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    腎囊腫

    腎囊腫是腎臟內出現大小不等的與外界不相通的囊性腫塊的總稱,常見的腎囊腫可分為成人型多囊腎、單純性腎囊腫和獲得性腎囊腫。

    成人型多囊腎是一種先天性遺傳性疾病,腎臟實質內充滿數不清大小不等的與外界不相通的圓形囊腫,囊內含有液體,小的肉眼看不到,大的可有數釐米,故稱之為多囊腎。表現為夜尿增多、腰痛、高血壓等。尿檢有血尿、少量蛋白尿,常會緩慢地發展成為慢性腎衰。有10%的人伴有腎結石,30%的人伴有多囊肝。有經驗的醫生藉助B超、靜脈腎盂造影可確診。

    單純性腎囊腫可能是一種先天性異常,是單側或雙側腎及有一個或數個大小不等的圓形與外界不相通的囊腔,多數是單側,故稱單純性腎囊腫。其發病率可隨便年齡增長而增高,50歲以上的人做B超,有50%可以發現這種囊腫。藉助B超、CT可確診。

    獲得性腎囊腫,主要是因尿毒症或透析治療後才發生的。與年齡無關,而同血液透析的時間有關。腎臟原本沒有腎囊腫,據文獻報道,透析時間超過3年的,大多數病人會出現囊腫。它的一個腎內至少有4個囊腫,直徑多為2~3公分,有些囊腫可以發生感染,甚至癌變, B超或CT檢查可確診。

    【概述】

    單純性腎囊腫通常為一側單發,但也可是多發或呈小房性,極少發生於雙側,與多囊腎相比,在臨床表現及病理表現都有所不同。

    【治療措施】

    (1)特殊治療:

    ①當排洩性尿路造影,腎斷層X線攝影術,超聲影象及CT仍未能做出最一診斷,可選擇作血管造影,而經皮囊腫穿刺抽吸則作為下一步診斷手段,這既可在X線熒光屏監視下也可在超聲影象監測下進行。發現清亮的囊液是令人鼓舞的徵象,但抽吸液仍應做細胞學檢查。還應測定其脂肪含量,脂肪含量增高則符合腫瘤的診斷。隨後將囊液充分引流,並代這以造影劑。接著在不同體位下攝片,以顯示囊壁光滑度,有無贅生物存在。抽出造影劑前,將3ml碘酯脂注入囊腔內,這將減少液體再積聚引起的改變。Bean 1981年介紹了將95%酒精注入空囊內,用這種方法,他在29例患者中只發現1例復發。若只單純將囊腫抽空,則約大部分會復發。若抽吸液為血性,可考慮手術探查,因此時病變嚴重,甚至已發生癌變。

    ②如明確診斷,可考慮保留囊腫,畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。

    (2)併發症的治療:當囊腫併發感染時,應加強抗菌素治療,儘管Muther和Bennett1980年發現囊液中抗菌素所能達到的濃度很低。因而常常需行經此穿刺引流。經此穿刺引流失敗的話,採取手術切除囊腫壁的腎外部分並引流,也被證明療效頗佳。發生腎積水時,切除引起梗阻的囊腫壁可以解除輸尿管梗阻。累及腎臟的腎盂腎炎提示存在尿路梗阻,繼而輸尿管引流不通暢。切除囊腫後,自然就緩解了尿路壓力從而使抗菌治療更為有效。

    【發病機理】

    單純性腎囊腫究竟為先天性的還是後天性的,尚不明瞭。其起源可能與多囊腎相似,只不過是程度不同而已。從另一方面說,透過造成腎小管梗阻及區域性缺血,可使動物患上單純性腎囊腫。這又提示這種病損還可以是後天性的。隨著囊腫的增大,基壓迫可損壞腎實質,但還不至於使腎功能受損。一個孤立囊腫發生的部位可正好壓迫到輸尿管,從而引起進行性腎積水,這種情形出現後接著可併發感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到後天性腎囊腫疾病常見於長期透析患者。Kessel和Tynes1981年觀察到2例腎囊腫自行消退。

    【病理改變】

    單純性腎囊腫常累及腎下極。出現症狀的囊腫其直徑平均約為10釐米,但也有少數可大至充滿脅腹部。囊腫內通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊腫常呈“藍色圓頂”狀。偶可見囊壁鈣化。約5%的囊腫含血性囊液,其中半數囊壁上可能有乳頭狀癌。單純性腎囊腫好發於腎臟表面,但也可位於深部。當一囊腫位於深部時,其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮內壁緊連,要將它們分開十分困難,但囊腫並不與腎盂相通。鏡檢可發現囊壁有重度的纖維變性及玻璃變性,還可見到鈣化區域,鄰近腎組織也受壓發生纖維變性。許多發生於兒童的單純性腎囊腫已有報道,但巨大囊腫還是罕見於兒童。此時,須先排外癌腫存在的可能。在尿路造影中,多小房性腎囊腫與腫瘤可相混淆。超聲影象可以確診,偶需行CT及MRI檢查。

    【臨床表現】

    (1)症狀:常見的疼痛位於脅腹及背部,通常呈間歇性鈍痛。當出血使囊壁擴張時,可出現突發性劇痛。胃腸道症狀偶可出現,而疑為消化性潰瘍或膽囊疾病。患者可自行發現腹部包塊,儘管如此大的囊腫少見。當囊腫發生感染時,患者常訴脅腹疼痛,全身不適並有發熱。

    (2)體徵:體格檢查多為正常,偶於腎區可觸及或叩及一包塊。若囊腫發生感染時,脅腹部可有壓痛。

    (3)實驗室檢查:尿液分析多呈正常。鏡下血尿罕見。腎功能檢測也正常,除非囊腫為多發性或雙側性的(罕見)。即使一側腎臟表面廣泛破壞,對側腎也可因代償性肥大而維持總腎功能的正常。

    (4)X線檢查:在腹平片中常可見到腎影中有一部分膨大或其上有一包塊壓迫。囊腫的重量或位置可引起腎臟扭轉導致腎軸異常。有時在腫塊邊緣可見到條紋狀鈣化影。排洩性尿路造影可確診。在靜脈推注造影劑後1~2分鐘攝片中,可見腎實質血管密度增高,而囊腫佔據的那部分空間則不會,因為其中沒有血管。尿路造影連續攝片顯示有包塊存在。囊腫周圍的一個或數個腎盞或腎盂常因凹陷或彎曲,而變得增寬、變平甚至管腔消失。斜位或側位片也是有助於診斷。當包塊佔據了腎下極,輸尿管上段便會向脊柱移位。腎臟本身也會發生旋轉。透過可透射線的囊液或以看到腰大肌。當常規尿路造影不能有效區分不透光的腎實質時,腎斷層X線攝影術可增大有血管的腎實質與囊腫的對比度。偶見腎實質腫瘤亦有相對無血管,從而易與囊腫相混淆。少數情況下,囊腫壁也可發生腫瘤,因此有必要作更進一步的鑑別診斷檢查。

    (5)CT掃描:鑑別腎囊腫與腫瘤,CT是最精確的。囊液密度近似於水,而腫瘤的密度則與正常腎實質相近。靜脈注射造影劑後,腎實質變得更為濃密,而囊腫仍不受影響;囊腫壁與腎實質有明顯界限,而腫瘤則無;囊腫壁很薄,腫瘤卻不然。從許多方面來說,鑑別囊腫和腫瘤CT要優於穿刺抽液判斷。

    (6)腎臟超聲檢查:在採取非侵入性診斷技術來鑑別腎囊腫和實質包塊時,超聲檢查佔有很大比例。當超聲檢查發現符合囊腫的影象時,就可在超聲影象監視下,穿刺囊腫並抽吸囊液。

    (7)同位素掃描:做直線掃描可顯示出包塊輪廓,但難以區分囊腫或腫瘤。採用鎝掃描攝影術可顯示無血管的包塊。

    (8)在囊腫攝影術下經皮囊腫抽吸:當上述檢查對鑑別囊腫及腫瘤仍有疑問時,則有必要行穿刺抽吸。

    【併發症】

    自發性感染在單純性腎囊腫中罕見,而一旦發生就難以同腎癰鑑別。有時囊腫內可出血,突然發生時,可引起劇痛,出血可來自囊腫壁上伴發的癌腫。囊腫位於腎下極並緊貼輸尿管時,可加重腎盂積水,而尿液對腎盂的壓迫可引起背痛。這種梗阻還可以使腎臟發生感染。

    【鑑別診斷】

    (1)腎臟癌腫:呈佔位性病變,但易發於深部,從而引起更明顯的腎盞彎曲。血尿常見,而囊腫則不見。當腎實質腫瘤壓在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的邊緣,而囊腫則依舊可見。出現轉移的證據(如體重減輕、乏力、觸及鎖骨上淋結腫大、胸片顯示有轉移性結節)、紅細胞增多症、高鈣血癥及血沉加快都提示為癌腫。需記住的是,囊腫壁也會發生癌性變。若腎靜脈被癌腫堵塞,排洩性尿路造影就不清楚甚或不顯影。超聲影象及CT總是最後用來做鑑別診斷。血管造影及腎斷層X光攝影術可顯示在含豐富血管的腫瘤中,有一造影劑密集的“池塘”,而囊腫密度則不受影響。在被證明是其他疾病前,將所有腎臟佔位性病變都假定為癌腫是明智的。

    (2)多囊腎:正如尿路造影所示,本病幾乎總是雙側性的,瀰漫的腎盞及腎盂發生扭曲已成其規律。單純性腎囊腫則多為孤立性單發性。多囊腎往往伴有腎功能損害及高血壓,而腎囊腫則沒有。

    (3)腎癰:本病罕見。採集病史時,可發現在突起發熱及區域性疼痛前數週有過面板感染史。尿路造影顯示其病變與囊腫及腫瘤相似,但由於腎周圍炎影響,使腎輪廓及腰大肌影模糊不清。此時,腎臟多較固定。將患者在仰臥及直立時腎臟位置加以比較即可證實。血管造影可顯示一無血管的病損。鎵-67掃描可顯示病損的炎症性質,但感染的單純性腎囊腫也可有相似的表現。

    (4)腎積水:症狀和體徵可與單純性腎囊腫的表現完全一致,但尿路造影則截然不同。囊腫引起腎臟變形,而腎積水則表現為由於梗阻所致的腎盞和腎盂的擴張。急性或亞急性腎盂積水由於腎盂內壓的增高常產生更為侷限的疼痛,並因感染而易於使其表現複雜化。

    (5)腎外腫瘤(如腎上腺、混合性後腹膜肉瘤):可使腎臟移位,但很少侵及腎臟並使腎盞變形。

    【預後】

    使用超聲影象及CT掃描使單純性腎囊腫診斷極為精確。在每年複查腫腫,觀察其大小、形態及內部質地的變化時,超聲影象不失為一種好方法。有癌變表現時,可行CT掃描,需確診的話,隨後可穿刺抽吸囊液。大多數囊腫預後較好。

    腎囊腫包括單發性腎囊腫、先天性多囊腎和先天性多發性腎囊腫等。患者平時沒有什麼症狀,僅透過B超檢查發現腎臟上長一個或數個囊腫。少數人也可以長多個囊腫,但雙側同時存在囊腫者少見。這種囊腫的壁很薄,囊內為澄清帶黃色的液體,囊腫大多為核桃大小。腎囊腫發生原因還不十分清楚,一般認為屬於腎臟退行性變,因而發病者多為老年人。小的囊腫不會引起任何症狀。近來由於B超檢查的廣泛開展,所以發現有腎囊腫者也增多了。

    腎囊腫 的主要臨床症狀

    絕大多數腎囊腫並無症狀。部分患者可因囊腫本身及囊內壓力增高、感染等而出現以下病狀:

    ①腰、腹部不適或疼痛:其原因是由於腎臟腫大和擴張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起。另外,腎臟多囊導致腎臟含水量大,變得沉重,下墜牽拉,也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛,固定於一側或雙側,向下部及腰背部放射。如有囊內出血或繼發感染,則會使疼痛突然加劇。如合併結石或出血後血塊阻塞尿路,則可出現腎絞痛。

    ②血尿:可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。發作呈週期性。發作時腰痛常加劇,劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重。出血原因是因為囊壁下方有許多動脈,由於壓力增加或合併感染,使囊壁血管因過度牽拉而破裂出血。

    ④蛋白尿:一般量不多,24小時尿內不會超過2g。多不會發生腎病綜合徵。

    ⑤高血壓:固囊腫壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓。在腎功能正常時,已有50%以上患者發生高血壓,腎功能減退時,高血壓的發生率更高。

    ⑥腎功能減退:由於囊腫佔位、壓迫,使正常腎組織顯著減少,腎功能進行性減退。

    腎囊腫 的檢查方法

    比較可靠的方法有X線造影、腎臟B型超聲檢查、放射性核素掃描及CT檢查。在腎囊腫時,泌尿系X線造影可能見到腎盂、腎盞受壓變形,但邊緣光滑,無破壞。腎囊腫不是腫瘤,但極易與腫瘤相混淆,因此腎囊腫與腎惡性腫瘤的鑑別十分重要。二者的鑑別方法可用腎實質性斷層造影或腎動脈造影。腎實質斷層攝影時,囊腫部位影像淺,腫瘤部位影像深;腎動脈造影時,囊腫部位血管稀疏,無造影劑濃聚,腎惡性腫瘤則因血管豐富,有造影劑濃聚。懷疑囊腫惡性變時,可進行囊腫穿刺,抽出囊液進行常規檢查及脫落細胞檢查;也可向囊腫內注入造影劑,檢查囊壁有無腫瘤。B型超聲和CT很容易將腎囊腫和腎實質性腫瘤區別開來,因此,十分理想的檢查方法。

    腎囊腫 的治療方法

    目前的醫學水平還沒有治療腎囊腫的特效方法。對於小的腎囊腫,無症狀時不需要做任何治療,但要定期複查,觀察囊腫是否繼續增大。無症狀者應經常進行尿液檢查,包括尿常規、尿培養,每半年至一年進行一次腎功能檢查,包括內生肌酐清除率。由於感染是本病惡化的重要原因,所以若非十分必要,不要進行尿路創傷性檢查。腎囊腫穿刺作用不大,不僅易於感染,易於復發,而且經過長期觀察,該術也不能延緩腎功能損壞的發生。手術切除囊腫也不是一件容易的事,因為腎表面的囊腫可以切掉,但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難。腫物較大且有惡變可能時,可以進行手術探查,如果證實為良性囊腫,可將腎表面的囊壁切除,邊緣用腸線與腎實質連續縫合,殘留囊壁塗以碘酊。一側腎實質廣泛破壞,對側腎功能正常者,可行腎切除術。

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