸形外，類似的腦部疾病，比如多發性神經纖維瘤病、結核性腦膜炎、腦瘤等。這些腦部疾病都與煙霧症有類似的病理存在。

那麼煙霧症又有哪些發作特徵呢？一般來說，我們常見的有短暫性偏癱，但是發作後身體又恢復正常。或者是部分、頻繁的癲癇狀態，有時會有失去語言能力、視力能力等阻礙。少數患者會有頭痛的症狀。嚴重的患者，可能會因為無法正常保持腦部血流灌注，從而引發腦損傷。

所以，在我們的現實生活中，一旦有以上症狀，或是經過醫院確認後，還是要做一些輔助性的治療。即使現在並沒有統一性的治療方法，但保持一個樂觀向上的心態，是患者面對疾病最大的幫手。

煙霧病，是頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦後動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發出現側支異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密整合堆的小血管影，似吸菸時吐出的煙霧，故名煙霧病。

臨床表現

1.短暫性腦缺血發作(TIA)型

最多見，約見於全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反覆發生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作後運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。

2.梗塞型

急性腦卒中，導致持續性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

3.癲癇型

頻繁的癲癇發作、部分性發作或癲癇持續狀態，伴腦電圖癲癇樣放電。

4.出血型

蛛網膜下腔出血或腦實質出血，成人患者出現本型的機率大於兒童患者。

以上臨床分型的後三型合稱為“非TIA型”，病程複雜多變，預後較差，多表現為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發作，預後不一定很差。無論何種型別，4歲以前起病者預後較差。此外，臨床症狀及其嚴重程度決定於側支迴圈的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現臨床症狀，或只有短暫的TIA型發作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則症狀嚴重，引起廣泛腦損傷。

很多人一聽到煙霧病，就會想到可能與霧霾有關，而實際上兩者毫無關聯。煙霧病又稱自發性顱底動脈環閉塞症，屬於一種腦血管疾病，由於該病在進行腦血管造影時，會出現很多細密似煙霧狀的新生血管，密整合堆的小血管像吸菸吐出的煙霧一樣，所以將它形象地稱為“煙霧病”。

該病會使頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部位的動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄甚至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張，從而形成煙霧狀血管網。煙霧病最終會引發腦梗塞或腦出血，所以致殘和致死率都較高，反覆腦梗就是該病的主要表現。煙霧病的治療主要是血管重建，也就是讓腦外正常的血管向大腦內部供血，從而降低腦缺血和腦出血的風險。

腦血管重建手術一般包括直接血管搭橋術、間接血管搭橋術和綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前兩種方法的手術。手術治療的目的主要是完成顱內外的血管重建，依靠來自顱外顳淺動脈的血運，為顱內缺血的腦組織供血。做完手術3～4個月後，就可透過腦血管造影看到顳淺動脈向腦部供血。

透過手術治療，可改善大腦供血狀況，使休眠的腦細胞變得活躍起來，從而有利於促進神經功能的恢復，降低腦梗塞及腦出血的發生機率。煙霧病早期多表現為不易被察覺的頭痛，所以兒童患病早期很容易誤診。當孩子出現不明原因的說話不清、手腳活動障礙以及走路容易跌倒、抽搐或頭暈、頭痛的症狀時，要高度懷疑是腦部疾病，並及時到醫院進行相關檢查。在年輕人反覆出現肢體無力時，比如拿不穩筷子以及無故反覆昏倒等，也要考慮是否與煙霧病有關。當出現煙霧病早期症狀後，要及時到醫院進行3D腦血管造影（CTA）或磁共振血管造影（MRA）、在數字減影血管造影機下進行腦血管造影檢查，一般都可得到確診。關於煙霧病的治療及防治方法，詳細介紹如下：

大腦血管就跟樹木的樹叉一樣，主幹血液會透過分支到達大腦的各個部位。由於煙霧病病人的主幹血管堵塞，會長出很多毛細血管替代。透過血管造影，會看到腦血管像煙囪裡冒出的炊煙一樣。

這些新生血管與原來的血管相比，質量很差，管徑也很細，所以會導致腦部供血不足。由於新生血管的血管壁很薄，質量不高，也很容易出現破裂引發出血。因此，煙霧病患者會經常出現腦缺血和腦部交替出血的情況。

煙霧病有一定的遺傳機率，而長期飲酒、吸菸等不良生活習慣也會加速該病發展。根據相關報道，煙霧病的發生還存在明顯的地域性。就浙江省來說，諸暨是煙霧病發病率較高的地區，至於原因，專家也在進行流行病學方面的調查研究。

十多年前，國內一些醫學教科書上將煙霧病稱為一種罕見疾病。根據國外的相關研究，煙霧病的發病率可能被低估了。就日本來說，每一萬人中就會有一人患煙霧病，其中10歲以下兒童及35～50歲的青壯年最為多見。近幾年來，醫生們也明顯感覺到煙霧病的發病機率與檢出率在逐漸上升，而外科血管吻合搭橋手術是目前最有效的治療方法。

煙霧病的兩個高發期是5～10歲的兒童及45～49歲的成年人，兒童患者主要表現為腦缺血，成人除了腦缺血外，還會出現腦出血的症狀。相關資料表明，煙霧病若不及時治療，約四分之一的兒童會出現智力或運動功能障礙，內科治療5～7年的臨床治癒率只有20%左右，65%～82%的成年患者五年內會多次出現腦缺血和腦出血的情況，而且危害也會越來越大。

突發性頭痛並伴隨嘔吐也可能是煙霧病引起的，所以在出現該症狀後要及時進行全面檢查，以免錯過最佳治療時機。煙霧病的危害通常是一過性癱瘓或力量薄弱，大多表現為單側癱瘓，也有些患者會出現持續性癱瘓，失語昏迷，甚至腦出血的情況。

煙霧病的治療方法主要有直接旁路手術（血管搭橋）、間接旁路手術（貼敷）以及聯合旁路手術。血管搭橋手術包括顳淺動脈吻合至大腦中動脈（STA-MCA）；對於大腦前動脈供血區嚴重缺血的患者，也可將淺表顳動脈吻合至大腦前動脈分支（STA-ACA））。

血管搭橋手術的優點在於能立即改善腦部血流動力學，減少缺血性腦卒中的發生風險，但其手術難度較大，而且改善腦部供血的範圍也有限。在血管連通的手術中，有幾種不同的方法：腦-硬膜貼敷術（EDS），腦-顳肌貼敷術（EMS），腦-硬膜-顳肌-動脈貼敷術（EDMAS）以及顱骨鑽孔手術。在以上手術中，顳淺動脈、硬腦膜、顳肌以及軟膜組織已經被用做帶蒂供體組織。

貼敷手術

貼敷手術可以在腦表面及血管供體組織之間誘導新的血管生成，所以這種手術操作簡單、應用廣泛。但貼敷手術也有很多不足，比如術後需要3～4個月才能形成旁路血管，在此期間仍會存在較高的腦卒中風險。然後就是，儘管兒童病例大多都會形成新生血管，但對於40%～50%左右的成年病人來說，貼敷手術後無效。做完血管連通手術後，新生血管的形成範圍與手術的最初設計密切相關。研究發現，“小範圍開顱”是導致兒童病例智力預後差的獨立性因素，這可能與術後仍會存在額葉腦組織供血不足有關。

煙霧病如不及時治療，任其發展，可能會出現腦梗塞、腦出血等嚴重後果。由於很多人對該病不太瞭解，甚至一些醫生對煙霧病也知之甚少，當煙霧病患者出現頭暈、失語、一側肢體麻木、活動不靈以及昏迷等情況時，很容易被誤診為高血壓和腦中風。

最後需要說明的是，對於兒童及青壯年人，如果出現間歇發作的肢體麻木、乏力以及頭痛、癲癇和智力減退等症狀，在排除其它誘因後應考慮缺血的可能，所以要進行血管檢查，尤其要排除煙霧病。

煙霧病，又稱腦底異常血管網症，即在頸內動脈床突段進入顱內後，顱底出現進行性的狹窄，甚至閉塞，導致頸內動脈在顱內的大腦前、大腦中動脈等各重要的分支狹窄或閉塞，而形成顱底側支的細小的異常血管，形狀類似升起的煙霧。

煙霧病的症狀表現主要有兩類：第一類是缺血性症狀，稱為缺血性煙霧病，表現為患者出現偏癱、失語、癲癇、頭痛；第二類是腦出血症狀，表現為患者出現突發的頭痛，伴有噁心、嘔吐。其中，小兒患者主要以腦缺血為主，成年患者主要以腦出血為主。

煙霧病臨床症狀和體徵由腦血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組症狀。

缺血性反覆發生的短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗死，可出現運動、意識、語言和感覺障礙，是由於疾病早期腦底主幹動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。

出血性腦室出血、蛛網膜下腔出血和腦內出血，多由於側支血管或相關動脈瘤破裂所致。頭痛、意識障礙和肢體癱瘓是常見症狀。