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  • 1 # 白老師談健康

    急性播散性腦脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)為一種廣泛累及腦和脊髓的急性脫髓鞘疾病,本病多見於青壯年和兒童,一年四季散發,常發生於病毒感染後,如麻疹、皰疹、風疹、EB病毒等。

    【病因】

    本病的確切病因尚不清楚,因一般多發生於病毒感染(有報道也發生於支原體感染後),故認為可能系感染造成人體髓鞘的破壞,觸發了免疫系統對髓鞘鹼性蛋白等髓鞘成分的免疫反應。前提條件是僅發生於特異的人體(可能與遺傳易感性有關)。也可能是感染或疫苗接種觸發了過強的免疫反應。

    【診斷要點】

    (一)臨床表現

    單相病程,沒有緩解期,一般無復發。出現神經症狀前1~3周,常有感染史如:麻疹、水痘、風疹感染,也可是腮腺炎、流感等感染,其他如上感、腹瀉、病前受涼史、疫苗接種史和各種手術史也可見到。

    神經症狀:以腦、脊髓的彌散性損害為主,抽搐、精神症狀、意識障礙,頭痛、嘔吐、腦膜刺激徵。病人神情呆滯、注意力下降,定向力、計算力障礙,行為障礙,可有欣快、躁動,也可有高熱、譫妄、木僵、直至昏迷。此過程常在2~3天至1~2周內達高峰,因病灶累及腦幹、小腦、脊髓,可出現多顱神經麻痺、交叉癱、頸項強直,脊髓受累可突發四肢遲緩性癱伴大小便障礙,可有植物神經受累、多汗,下丘腦病變出現中樞性高熱、消化道出血。病人腦水腫明顯,常有顱壓高,有時出現去大腦強直髮作。

    根據臨床症狀特點,本症又分為腦型、脊髓型和腦脊髓型。

    (二)實驗室和輔助檢查

    1.腰穿

    壓力可有增高,CSF中白細胞輕度至中度增高(淋巴細胞為主),CSF蛋白增高,鞘內合成IgG增多,糖、氯化物正常,OB(+),部分病人CSF可正常。

    2.EEG

    80%病例出現彌散性慢波,呈中度以上異常,有時有棘波,棘慢綜合波。

    3.影像學

    CT為雙額、頂葉腦室旁低密度病灶,偶可見於丘腦、基底節區,但不具特異性,可呈結節狀或有環狀增強。MRI多為大腦半球白質多髮長T1、長T2訊號,也可見於丘腦、底節和腦幹,病灶可有強化,MRI敏感性高於CT。

    (三)診斷

    主要依據病史,臨床表現作出診斷。

    好發於兒童,青壯年,一年四季散發,病前往往有感染史或疫苗接種史,1~3周後出現神經症狀(腦和脊髓為主),病灶瀰漫,多灶性,病情較重,精神症狀、意識障礙等全腦症狀明顯,EEG、MRI有助於確診。

    【急救與治療】

    本病首先應給予免疫抑制治療

    (一)皮質類固醇激素

    在抗炎、抗過敏、抑制免疫炎症、減輕腦水腫方面起重要作用,目前主張早期、足量、足療程的應用類固醇激素,可選用下列治療:

    1.大劑量甲基強的松龍

    甲基強的松龍:750~1000mg/d(成人),兒童15~20mg/kg,後繼續給予地塞米松15~20mg/d。靜滴、逐漸減量,或甲基強的松龍停用後,直接繼以口服強的松60~80mg/d,逐漸減量至停藥。

    2.地塞米松

    地塞米松20~30mg/d,靜滴,2周後逐漸減量,後接口服強的松60mg,逐漸減量停藥。

    3.ACTH

    ACTH 40U,肌注或靜滴,每日2次,7天后劑量減半,後逐漸減量。

    皮質類固醇激素治療以大劑量(衝擊)甲基強的松龍效果較明顯,ACTH療效稍弱,使用此類治療應注意病人的血糖、血壓、感染和消化道潰瘍及出血的伴發情況,還應注意水、電解質紊亂等併發症。如出現問題應及時減量並採用針對性的治療昔施。

    (二)靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療

    從大批健康人群提取的免疫球蛋白主要含IgG成分,用來治療多種自身免疫性疾病。治療ADEM要採用大劑量靜脈應用方式,尤適用於不宜使用皮質類固醇的患者(如伴嚴重消化道出血、糖尿病以及水痘感染後腦炎等)。

    每日靜滴0.4g/kg體重,有報告可使ADEM臨床症狀明顯改善。對於激素治療效果欠佳者,也可採用IVIg與激素合用。使用中應注意胸悶、發熱、皮疹及血液黏滯性升高等副反應。

    (三)血漿置換

    某些重症患者,類固醇治療效果不佳,有試用血漿置換使症狀獲得改善的報告,其作用主要是較快的去除體內的特異性致病抗體,使病情緩解。此種治療需要血漿分離裝置,每次交換血漿2~4L,可隔日1次或每週2次,達9~12L總交換量為一療程,有條件者可酌情試用。

    此方法(一般與激素治療合併應用)費用昂貴,還可能併發栓塞和血栓形成、低血壓、低蛋白血癥和低免疫球蛋白血癥等。

    (四)其他免疫抑制劑

    嚴重的病程進展還可在激素治療的同時,選用環磷醯胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤和環孢菌素A,但療效尚不肯定,且副反應較多,如骨髓抑制,肝、腎功能損害、出血性膀胱炎等。可結合患者情況。綜合考慮利弊,酌情試用。

    (五)對症及支援治療

    1.腦功能狀態和生命體徵的監測

    密切觀察意識、精神狀態和生命體徵。如:是否有意識障礙的加深,瞳孔大小和對光反射改變(有無腦疝跡象),定時監測血壓、呼吸、心率和體溫,病情加重的隨時採取措施。

    2.脫水降顱壓及抗腦水腫治療

    本症起病急、進展快、顱內及脊髓病灶均存在不同程度的神經組織水腫,重者會造成腦疝,降低顱壓、治療腦水腫是必要的,常用方法有:

    (1) 20%甘露醇250ml,快速靜滴,每8h (必要時6h) 1次,病情緩解可酌減至每次125ml。腦疝和緊急搶救時可給予250ml靜推。

    對腎功能有損害和出現血尿者,要注意減量,可換用速尿20~40mg靜滴,每日2~4次,一般與甘露醇交替使用,但同時應注意迴圈血量和電解質紊亂,必要時予以補充。

    (2)甘油果糖注射液(10%)

    固力壓或布瑞德250~500ml,12h一次靜滴,不宜用甘露醇者可換用此藥。能減輕腦水腫,降顱壓,並提供熱量、改善腦代謝。很少出現腎損害和電解質紊亂,但輸注過快可出現血紅蛋白尿。

    (3)類固醇激素

    抑制免疫炎症的同時也可減輕腦水腫,降顱壓的作用是輔助性的。用量一般小於前述劑量。

    (4)人血白蛋白

    對血腦屏障通透性增高、伴有低蛋白血癥的腦水腫病人尤為適用。常用20%白蛋白50ml或10%白蛋白100ml,每日1次,具有一定的脫水、降顱壓作用。

    (5)植物蛋白製劑β-七葉皂苷鈉

    可改善微迴圈,對減輕神經組織炎症和水腫有一定效果。方法:25~30mg/d,靜滴,15天為一療程。

    3.癲癇的控制

    有癲癇發作者要給予抗癲癇治療,對有頻繁發作趨勢者要儘早控制,口服丙戊酸鈉,0.2~0.4g/次;卡馬西平0.1~0.2g/次。昏迷者可透過鼻飼給藥,如需要可結合肌注Luminal0.1~0.2g/次;昏迷伴癲癇持續狀態,要靜推安定10~15mg,(速度)<2mg/min,控制後,可靜滴安定,但應注意滴速不宜過快,抑制作用過強會引起呼吸迴圈障礙。靜滴德巴金(丙戊酸鹽1mg/(kg·h)滴速),也可較好控制癲癇發作。控制癲癇的同時要注意呼吸,防止窒息和腦缺氧,保持呼吸道通暢,減緩腦水腫,防治繼發感染。

    4.昏迷者極易繼發呼吸道及肺部感染、泌尿系統感染及褥瘡

    應積極保持呼吸道通暢,及時吸痰,清理分泌物,必要時氣管切開及呼吸機人工輔助呼吸,保持正常血氣指標,同時應用足量有效的抗生素控制感染,如青黴素、氨苄青黴素、頭孢黴素類,效果不佳應及時查血培養及藥敏試驗,及時調整抗生素。昏迷或大小便障礙一般採用留置導尿,長期導尿及激素的應用均會引起尿路感染機會增加,如金葡菌、大腸桿菌、變形桿菌、腸球菌等,可選用氨苄、奎諾酮類抗生素。

    應用抗生素應注意肝、腎功能、儘可能選用廣譜抗生素,長期用藥還應注意繼發黴菌感染。

    5.發熱

    如因感染引起發熱,應積極應用有效的抗生素控制感染;如下丘腦受累,則可能出現中樞熱,可採用物理降溫、冷敷、酒精擦浴、溫水擦浴等。

    6.精神症狀

    躁動、興奮或精神症狀突出者,可給予奮乃靜、氟哌啶醇口服,必要時可肌注氯丙嗉、非那根各25~50mg,或肌注氟哌啶醇,必要時可重複應用,但應用氯丙嗉要注意病人血壓和呼吸功能,防止血壓下降、心律失常等。

    7.腦代謝失衡的治療

    重症昏迷者,神經細胞代謝降低,應給予腦保護劑和腦代謝促進劑治療,如三磷酸腺苷(ATP) 20~40mg/d,靜滴;輔酶A 100U/d,靜滴;細胞色素C15~30mg/d靜滴;病情穩定的昏迷患者為促進其覺醒和其後的腦功能恢復,還可靜滴醒腦靜20ml/d;氯酯醒250mg/d,靜滴。胞二磷膽鹼能啟用和增強腦幹網狀結構及上行網狀啟用系統,促進甦醒,提高細胞代謝,改進腦迴圈,成人可給予400~600mg/d,靜滴。腦活素為複合氨基酸(短鏈)製劑,在促進神經組織葡萄糖代謝和氧利用率方面具有肯定作用,臨床有一定療效,其他類似的藥物如愛維治、速高捷療和麗珠賽樂等,均可選用。

    8.支援性治療

    對重症和昏迷病人應加強營養支援治療,以免其分解代謝旺盛(因高熱、抽搐和感染等)和多種病理狀態加重造成營養不良,從而干擾和影響預後和恢復。每日應保證危重病人達到三種能量需要之和,即基礎能量消耗(1500~1800kcal/d)、應激因素能量耗損量(一般相當於基礎量的20~30%,對中度危重者而言)、和體溫升高能量耗損量(每升高1℃增加基礎量12%),能量來源不應全部來自於葡萄糖,葡萄糖過多會引起高血糖,其代謝物CO2過多還可抑制呼吸,應注意病人獲得的熱量與氮的比例,一般為150kcal/1克氮為宜,即50%~60%來自葡萄糖,20~30%來自脂肪,10~20%來自蛋白質。急性期、危重期給予氨基酸,如凡命250~500ml,靜滴;脂肪乳,10%英脫利匹特500ml (20%,製劑250ml),每日靜滴(小兒0.5~1.0g/kg),按100ml/h滴入,同時要注意K+、Ca++等電解質,出現電解質紊亂要及時糾正,注意補充維生素,維生素C、維生素B6、維生素B1、維生素B12等,可靜滴水命維他。病情穩定和緩慢恢復期病人,可予以管飼營養,分次灌飼,酌情分4~5次/d,每次200~300ml,日總量1000~1500ml,可選用混合奶或白奶,前者營養搭配合理,應作為主要選用品種,可搭配鼻飼要素飲食,如能全力、能全素(含數十種營養要素)。

    營養支援治療要根據病情(一般生命危險基本消除,無嚴重的肝、腎功能障礙)、體重、血糖、水電解質平衡、酸鹼平衡情況,確定每日用量及比例。應靈活掌握,隨時調整,注意防止高血糖等營養支援併發症。

    9.併發症的處理

    重症及昏迷患者常容易出現水、電解質平衡失調、低氧血癥、消化道出血、腎功能衰竭、心血管功能障礙等,應加強監護,及時給予相應的處理和治療(具體可能見相關章節)。

    10.加強護理

    ①重症及昏迷者要加強生命體徵監測;②呼吸道護理:吸痰要及時、充分,定時翻身拍背,如氣管已切開,要有專護,注意觀察創口有無滲血,氣腫和氣管套管固定情況,每日更換敷料,套管口外覆蓋雙層溼紗布,保持空氣溼度,並注意防塵和異物吸入,隨時吸出分泌物,動作應輕柔,避免黏膜損傷,吸痰後應滴入慶大黴素(4萬U溶於NS100ml),痰液黏稠應使用化痰藥,可向氣管內滴入0.025%糜蛋白酶或4%蘇打水;應用呼吸機要注意呼吸器管道有無漏氣,接頭是否脫開,每日更換溼化水等(詳見相關章節);③昏迷和截癱患者要加強泌尿和腸道護理,保持通暢,防止感染;④口腔護理:患者吞嚥障礙、昏迷,口腔分泌物積累可引起口腔真菌或細菌感染,應用NS或3%雙氧水棉花球清洗口腔,1~2次/d,用雙層溼紗布置於口鼻部,以保證吸入溼潤空氣,如出現真菌感染,可應用抗真菌藥物;⑤面板褥瘡:加強翻身,2~3h 1次,用微溼熱毛巾或50%酒精按摩易受壓部位,保持被褥、衣服乾燥並及時更換,用氣、棉墊圈襯於易發生褥瘡的骨突部位,出現褥瘡要給予相應處理和治療。

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