視神經脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病，臨床上以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵，呈進行性或緩解與復發病程。目前通常將單時相的NMO稱為Devic病，而多時相的NMO稱為復發型NMO，80%～90%的NMO為復發型。

中文名稱：視神經脊髓炎

英文名稱：neuromyelitisoptica，NMO

其它名稱：視神經腦脊髓病、眼腦脊髓病

相關疾病：內障、視瞻昏渺、目盲、青盲、痿證

主要病因：病因不明

常見症狀：視力喪失、視野改變、運動障礙、痛性痙攣

多發群體：亞洲人群

實驗室檢查

1、腦脊液

壓力與外觀一般正常。細胞數輕度增多，以淋巴細胞為主，通常不超過100×106/L，30%的患者急性期CSF白細胞>50×106/L，且以中性粒細胞為主，有時可見嗜酸性粒細胞；蛋白含量正常或輕度增高，多在1g/L以下，免疫球蛋白輕度增高，以IgA和IgG為主，復發型患者CSF蛋白含量顯著高於單相病程患者，蛋白電泳檢查可見寡克隆區帶，陽性率20%～40%，明顯低於MS。

2、血清NMO-IgG（AQP4抗體）

是NMO的特異性自身抗體標誌物，用間接免疫熒光法檢測，約70%患者的血清NMO-IgG（+）。部分血清NMO-IgG陰性患者，腦脊液中可檢測到AQP4抗體。NMO患者NMO-IgG強陽性其復發可能性較大，其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。

3、血清自身抗體

NMO患者血清常可檢出一個或多個自身抗體如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、可提取性核抗原抗體（ENA）和抗甲狀腺抗體，50%的患者至少存在上述一種抗體陽性。

診斷要點

1999年Wingerchuk等研究並制訂了一套NMO的診斷標準。從1999年至今，國際上一直沿用這套方案，但該方案存在一定的侷限性。近年來認為，NMO也可以出現視神經和脊髓以外的其他中樞神經系統結構的累及，包括腦幹、小腦、大腦半球等部位的病變。NMO-IgG被認為是NMO特異的免疫標誌物，診斷NMO具有高度特異性。基於上述新的認識，2006年Wingerchuk在美國神經病學年會上對NMO提出新的修訂標準。Wingerchuk推薦視神經脊髓炎診斷標準如下：

1、必備條件

（1）視神經。

（2）急性脊髓炎。

2、支援條件

（1）脊髓MRIT2：加權像示病灶超過3個脊椎節段。

（2）頭顱MRI不符合MS影像學診斷標準。

（3）血清NMO-IgG陽性。

需要所有必備條件，加上至少兩項支援條件。

治療與預後

（一）治療

NMO治療包括急性發作期治療、緩解期治療及對症康復治療。

1、急性期治療

（1）糖皮質激素：採用大劑量甲潑尼龍衝擊療法能加速NMO病情緩解。總原則是大劑量，短療程。從1g/d開始，靜脈滴注3～4小時，共3天，劑量階梯依次減半，後改為潑尼松1mg/（kg·d）口服，逐漸減量。與MS不同，有部分NMO患者對激素有一定依賴性，在減量過程中病情反覆。對激素依賴性患者，激素減量過程要慢，可每週減5mg，至維持量（15～20mg/d），小劑量激素維持時間應較MS要長一些。

（2）血漿置換：有部分NMO患者對甲潑尼龍衝擊療法反應差，可試用血漿置換療法，可能有效。一般建議置換3～5次，每次血漿交換量在2～3L，多數置換1～2次後見效。

（3）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）：對甲潑尼龍衝擊療法反應差的患者，可選用IVIG，從臨床經驗看用IVIG治療NMO較治療MS效果好。

（4）激素聯合其他免疫抑制劑：在激素衝擊治療收效不佳時，尤其合併其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯合其他免疫抑制劑如聯合環磷醯胺治療。

2、緩解期治療

目的為預防復發，對於急性發作後的NMO、NMO高危綜合徵及血清NMO-IgG陽性者應早期預防治療。一線藥物包括硫唑嘌呤、麥考酚酸莫酯，有條件者可使用利妥昔單抗；二線藥物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤及米託蒽醌等，定期IVIG治療也可用於NMO的治療。其他如環孢素A、FK506、來氟米特等免疫抑制劑也可試用。與MS不同，干擾素-β預防NMO復發的療效不確定。

（1）硫唑嘌呤：單用或聯合口服潑尼松，通常在硫唑嘌呤起效後（2～3個月）將潑尼松漸減量，長期用激素應防止骨質疏鬆甚至股骨頭壞死等。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。但部分患者用硫唑嘌呤可引起白細胞降低、胃腸道等副反應，應注意定期監測血象。

（2）麥考酚酸莫酯：可用於硫唑嘌呤無效或不耐受者。其副作用主要為胃腸道症狀和增加感染機會。

（3）利妥昔單抗：利妥昔單抗是一種針對B細胞表面CD20的單克隆抗體，能夠有效減滅B淋巴細胞。國內常用於B細胞淋巴瘤的靶向治療，該藥對類風溼關節炎等免疫疾病同樣有較好的療效。臨床研究表明利妥昔單抗對NMO的治療有顯著療效。

（4）環磷醯胺：可同時應用美司鈉注射，以預防出血性膀胱炎。

（5）米託蒽醌：對預防復發有效，對於反覆發作而其他方法治療效果不佳的NMO可選用，但應監測米託蒽醌的心臟毒性。

（6）糖皮質激素：對於MS緩解期治療不用糖皮質激素，NMO是否也不用還值得商榷，應權衡利弊個體化治療。有部分NMO患者對糖皮質激素有一定依賴性，對於這部分患者激素減量要比MS慢，有報道小劑量潑尼松維持治療能減少NMO復發，特別對血清其他自身免疫抗體增高的患者更適用。也有報道定期激素衝擊，如每3月衝擊1次，能減少復發，但尚無大樣本多中心隨機對照試驗結果。

3、對症治療

（1）痛性痙攣

①首選巴氯芬：在嚴重強直時可睡前服用最大劑量以提高療效。使用1個月以上仍無效時，應逐漸減量停藥，改用丹曲林或地西泮等治療。出現抽搐和幻覺等嚴重副作用時應立即停藥。本品對輕微痙攣狀態患者效果不明顯，且治療費高，故臨床使用受到限制。

②卡馬西平：亦可選用加巴噴丁或普瑞巴林。

④地西泮和氯硝西泮：雖可緩解強直，但因可能產生抑鬱和依賴性而使其應用受到限制，主要用於夜間鎮靜。

⑤硝苯呋海因：在減少強直方面有效，但因其可與肌漿網組織結合並降低骨骼肌細胞內鈣離子濃度，導致肌肉無力，故應嚴格控制適應證。外科方法如背側脊神經前根切斷術、脊髓切開術和閉孔神經碾壓術等可使症狀長期緩解。

（2）膀胱直腸功能障礙：尿瀦留可選用擬膽鹼藥，如氯化卡巴膽鹼或氯化烏拉鹼。副作用為噁心、嘔吐、腹瀉、心動過緩和低血壓。尿失禁者宜選用抗膽鹼藥，如普魯本辛或溴苯辛，無效時改用丙咪嗪。丙咪嗪除具有抗膽鹼作用外，還直接鬆弛平滑肌和興奮α-腎上腺素能受體。藥物治療無效或嚴重尿瀦留者可採用間歇性導尿。嚴重便秘宜間斷灌腸，腸管訓練法可能有效。

（3）震顫：靜止性震顫選用苯海索或左旋多巴。意向性震顫可用普萘洛爾。外科干預如丘腦切除術以及丘腦刺激療法已逐步進入臨床，但療效及安全性有待進一步觀察。

（4）精神與情緒障礙：NMO患者可出現行為異常、人格改變和精神異常，後者可表現為欣快，但更常見焦慮和抑鬱，以抑鬱最多見。急性期精神異常可短期給予小劑量抗精神病藥物；對抑鬱或焦慮狀態可應用抗抑鬱和抗焦慮藥物。心理治療也是必要的，應多向患者解釋本病良性病程的可能性，鼓勵其配合治療，樹立信心，積極參與社會活動和力所能及的工作，對緩解患者的不良情緒和精神異常有益。

（二）預後

NMO的預後多與脊髓炎的嚴重程度、併發症有關。總體而言，NMO的預後較MS差。單相型病損重於復發型，但長期預後如視力、肌力、感覺功能均較復發型好，不復發且遺留的神經功能障礙不再進展。單相型患者5年生存率約90%。復發型預後差，多數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾。半數以上覆髮型NMO患者至少一眼永久遺有嚴重的視力損害，或者發病後5年內因截癱或單癱導致無法行走。復發型患者5年生存率約68%，1/3患者死於呼吸衰竭。

護理

1、休息與運動

臥床休息，保持病室安靜；禁止用熱水袋，防止燙傷；避免受涼、疲勞等。

2、飲食護理

高熱量、高蛋白質、高維生素、高纖維素食物，少食脹氣食物，鼓勵多飲水。

3、用藥護理

激素是最常用的藥物，激素的不良反應有肥胖、痤瘡、多毛、消化道潰瘍、高血壓、高血糖、骨質疏鬆、精神症狀、失眠等。要在醫師的指導下有規律地服藥，嚴禁突然停藥或減量，也不可以隨意更換藥物的種類。

4、心理護理

指導患者克服悲觀情緒，擺脫對照顧者的依賴心理，增強自我照顧能力與自信心。

5、病情觀察

注意觀察患者的視力情況，是否繼續下降或由單眼發展為雙眼失明，觀察患者的肢體活動情況，評估患者運動和感覺障礙的平面是否上升。

6、基礎護理

視力障礙者協助做好生活護理，防止跌倒、墜床，確保安全；應用氣墊床，定時翻身，骨隆突部位可給予減壓貼或透明貼保護，防止壓瘡發生，截癱患者應保持肢體的功能位；按時翻身、叩背，痰液黏稠者給予霧化吸入，防止發生肺部感染；留置尿管患者每日定時給予會陰護理，鼓勵患者多飲水，保持會陰部清潔，預防泌尿系統感染；鼓勵患者主動活動預防下肢深靜脈血栓。

防治措施

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；防治併發症也是臨床醫療護理的重要內容。

臨床型別和分類

NMO可分為單相型和復發型兩種型別。

流行病學

視神經脊髓炎在中國、日本等亞洲人群的中樞神經系統脫髓鞘病中較多見，而在歐美西方人群中較少見。

1、感染性疾病感染性疾病可以引起視神經脊髓炎，特別在衰弱及營養不良的病人更易發生。例如腮腺炎、水痘、流感等可引起病毒感染後視神經脊髓炎，傷寒、傳染性單核細胞增多症、急性播散性腦脊髓炎、腦膜炎、帶狀皰疹、Guillain-Barre綜合徵等也可引起視神經脊髓炎。扁桃腺炎和齲齒等也可以引起。由於視神經與後組鼻竇緊密相鄰，並且某些鼻竇的骨壁極為菲薄，因此以往曾認為後組鼻竇的炎症(如蝶竇、後組篩竇)可引起視神經脊髓炎，而且部分病人經鼻竇手術等治療後視神經脊髓炎症也隨之痊癒支援了這一假設。然而，根據最近多年來的大量病例追蹤觀察，發現許多原來診斷是由鼻竇炎引起的視神經脊髓炎，後被證實為多發性硬化症。因此，現一般認為鼻竇炎引起視神經脊髓炎的可能性極小。2、眼內感染眼內炎症常見於視網膜脈絡膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向視盤蔓延，引起球內視神經脊髓炎。眶骨膜炎可直接蔓延引起球后視神經脊髓炎。3、全身性疾病如梅毒、結核、結節病、球孢子菌病、隱球菌病和細菌性心內膜炎等也可引起視神經脊髓炎，其中尤以梅毒最為常見。梅毒可引起多種眼病，但最常見且最嚴重的當屬視神經脊髓炎及視神經萎縮，它可發生於先天梅毒或後天晚期梅毒，特別容易發生於脊髓癆及麻痺性痴呆者。4、血管性疾病該類疾病常引起視神經損害。視神經篩板前區的缺血可引起前部缺血性視神經病變，而視神經篩板後區的缺血則引起後部缺血性視神經病變。後部缺血性視神經病變多見於中老年人，表現為急性視力障礙伴巨大中心暗點，但眼底正常，視網膜中央動脈血壓降低以及眼底熒光血管造影可顯示臂-視網膜迴圈時間延長。顱內動脈炎(或稱鉅細胞動脈炎)也可引起視神經損害。病人的視力障礙同時伴有顱內的動脈尤其是顳淺動脈受損，表現為顳淺動脈變硬及觸痛。病人血液黏稠度增高、血沉率加快。此外，結節性多動脈炎和無脈病等也可引起視神經損害。5、代謝性疾病代謝性疾病也是視神經損害的原因。糖尿病、甲狀腺功能障礙以及哺乳均可發生視神經脊髓炎，其中哺乳引起的視神經脊髓炎較為特殊，稱為哺乳期視神經脊髓炎。本病發生於哺乳期婦女，其發病機制不明，在停止哺乳並給以維生素B及皮質類固醇治療後，視功能可恢復正常。6、腫瘤腫瘤包括白血病及惡性淋巴瘤等可直接浸潤或壓迫引起視神經損害，臨床表現為視力障礙及視野缺損的癌性視神經病變。病人多原有癌症，但腫瘤已靜止多年，突發單眼或雙眼視力障礙伴有視野損害，但眼底正常。由於病變多呈套狀損害視神經，因此放射學檢查常難以發現病變。通常以肺癌及乳腺癌較易引起癌性視神經病變。

本病是指較大數量的周圍神經的末梢同時發生損害，臨床特點為四肢遠端對稱感覺及運動障礙。引起發病的因素有幾種。1，感染，如白喉，痢疾，傷寒等毒素或病毒感染所引起的多發性神經炎，2，中毒，如砷，鉛，呋喃西林等重金屬及藥物中毒所致的發性神經炎。3，代謝障礙和營養缺乏，如糖尿病，腳氣病，慢性灑精中毒等所致的多發性神經炎。

診斷要點1，各種病因所致的發性神經炎都有共同的症狀表現。2，弛緩性癱瘓，四肢肌力減弱，從輕癱至全癱，肌張力鬆弛，肌肉呈不同程度的萎縮，以魚際肌，骨間肌，蚓狀肌最明顯。3，四肢腱反射減弱至消失。4，植物神經功能障礙，四肢皮膚髮紺，脫屑，多汗或無汗等等。

脊髓灰質炎(小兒麻痺症)本病多於高熱數日後突然出現肢體的弛緩性癱瘓，多為下肢單癱，亦有節段性肌肉癱瘓，如頸肌，肋間肌等。感覺障礙不明顯，症狀亦無對稱性及遠端性的特點，腦脊液細胞數及蛋白含義均增高。

視神經脊髓炎是中樞神經系統脫髓鞘性疾病，它主要侵犯的是視神經和脊髓，目前隨著研究增多，也會出現腦部的病變。視神經脊髓炎是一種自身免疫性疾病，而且它經常合併其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡等。它好發年齡一般是中青年，女性的發病率明顯高於男性。視神經脊髓炎主要侵犯視神經和脊髓，所以臨床的表現主要是視神經和脊髓的表現，患者表現為視力下降，侵犯脊髓會出現肢體的癱瘓無力，嚴重時會有尿便障礙。治療一般採用急性期大劑量激素衝擊治療，緩解期採用免疫抑制劑治療。視神經脊髓炎與多發性硬化類似，常常是多次病程容易復發，它造成的殘疾程度可能比多發性硬化還要嚴重，因此對視神經脊髓炎進行治療非常必要。