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診斷
1、 臨床表現:
(1)靜脈血栓
(2)動脈血栓
(3)習慣性流產
(4)血小板減少
2、實驗室指標:
(1)IgG-APL(中/高度水平)
(2)IgM-APL
(3)LA陽性
3、診斷條件:
(1)滿足1條臨床表現指標加1條實驗室指標
(2)APL陽性二次,間隔>3個月
(3)隨訪5年以上排除SLE或其他自身免疫病
治療原則:
1、抗血小板聚集的藥物:阿斯匹林
2、抗凝治療;華法令及肝素
3、促進纖溶鏈激酸
主要的治療手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各種治療方法。
1、 作為代謝產物環氧酶的抑制劑,可抑制和血栓素A2的合成。血栓素A2(TXA2)能使血管收縮,促進血小板聚集。作為TXA2栓塞的形成。妊娠合併APS阿司匹林常用量為80mg/d,可待續整個孕期長期服用,經治療後妊娠成功率可達75%,且對胎兒和孕母無明顯不良影響。
2、潑尼松 潑尼松從妊娠開始應用,40-60mg/d,連續用藥至妊娠24周,以後逐漸減量至10mg維持到分娩,同時配伍阿司匹林治療有效率達70%以上。但潑尼松治療的不良反應較多如胎膜早破、早產、等,因此使用應謹慎,有報道有小劑量潑尼松每日5mg和阿司匹林配伍能減少不良反應且不影響療效。
3、肝素 普通肝素由於不能透過胎盤對胎兒比較安全,臨床應用肝素治療後妊娠結局良好。肝素治療開始劑量為10000-20000U/d,分203次注射,中期妊娠後將劑量調節至15000-20000U直至分娩前24-48小時停藥。但長期應用肝素可發生、出血、等副作用。目前推薦的劑量是5600U/d,認為其預防栓塞性疾病的效果與肝素相似,但副作用和併發症較少。現臨床上常用肝素、阿司匹林、潑尼樺互相配伍或3種藥物聯合使用,但尚無取得共識的最佳方案。
4、免疫球蛋白 免疫球蛋白治療妊娠合併APS給藥方法在妊娠的早、中期的第一個月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1,連用5天,同時長期服用阿司匹林80mg.d-1。經過治療後病人血清中IgGACL效度下降,基本上都分娩出健康嬰兒,分娩後檢測治盤組織亦無明顯組織學異常。
六、與乙型肝炎感染 是一種自身抗體,常見於自身免疫病及抗磷脂抗體綜合徵患者中,但也在許多傳染病特別是病毒引起的疾病如HIV感染,腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中檢出。
有學者研究 抗心磷脂抗體(ACA)在乙型肝炎病毒(HBV)感染中的流行情況,結果表明,HBV感染者ACA陽性率(15.43%)與正常對照組(3.92%)相比有顯著性升高,在HBV感染中,肝功能異常者ACA陽性率明顯於肝功能正常者。結果提示,ACA可常見於乙型肝炎感染者,並可能與乙型肝炎的病情有關。目前認為乙型肝炎的組織損傷主要是由於機體的免疫應答所致。已有的研究表明,HBV可引起一系列的自身免疫現象。正常人群的ACA陽性率僅為0%-7.5%,可見ACA作為一種自身免疫抗體,可能參與了HBV感染者的自身免疫反應。陳智平等透過對HBV感染者不同肝功情況下的ACA陽性率檢測,發現肝功能異常者ACA陽性率(21.51%)明顯高於肝功能正常者(7.25%)和正常者,而肝功能正常者ACA陽性率和正常結照組相近,認為ACA升高可能與HBV感染無關,而與HBV感染者的病情嚴程度有關。 ACA是一組異質性抗體,主要與心磷脂的磷脂部分結合,但對其異質性的本質,作用的靶抗原及其致病機理仍未十分清楚。有研究表明,ACA可與血管內皮細胞的磷脂成分結合,破壞血管內皮細胞的結構和功能,也可與血管內皮細胞的磷脂結合形成免疫複合物,啟用補體系統,從而造成其損傷。由於帶負電荷的磷脂是肝細胞膜的主要構成成分,因此,在肝功能異常的HBV感染者中ACA陽性率較高,可能是ACA與肝細胞膜的磷脂結合,從而破壞肝細胞的結構和功能,也可能與肝功能異常者免疫調節功能紊亂有關。ACA和HBV在肝細胞損害過程中是否存在協同作用,或者ACA僅是HBV引起機體自身免疫反應的伴隨物,值得進一步研究。曾報道在ACA陽性的慢性丙型肝炎病人中,血小板減少、血栓形成、肝硬化和門脈高壓的發生率較高,在乙型肝炎患者中是否存在這種現象,ACA陽效能否作為乙肝病人出現血栓形成、血小板減少等徵候的指徵,亦有待進一步研究。
ACA是近年來研究較多的一種自身抗體,由於帶負電荷的磷脂是單位膜的主要構成成分,在體內分佈很廣,ACA可能在某些疾病發病過程的多個環節中發揮作用。HBV感染者血清ACA的檢測為研究該病的發病機理提供了一條新的途徑。
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診斷
1、 臨床表現:
(1)靜脈血栓
(2)動脈血栓
(3)習慣性流產
(4)血小板減少
2、實驗室指標:
(1)IgG-APL(中/高度水平)
(2)IgM-APL
(3)LA陽性
3、診斷條件:
(1)滿足1條臨床表現指標加1條實驗室指標
(2)APL陽性二次,間隔>3個月
(3)隨訪5年以上排除SLE或其他自身免疫病
治療原則:
1、抗血小板聚集的藥物:阿斯匹林
2、抗凝治療;華法令及肝素
3、促進纖溶鏈激酸
主要的治療手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各種治療方法。
1、 作為代謝產物環氧酶的抑制劑,可抑制和血栓素A2的合成。血栓素A2(TXA2)能使血管收縮,促進血小板聚集。作為TXA2栓塞的形成。妊娠合併APS阿司匹林常用量為80mg/d,可待續整個孕期長期服用,經治療後妊娠成功率可達75%,且對胎兒和孕母無明顯不良影響。
2、潑尼松 潑尼松從妊娠開始應用,40-60mg/d,連續用藥至妊娠24周,以後逐漸減量至10mg維持到分娩,同時配伍阿司匹林治療有效率達70%以上。但潑尼松治療的不良反應較多如胎膜早破、早產、等,因此使用應謹慎,有報道有小劑量潑尼松每日5mg和阿司匹林配伍能減少不良反應且不影響療效。
3、肝素 普通肝素由於不能透過胎盤對胎兒比較安全,臨床應用肝素治療後妊娠結局良好。肝素治療開始劑量為10000-20000U/d,分203次注射,中期妊娠後將劑量調節至15000-20000U直至分娩前24-48小時停藥。但長期應用肝素可發生、出血、等副作用。目前推薦的劑量是5600U/d,認為其預防栓塞性疾病的效果與肝素相似,但副作用和併發症較少。現臨床上常用肝素、阿司匹林、潑尼樺互相配伍或3種藥物聯合使用,但尚無取得共識的最佳方案。
4、免疫球蛋白 免疫球蛋白治療妊娠合併APS給藥方法在妊娠的早、中期的第一個月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1,連用5天,同時長期服用阿司匹林80mg.d-1。經過治療後病人血清中IgGACL效度下降,基本上都分娩出健康嬰兒,分娩後檢測治盤組織亦無明顯組織學異常。
六、與乙型肝炎感染 是一種自身抗體,常見於自身免疫病及抗磷脂抗體綜合徵患者中,但也在許多傳染病特別是病毒引起的疾病如HIV感染,腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中檢出。
有學者研究 抗心磷脂抗體(ACA)在乙型肝炎病毒(HBV)感染中的流行情況,結果表明,HBV感染者ACA陽性率(15.43%)與正常對照組(3.92%)相比有顯著性升高,在HBV感染中,肝功能異常者ACA陽性率明顯於肝功能正常者。結果提示,ACA可常見於乙型肝炎感染者,並可能與乙型肝炎的病情有關。目前認為乙型肝炎的組織損傷主要是由於機體的免疫應答所致。已有的研究表明,HBV可引起一系列的自身免疫現象。正常人群的ACA陽性率僅為0%-7.5%,可見ACA作為一種自身免疫抗體,可能參與了HBV感染者的自身免疫反應。陳智平等透過對HBV感染者不同肝功情況下的ACA陽性率檢測,發現肝功能異常者ACA陽性率(21.51%)明顯高於肝功能正常者(7.25%)和正常者,而肝功能正常者ACA陽性率和正常結照組相近,認為ACA升高可能與HBV感染無關,而與HBV感染者的病情嚴程度有關。 ACA是一組異質性抗體,主要與心磷脂的磷脂部分結合,但對其異質性的本質,作用的靶抗原及其致病機理仍未十分清楚。有研究表明,ACA可與血管內皮細胞的磷脂成分結合,破壞血管內皮細胞的結構和功能,也可與血管內皮細胞的磷脂結合形成免疫複合物,啟用補體系統,從而造成其損傷。由於帶負電荷的磷脂是肝細胞膜的主要構成成分,因此,在肝功能異常的HBV感染者中ACA陽性率較高,可能是ACA與肝細胞膜的磷脂結合,從而破壞肝細胞的結構和功能,也可能與肝功能異常者免疫調節功能紊亂有關。ACA和HBV在肝細胞損害過程中是否存在協同作用,或者ACA僅是HBV引起機體自身免疫反應的伴隨物,值得進一步研究。曾報道在ACA陽性的慢性丙型肝炎病人中,血小板減少、血栓形成、肝硬化和門脈高壓的發生率較高,在乙型肝炎患者中是否存在這種現象,ACA陽效能否作為乙肝病人出現血栓形成、血小板減少等徵候的指徵,亦有待進一步研究。
ACA是近年來研究較多的一種自身抗體,由於帶負電荷的磷脂是單位膜的主要構成成分,在體內分佈很廣,ACA可能在某些疾病發病過程的多個環節中發揮作用。HBV感染者血清ACA的檢測為研究該病的發病機理提供了一條新的途徑。