梅傑綜合症是由法國神經病學家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。Henry Meige 於1910 年首次報告了梅傑綜合症，此後，還有人稱其為Brueghel 綜合症、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。

此病中老年女性多見，多以雙眼瞼痙攣為首發症狀，瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病，漸及雙眼。其餘首發症狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善，可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。

藥物治療1、大量文獻報告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效，但價格昂貴，且有副作用，而限制其使用。症狀性乾眼症最常見，還有嚥下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、複視等。2、口服藥物(1) 抗精神病藥　觀察發現氯氮平對此病症有效，其副作用有鎮靜和直立性低血壓等，使用時須有血液學監護儀輔助。(2) 膽鹼能受體阻滯藥 使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發作頻率。(3) 多巴胺受體阻滯藥。(4) 抗癲癇藥。(5) 其它　有人根據褪黑素能夠調節多巴胺能、膽鹼能、γ2氨基酸的作用，認為褪黑素的功能改變可對本病有效。。

(6)對本病無效的藥物　左旋多巴加重病情。

中醫治療

傳統醫學將其歸屬於中醫“胞輪振跳”、“目風”範疇。早在《內經》中就記載有“諸暴強直，皆屬於風，風勝則動”的論述，將其列入“肝風”範疇；《素問陰陽應象大論》中有“風勝則動”之論。由於該病病程長，病久多虛，風邪乘虛上犯，經絡阻滯，陰血不足，百脈失養，加之肝風鼓動，導致梅傑綜合徵的發生。

因此，在治療梅傑綜合症上主要是養血調氣，滋腎養肝，熄風止痙通絡，調整陰陽。“疏風解痙三步法”以中國傳統的中醫中藥辨證治療為綱要，博採吸納傳統醫學、現代科技、康復醫學精華，把中醫的內治療法和外治療法有機結合起來，融入了數十年潛心鑽研的濃縮成果。“疏風解痙三步法”根據梅傑綜合徵的發病特點：時疏時頻，不能自控。一般過勞、久視、睡眠不足時症狀狀更重，休息之後症狀可以減輕。病程長，病久多虛，風邪乘虛夾痰夾瘀上犯，陰血不足，經絡阻滯，百脈失養，加之肝風鼓動，導致梅傑綜合徵的發生。因此治療上早期以祛風活血為主，病程較長者，當以益氣養血，滋腎柔肝，熄風解痙為主，使百脈能夠充養，經筋得養，痙攣自止而達到扶正而不留邪，祛邪而不傷正，標本兼治的目的。對於肝陽上亢型患者以平肝潛陽為主，藥物如天麻，貝齒等；氣血虧虛者，應側重益氣養血，滋補肝腎，藥物如當歸、龜板、上甲等；肝氣鬱結、情緒不暢的患者，應該用疏肝、解鬱、調暢氣機的約物治療，如柴胡、合歡皮等；對於病程較長的患者，在熄風解痙的基礎上還要注意調養氣血，促使區域性氣血調和，經筋得養，則痙攣自止。

手術治療

腦起搏器是根據物理原理而設計，由數個磁場內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成，磁場內電極要透過微創手術的方法植入頭皮下顱骨內（不開顱，手術安全），這樣磁場電極就具備了兩個作用，一是由於磁場電極的合理分佈在整個大腦形成了一個磁場空間，實現了經顱磁刺激，二是磁場電極在顱骨的位置減低了顱骨的電阻值，使外加的脈衝電能夠容易進入顱內。外電極透過頭皮的導電作用連線脈衝發生儀的導線，將脈衝發生儀發出的脈衝電傳遞到磁場內電極，從而傳進顱內，實現經顱電刺激。

表情行為分析／心理學測謊／潮流心理學

是一種主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動的錐體外系疾病。

中老年女性多見，多以雙眼瞼痙攣為首發症狀，瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病，漸及雙眼。

可透過頭皮下植入起搏器，藥物氯氮平、安坦等治療，可減少痙攣的發作。

什麼是梅傑綜合徵，症狀表現有哪些，如何治療？

　　一、概述

Meige綜合徵是1910年由法國神經病學家Henry Meige首先描述的一組錐體外系疾患，也是神經系統變性疾病的一種，表現為節段性肌張力障礙，主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下頜和頸部各種形式的肌張力障礙，是一種成人發病的面部肌張力障礙性疾病。好發於40～70歲，男：女約為1：3左右，儘管其總體發病率目前國內外還沒有確切報道，但近年來研究發現其患病人群呈明顯上升趨勢。

Meige綜合徵又稱為特發性眼瞼痙攣-口-下頜肌張力異常綜合徵，也有學者認為其屬於成人多動症的一種。

二、臨床分型床分型

Marsdan將其劃分為三個型別

(1)眼瞼痙攣型（BS）：表現為雙眼瞼陣發性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。

(2)眼瞼痙攣合併口下頜肌張力障礙型（BS－OMD）：在表現眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。

(3)口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。

國內學者在其基礎上增加來一個型別：其他型

(4)其他型：在上述3 型的基礎上合併頸、軀幹、肢體肌張力障礙。

　　根據病因分型：

原發性Meige綜合徵

病因和病理生理學機制目前還不清楚。

繼發性Meige綜合徵

可能由精神類藥物、水痘感染、頭部外傷、鼻咽部放療、基底神經節鈣化或缺血損傷、牙科手術和環境因素等誘發 。

三、臨床表現

1、概述

通常緩慢起病，發病前有單眼或雙眼刺激感、羞明及眨眼頻度增加、眼乾，以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。部分病例伴有頸部、軀幹或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。可引起肌張力障礙部位嚴重的結構和功能破壞，可導致上瞼下垂、睜眼困難、功能性失明、呼吸困難、吞嚥困難、痙攣性構音障礙等。臨床表現主要以雙側眼瞼痙攣、面部肌張力失調樣不自主運動為主要特徵。

Meige綜合徵的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見症狀戲劇性減輕(Tricks現象)。

2、根據受累部位不同，臨床表現各異

眼瞼受累

輕者可表現為眼部不適、眼乾、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現發作性閉目、睜眼困難，嚴重時可造成功能性失明。

口-下頜受累

表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。

頸部肌肉受累

表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭後仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。

舌肌受累

表現為舌後縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發緊、僵硬。

咽部受累

可出現咽部不適、咳嗽、發音不清、吞嚥困難。

額肌受累

出現額頭髮緊、皺眉。

手足和肢體受累

出現姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動。

胸腹部受累

可出現區域性不自主抽動，伴發胸悶、憋氣。

　　四、診斷與鑑別診斷

1、主要依據眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規則收縮、Tricks現象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。

2、瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加，電誘發角膜反射時限延長。

3、PET 檢查常可提示區域性皮層或丘腦區神經細胞代謝障礙。

鑑別診斷：

Meige綜合徵早期症狀不典型時，應與乾眼症相鑑別。

本病還應與面肌痙攣、手足徐動症、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重症肌無力、震顫麻痺、顳下頜關節綜合症、抽動穢語綜合徵、神經官能症等鑑別。

五、病因和發病機制：

Meige綜合徵確切的發病機制尚不清楚，現研究認為可能為：

①皮層-紋狀體-蒼白球-丘腦環路功能障礙；

②丘腦和基底神經節區的多巴胺能、膽鹼能、γ-氨基丁酸能神經元機能亂，導致神經遞質失衡、受體超敏；

④基底節、中腦、橋腦中某些與眼輪匝肌反射有關的中間神經元過度活化；控制興奮性和抑制性通路的缺失，最終導致互動肌肉活動和自發運動控制的整合失敗。

⑤兒茶酚胺代謝紊亂、自身免疫功能紊亂；

⑥家族遺傳因素等情況相關。（CNS中殘留有一種純合的突變基因6-PTS活力有關）。

⑦ 精神心理因素（55-80%）。

六、治療方法：*（www.hkmeige.com）

目前對於該病還沒有根治的方法，臨床上還是以對症治療為主。治療方法有口服藥物治療、A型肉毒素區域性注射治療、手術治療等。

1、內科保守治療：

口服藥物包括：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2) γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；(3)抗膽鹼能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；(5)抗抑鬱藥，如阿米替林、阿普侖、舍曲林等。（6）其它藥物：如GABA受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物託吡酯、左乙拉西坦等文獻報道對部分梅傑綜合徵患者有效。

2、 A型肉毒毒素區域性注射治療：

A型肉毒毒素不能恢復皮質運動區和運動前區腹側受損的運動活性，但可使區域性面肌運動引起增強的體感活性部分恢復正常，說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續時間可達數週到數月（多數持續2-3月到半年左右），主要的併發症是區域性肌肉癱瘓。把藥物注射於眼瞼、口周和麵部有關部位。大約30％-90%左右的患者短期可以緩解症狀。

3、外科手術治療：

（1）眶周肌肉部分切除術：該術式主要是切除部分眶周肌肉，可以改善患者睜眼困難的症狀，但導致眼瞼不能閉合，容易導致結膜炎、角膜炎等併發症，嚴重者可因角膜長時間暴露導致潰瘍、穿孔而失明，目前此種術式已經淘汰。

（2）立體定向腦深部核團毀損術：由於Meige綜合徵患者症狀主要是在頭面部，對於這種以中線症狀為主的肌張力障礙，一般來說做單側毀損療效較差，文獻報道少部分患者有效，容易復發。如果同時做雙側毀損手術，大約30%左右的患者會出現球麻痺等嚴重的併發症，所以目前來說很少同時做雙側毀損術。對於經濟條件較差、症狀較重的患者，也可選擇腦深部核團立體定向毀損手術治療。

（3）對於藥物治療無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者症狀明顯嚴重影響生活的，神經外科手術干預也是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激手術（DBS），它具有微創、可逆、可調控、個性化等特徵，是比較安全、副作用較少的有效的療法。 存在的缺點是目前費用較為昂貴。目前我院是國內最先開展DBS治療Meige綜合徵的少數幾家醫院之一，手術例數目前在國內外處於領先地位，有效率在80-90%左右，改善率在平均77-90％以上，對於難治性Meige綜合徵患者DBS手術治療是一個有益的治療選擇。

總體來講目前對於Meige綜合徵的治療也基本停留在對症治療層面，對於其根治目前國內、國外研究還缺乏特異性的方法。

梅傑綜合徵是神經病學，是椎體外系統的疾病。

臨床症狀：

1 中老年多見，多以雙眼瞼痙攣為主要首發症狀。繼而出現瞼下垂和瞼無力，單眼發病後逐漸累及雙眼。後出現眨眼頻繁，精神疲乏、牙齒疾病等。

2 繼而出現口下頜張力障礙、面部肌張力失調。

梅傑綜合徵是癲癇中的一種，主要臨床表現：雙眼眼瞼不適（發病前會有如眼乾、畏光、眼澀眼脹），睜眼困難、伴或不伴有口及下頜的不自主運動，並且該病在起病非常隱匿，初期症狀很不典型。初期容易被誤認為結膜炎。

本病最常見的首發症狀是雙側眼瞼痙攣。但不排除有單側起病。

患者在吹口琴、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌時臨床症狀可以明顯緩解甚至完全緩解，這是本病的特徵之一。

　　梅傑綜合徵是以眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙為主要表現的特發性肌緊張障礙性疾病，患者主要的症狀，多以雙眼瞼痙攣為首發的症狀，還會出現上眼瞼下垂和瞼無力等情況的發生，通常可以單眼起病，漸漸會累積到雙眼，有的患者會出現頻繁的眨眼