甲減危象

一、甲減危象的定義

粘液性水腫是指嚴重的甲減，病人往往是長期未得以診斷或未得以治療的甲減。粘液性水腫昏迷是甲減最嚴重的情況，為內分泌急症，粘液性水腫昏迷的死亡率過去高達85%，近來由於早期發現和積極的處理，死亡率有所下降，但仍然高達25%。因為多數粘液性水腫昏迷病人的粘液性水腫的表現並不常見，而嚴重甲減病人也並不都是表現為昏迷，所以現在將粘液性水腫昏迷稱為甲減危象。

二、甲減危象臨床表現

（一）誘因

如表1，多數甲減危象發生在冬季，溫度降低會減低通氣的閾值。其他誘發因素包括肺炎、敗血症、卒中、心血管疾病。 感染是第二個主要誘發因素，肺炎是最常見的感染，可能繼發於心腦血管意外和氣道吸入後，其次為泌尿系感染。 病人也可能在其他疾病住院治療中而緩慢發生甲減危象，如骨折住院後發生或者因服用了一些抑制呼吸和腦功能的藥物，如鎮靜藥、麻醉止痛藥、抗抑鬱藥、安眠藥和麻醉劑等，抑制了呼吸動力引起二氧化碳瀦留，導致昏迷。

（二）一般表現

1. 粘液性水腫病人表現為代謝減低，包括面板乾燥、毛髮稀疏、聲音嘶啞、脛前非可凹性浮腫、舌大、跟腱反射弛張期延遲和低體溫。實驗室檢查異常包括低鈉血癥、低血糖、貧血、高膽固醇血癥、乳酸脫氫酶和肌酸激酶升高和二氧化碳瀦留。

2. 甲減危象引起全身多系統、多器官病變，主要症狀為神志改變、還包括低體溫、心動過緩、低血壓、低血糖、低氧血癥和高碳酸血癥。據一個24例甲減危象報告：80%甲減危象患者表現出低氧血癥；54%甲減危象患者表現出低體溫（其中多數患者體溫<34°C）。

（三） 神經精神表現

1.表現嗜睡、精神活動緩慢、記憶力減退、認知功能紊亂、抑鬱甚至精神病，25%病人有區域性或全身的癲癇發作，可能和低鈉血癥、低血糖或低氧血癥減少了腦血流量和氧分壓低有關。

2．甲減危象可以有各種精神表現，從淡漠、嗜睡、昏睡、木僵到昏迷。 雖然不是所有患者都有上述精神症狀，但是甲減危象患者肯定有神志變化。

（四） 低體溫

在很多昏迷的病人中，低體溫是診斷甲減危象的第一線索。

（五） 心血管表現

甲減危象患者心血管檢查常發現舒張壓升高，收縮壓下降，脈壓差低，其原因是心臟收縮力減弱，心每搏量減少，心輸出量減少，引起收縮壓減低；血管內容量減少，外周血管收縮，阻力增加或心包積液等諸多因素導致舒張壓升高。由於血管內容量減少和心血管容量不足引起低血壓，進一步導致組織供血不足。心電圖異常表現非特異性，心動過緩、低電壓和QT延長。

（六） 呼吸系統

甲減危象病人低氧血癥對呼吸的動力刺激減低，對高碳酸血癥的通氣反應減弱。危象病人呼吸抑制是常見的，呼吸肌減弱無力和肥胖又會加劇低通氣。呼吸抑制導致肺泡低通氣，並進展到低氧血癥，最後導致二氧化碳麻醉和昏迷。雖然危象病人的誘發因素是眾多的，但是最關鍵的因素是病人呼吸中樞對二氧化碳的刺激是受抑制的。多數病人需要機械輔助通氣。胸腔積液和腹水減少了肺臟容量，由於舌大、鼻咽和喉的水腫，減少了有效開放氣道，同時呼吸肌無力，呼吸中樞對低氧和高碳酸反應差，病人的呼吸被抑制。

（七） 胃腸道

粘液性水腫病人有厭食、噁心、腹痛和便秘。病人有腹脹，腸蠕動減少，麻痺性腸梗阻和巨結腸。患者吞嚥困難伴隨會厭反應延遲，容易發生吸入性肺炎。胃腸動力缺乏會減少對口服藥物的吸收。

（八） 感染

以肺部感染為多見，其次為泌尿系感染。甲減危象病人多為老年患者，機體對感染的反應差，缺乏機體對感染出現的發熱、出汗、心率快、白血病升高等反應。

（九） 腎臟和電解質紊亂

病人膀胱低張力，常有尿瀦留。遠端小管水排泌減少和ADH不恰當分泌是低鈉血癥的原因，病人的尿鈉排泌是正常或者是增多的，尿滲透壓高於血漿滲透壓。

三、甲減危象的診斷

1. 仔細詢問病人即往史，甲減史、甲狀腺疾病史、甲狀腺手術史、同位素治療史、甲狀腺激素治療史等有助於我們考慮甲減危象。體檢包括頸部有無手術疤痕，有無甲狀腺腫；

2. 注意病人的神志，包括嗜睡、昏睡、神志模糊不清、甚至昏迷。注意病人有無低通氣、低鈉血癥。體檢尤其注意有無低體溫，一旦低體溫合併TSH升高，需要立即處理；

3.5%的甲減危象病人為中樞性甲減，TSH低下或正常，需要和甲功正常的低T3、低T4綜合徵鑑別，後者的T3甚至T4是低的，TSH正常，少數病人的TSH低下，但是他們有原發疾病，原發疾病治癒後，甲狀腺功能恢復正常。而前者常常合併其他垂體激素異常或垂體腫瘤；

4.對下列病人需要提高警惕：老年低體溫病人用通常方法不能使體溫上升；長期心動過緩的病人對阿托品不反應；甲狀腺激素替代治療的病人發生了心梗處於休克狀態，但對血管升壓藥不反應，需要懷疑甲減危象昏迷，需要立即進行處理。

小結：對於甲減危象的診斷臨床並沒有一個明確的指標，凡是嚴重甲減患者出現神志障礙，臨床上又找不到其他原因時，需要考慮甲減危象的可能，尤其當病人同時有低體溫或/和低氧血癥或/和低血壓時，對甲減危象診斷十分有利。

四、甲減危象的治療

（一） 通氣支援

對甲減危象的病人，治療的關鍵是保持呼吸道通暢，維持主動呼吸和充足的迴圈。低通氣或呼吸衰竭是甲減危象死亡的主要原因，因此保持氣道通暢是關鍵。

對患者可以進行體檢、血氣分析、影像學檢查來評估肺功能，除外由於巨舌和喉部水腫引起肺炎和氣道梗阻，對低通氣或呼吸衰竭病人必須立即進行氣管插管或氣管切開，保證氣道通暢，必要時需要機械通氣，緩解和防止低氧和高碳酸血癥，一旦氣管插管或氣管切開，需要同時使用抗菌素治療。多數需要機械通氣為24~48小時，尤其在那些藥物致呼吸衰竭引起的低通氣和昏迷病人，有的病人需要數週。在通氣支援治療中，需要經常檢測動脈血氣，在病人恢復自主呼吸後才能拔管。

（二） 低體溫

甲狀腺激素治療對恢復體溫是必須的，甲狀腺激素治療低體溫可能需要數天。只能採取保溫的方法來保持體溫，如新增被子，而不能用電熱毯、熱水袋等加熱的方法。對低體溫病人禁止用外部加熱的方法。

（三） 低血壓

甲減危象病人的血管內容量是不足的，即使病人沒有低血壓，也需靜脈補液，但是必須衡量補液帶來的益處和補液加重心衰和低鈉血癥的弊處，注意保持液體出入量平衡，可以用中心靜脈壓進行監測。補充靜脈內容量用5%~10%葡萄糖和半張或等張鹽水，甲減病人對腎上腺素能不敏感，要避免用a-腎上腺能藥物，因為病人有嚴重的外周血管收縮。腎上腺素合併甲狀腺激素(尤其是T3)治療常常會引起嚴重的心動過速。血球比積<25%~30%的病人需要輸全血。

（四） 低鈉血癥

低鈉血癥是嚴重甲減常見的電解質異常，原因是增加ADH釋放和腎血流減少導致自由水排泌減少。對低鈉血癥病人補液需要注意鈉平衡。當血鈉< 115mEq/L，或低鈉病人癲癇發作時，需要補充少量高張鹽(3%NaCl, 50ml~100ml)，隨後速尿40~120 mg靜脈注射，促使排水利尿。低鈉血癥會加重粘液性水腫患者的神志變化。

（五） 低血糖

糖原異生減少和胰島素清除減少引起低血糖。血糖低可能也是腎上腺功能不足的徵象，佔甲減危象病人的5%~10%。

（六） 糖皮質激素治療

1. 雖然95%以上的甲減是原發性的，但是仍然有不足5%的甲減是繼發垂體或下丘腦病變引起的，這些病人常常合併腎上腺功能不足；而慢甲炎引起的甲減病人常常合併腎上腺自身免疫病。

2. 臨床一些表現可以提示糖皮質激素不足，如低血壓、低血糖、低鈉血癥、高鉀血癥、高鈣血癥、淋巴細胞增多和氮質血癥。多數甲減危象病人的血漿皮質醇在正常值範圍。

3. 由於甲減病人常常合併腎上腺不足，而甲狀腺激素治療又會增加皮質醇清除而加劇腎上腺不足，所以通常需要同時補充糖皮質激素，用氫可50~100mg，IV，q6~8h×數天，然後緩慢減量。短期糖皮質激素治療是安全的，當病人好轉後可以減量直至停藥。

（七） 甲狀腺激素治療

1. 甲減危象病人氣管插管需要儘快拔掉，儘快恢復自主呼吸，否則極容易出現呼吸道感染，導致全身菌血症，增加治療難度。甲狀腺激素治療對恢復病人的自主呼吸是十分關鍵的，對使用甲狀腺激素治療是一個有爭論的問題，包括甲狀腺激素劑量、劑型和途徑等。

2. T3比T4更容易透過血腦屏障，T3比T4更快發揮作用，但是血濃度波動大，對心臟刺激作用大。而T4治療血濃度穩定，副作用較少，機體根據需要來調節T4—T3的轉化，所以目前臨床上很少應用T3治療。

3. 由於甲減病人多為老年病人，甲狀腺激素低下引起血清膽固醇升高，所以甲減病人合併冠心病較多，但是由於病人代謝低下，氧耗量低，所以臨床上心絞痛很少見，一但給予較大劑量的甲狀腺激素，會立刻增加病人的氧耗量，誘發心絞痛或心肌梗死。所以過去臨床上對甲減病人的甲狀腺激素替代治療的原則是小劑量開始，緩慢加量。

4. 小劑量開始，緩慢加量治療，甲減危象治療的死亡率相當高，有作者開始試用大劑量方法治療，結果是甲減危象的死亡率明顯減低，大劑量甲狀腺激素引起心臟併發症雖然有所增多，但是和顯著減少死亡率相比，仍然是利大於弊。

6. 一個70kg的病人，T4血池約700微克，用大劑量T4治療，首劑300~500μgT4靜脈或口服，隨後100μg/天維持。500μgT4對年輕患者是合適的，但是對老年患者劑量應該偏小，首劑為300μg。第二天T4如果<5μg/dL，病人仍然昏迷，則再給300 ~ 200μg。服用T4後8~14小時發揮作用，TSH在24小時內有下降，數天至一週內可以降到正常。大劑量治療的同時必須進行心電圖和心臟監測，一旦出現心律紊亂或心肌缺血表現，T4劑量需要減1/4~1/2。

尿瀦留是指膀胱內充滿尿液而不能正常排出。按其病史、特點分急性尿瀦留和慢性尿瀦留兩類。急性尿瀦留起病急驟，膀胱內突然充滿尿液不能排出。

也是內分泌紊亂的一種，所以平時多注意身體多注意飲食，心情要好。不要熬夜