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1 # 生命召集令
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2 # 白老師談健康
面板黏膜淋巴結綜合徵又稱川崎病,是一種病因未明的血管炎綜合徵。主要病理改變 為急性全身性中、小動脈炎。其臨床特徵為急性發熱、多形紅斑、球結膜充血、楊梅舌和 頸淋巴結腫大、手足硬腫。本病好發於5歲以內的嬰幼兒,多為1~2歲幼兒,男女之比 為1.5:1,病程多為6~8周。大多數預後良好。其冠狀動脈併發症為小兒時期冠狀動脈 心臟病最常見的原因。急性期病死率為1%~3%,死因多為急性心肌梗死或動脈瘤破裂。
本病以急性發熱伴皮疹為主要特點,歸屬為中醫溫病範疇,與疫疹、溫毒、陽毒發斑 極為接近。應用溫病學衛氣營血理論進行辨證施治,療效較好。
【病因病機】
一、病因
1.外因 外感溫熱毒邪,蘊於肌腠,侵犯營血所致。
2. 內因 小兒臟腑嬌嫩,形體多有不足,若肺、脾、心三髒素虛,或由於調護失宜, 乳食失節等,使積熱內蘊,進而導致機體抵抗力下降,成為本病發生的內因。
二、病機
1.基本病機 邪侵衛氣,毒瘀營血。
2. 常證病機
(1) 初期衛氣同病 溫熱毒邪其性峻烈,傳變迅速,故發病初期即可由衛入氣而見壯 熱、煩渴等衛氣同病之徵,單純衛分表證並不明顯。
(2) 中期氣營兩燔 邪毒化火,由氣及營,燻蒸營血,充斥內外而見本病的典型臨床 表現; 熱毒隨營血走竄流注可見指、趾紅腫,頸部淋巴結腫大; 壯火食氣且耗血動血,加 之正氣不支,則熱毒內陷於心,既見壯熱不退,又有面色蒼白、口唇青紫、胸悶、心痛等 心氣不足、心脈瘀滯等證。
(3) 後期氣陰兩傷 因壯火傷津耗氣,營陰乃心所主,故本病熱退後氣陰兩傷之候以 心之氣陰虧損、心脈瘀滯之證最為顯著。
【臨床表現】
1. 主要症狀
(1) 發熱 一般持續5天以上,長者甚可達月餘。體溫多在39℃以上,呈稽留熱或 弛張熱,抗生素治療無效。
(2) 皮疹 為多形性瀰漫性紅斑,一般無皰疹與結痂,軀幹部多見,面部、四肢也可 見上述皮疹。發熱2~4天出疹,持續4~5天后消退。
(3) 雙眼球結膜充血 無膿性分泌物,一般無糜爛。
(4) 楊梅舌 唇紅、乾燥、皸裂,口咽部黏膜瀰漫性充血,舌乳頭隆起似楊梅。充血 症狀持續於整個發熱期。
(5) 手足硬腫 手足掌呈現瀰漫性紅斑,指、趾末端硬腫突出,伴疼痛和僵直,9~ 14天開始出現特徵性的指、趾末端沿甲床膜狀或薄片狀脫皮。
(6) 非化膿性頸淋巴結炎 一過性頸淋巴結腫大,直徑為0.5~1.5cm,多為單側, 不化膿。發熱3天后出現此症,1周後逐漸縮小。
2.其他症狀 心臟損害並不少見,可因冠狀動脈炎伴動脈瘤和血栓梗塞而引起猝死。 可出現不同程度的心肌炎、心包炎、心內膜炎和心律失常,偶可聞奔馬律、心音低鈍、心 音分裂,可發生心肌梗死、心力衰竭、高血壓、心源性休克等。上述症狀多於病程1~6 周出現,也可在急性期數月或數年後出現。肺部偶見間質性肺炎的症狀體徵。少數患兒有 無菌性腦膜炎,中樞性、外周性神經麻痺以及精神、情緒異常。部分患兒有膿尿、尿道炎 及腹痛、腹瀉、嘔吐、腸梗阻、肝大、黃疸等消化系統症狀體徵。
3.輔助檢查
(1) 血液學檢查 周圍血白細胞增高,中性粒細胞增多,核左移。輕度貧血。血小板 早期正常,第2 ~3周顯著增高,血液呈高凝狀態,血漿黏度增高,血漿纖維蛋白原增加。 血沉增快,C反應蛋白陽性。急性期免疫球蛋白增高,補體正常。部分患兒ALT和AST 升高,球蛋白升高。
(2) 尿檢查 可出現蛋白尿,尿沉渣中白細胞增多,細菌培養陰性。
(3) 心臟檢查 病程第1周常見各類心電圖異常,如心動過速、ST-T改變,各種房 室傳導阻滯、T波改變及心律紊亂。病程第2周若無有效治療,10%~40%患兒透過冠狀 動脈造影或二維超聲心動圖可發現各種冠狀動脈病變 (動脈擴張、動脈瘤),多侵犯左冠 狀動脈。
【診斷與鑑別診斷】
一、診斷要點
本病多采用日本MCLS研究會或第三次國際川崎病研討會提出的診斷標準。滿足以下 6項中之5項者即可考慮診斷本病。
1.不明原因發熱5天以上,抗菌素治療無效。
2.雙側球結膜瀰漫性充血。
3. 口唇潮紅、皸裂,口咽黏膜充血,楊梅舌。
4.病初 (1~9天)手指足趾腫脹,掌蹠潮紅。恢復期 (9~21天) 出現指趾末端膜 狀脫屑。
5.軀幹、四肢多形性紅斑。
6.頸淋巴結非化膿性腫大,直徑達1.5cm或更大。
二、鑑別診斷
1.猩紅熱 皮疹發生早 (1~2天),粟粒樣均勻皮疹,疹間面板潮紅,指趾腫脹及口 唇皸裂不明顯,發病年齡通常在3歲以上,青黴素治療有效。
2.幼年類風溼性關節炎 多為低熱,反覆出現各形皮疹 (熱退疹隱),熱程反覆、遷 延,非手指、足趾末端紅腫 (為關節中心腫痛),無掌蹠潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽黏 膜充血、楊梅舌,無冠脈損害等特徵。
3.滲出性紅斑 口唇、眼角糜爛,常有膿性滲出,假膜形成。皮疹廣泛、大片,有 水皰和結痂,無指趾端硬腫。
4. 系統性紅斑狼瘡 面部蝶形、盤狀紅斑,脫髮,關節炎,白細胞減少,血小板減 少,抗核抗體陽性等在川崎病中少見,且紅斑狼瘡病程長,病情易於反覆。
【辯證論治】
一、辨證要點
1.辨傳變 本病初發多為衛氣同病,中期則為氣營兩燔,後期多為氣陰兩傷之正虛 或正虛邪戀。
2. 辨順逆 順證多循衛氣營血傳變規律,雖後期傷津耗氣,但經調治可漸復元氣, 以達痊癒;逆證則在初期或後期,毒熱侵心,心脈受損,或出現危候,或遺有心悸、胸悶 等後遺症。
二、治療原則
1. 基本治則 清氣涼營,解毒化瘀。
2.具體治法 本病由溫熱毒邪致病,故治療以清熱解毒、活血化瘀為主。初期佐以 辛涼透表,中期則配涼血透氣,後期熱退則宜益氣養陰。
三、分證論治
1. 衛氣同病
證候表現: 起病急驟,發熱,不惡寒或微惡風,口渴喜飲,無汗,微咳,目赤,咽 紅,手掌足底潮紅,面部、軀幹部初現皮疹,或見頸部淋巴結腫大,納呆,二便尚調或有 輕度腹瀉,舌質紅,苔薄白,指紋紫或脈浮數。
證候分析: 本證見於病之初起,溫毒之邪化熱迅速,起病急,傳變快,故病初即見衛 氣同病,或衛分表證不顯,而僅見氣分熱熾之候。
治法: 透表清氣,解熱化毒。
方劑: 柴葛解肌湯 (《醫學心悟》) 加減。
方解: 方中柴胡、葛根解肌透邪; 知母、黃芩、貝母清氣分之熱,化痰散結; 丹皮、 生地、赤芍清熱涼血,防邪入血; 甘草解毒和中。
加減: 高熱煩躁口渴者加生石膏、梔子清氣分熱; 腹瀉加黃連、車前子清熱利溼; 目 赤甚者,加菊花、木賊草清熱明目; 頸部淋巴結腫大明顯加殭蠶、瓜蔞、山慈菇、海藻、 昆布化痰散結。
2.氣營兩燔
證候表現: 壯熱不退,晝輕夜重,煩躁不寧或嗜睡,斑疹鮮紅,佈於全身以軀幹部最 多,偶有瘙癢,咽紅目赤,唇乾裂鮮紅,單側或雙側頸部淋巴結腫大,堅硬觸痛,表面不 紅,不化膿,手足呈堅實性腫脹,掌蹠及指趾端潮紅,楊梅舌,指紋紫或脈細數。或可見 患兒面色蒼白,乏力,口唇青紫,胸悶,劍突下痛,指紋青紫,脈數或結代。
證候分析: 此型見於本病的極期,毒熱熾烈,營血受累,熱毒隨營血上可攻頭面,下 可達手足,外可及面板,甚可內陷於心,故有以上諸症顯現。
治法: 清氣涼營,解毒化瘀。
方劑: 清瘟敗毒飲 (《疫疹一得》) 加減。
方解: 方中石膏、知母大清氣分之熱; 黃芩、黃連、梔子瀉火解毒; 水牛角、丹皮、 生地、赤芍清洩營分之毒,涼血散毒; 玄參、連翹解散浮游之火; 桔梗、竹葉解毒利咽, 清熱除煩。
加減: 腹痛洩瀉加黃連、木香、蒼朮、焦山楂清腸燥溼; 陰液已耗,口乾渴者,加天 花粉、鮮石斛以生津潤燥; 兼有腑實者,用生大黃以通腑瀉熱; 頸部臖核明顯加用夏枯 草、蒲公英、山慈菇清熱軟堅化瘀; 若見面色蒼白,乏力,口唇青紫,脈結代等症時,可 與生脈散加紅花、丹參配合應用。
3. 氣陰兩傷
證候表現: 身熱已退 (或有低熱留戀),疲乏少力,自汗盜汗,手足硬腫及紅斑消退, 而在指趾末端沿指 (趾) 甲與面板交界處出現薄片或膜樣脫屑,口渴喜飲,舌紅少津,苔 薄白,指紋紫,脈細數。有的患兒可見心悸,脈結代等。
證候分析: 極期之後,熱勢已去而氣傷津耗陰損,故見一派氣陰不足之象。若見心 悸、脈結代,則為心之氣陰虧耗之徵象。
治法: 益氣養陰,解毒化瘀。
方劑: 沙參麥冬湯 (《溫病條辨》) 合竹葉石膏湯 (《傷寒論》) 加減。
方解: 方中沙參、麥冬、玉竹、天花粉、生地清潤滋養,生津止渴; 太子參氣陰雙 補; 白朮、扁豆益氣和胃; 竹葉、石膏清熱除煩;半夏降逆和胃;甘草、粳米和中。
加減: 若低熱纏綿可加地骨皮、銀柴胡等; 納呆者加生谷芽、生麥芽、烏梅等; 若有 心悸、脈結代可予生脈散加紅花、丹參、黃芪益氣活血化瘀。
四、其他療法
1. 中成藥
(1) 蒲地藍消炎口服液 清熱解毒,抗炎消腫。用於衛氣同病、氣營兩燔證。每次 5~10mL,每日3次。
(2) 血府逐瘀口服液 活血化瘀,行氣止痛。用於氣營兩燔瘀象明顯者。每次 5~10mL,每日3次。
(3) 生脈飲 益氣復脈,養陰生津。用於氣陰兩傷證。每次5~10mL,每日2~3次。
(4) 雙黃連口服液 用於氣營兩燔證。每次5~10mL,每日2~3次。
(5) 清開靈口服液 用於氣營兩燔證。每次5~10mL,每日2~3次。
(6) 丹參口服液 用於氣營兩燔瘀象明顯者。每次5~10mL,每日2~3次。
2.針灸療法
(1) 邪在衛氣 取大椎、曲池、合谷、魚際、外關,針用瀉法,不留針。咽喉腫痛, 加少商; 高熱不解,加十宣; 口渴引飲,加尺澤、金津、玉液。
(2) 邪入營血 取曲澤、中衝、少衝、委中、曲池,針用瀉法,不留針。煩躁譫語 者,加人中、十宣; 斑疹多者,加血海。
(3) 陰虛熱戀 取太溪、照海、魚際、扶突。低熱持續,加間使、大椎; 咽乾口燥, 加廉泉; 手足心熱,加少府、太溪、照海,用補法。
【預防與調護】
一、預防
提倡母乳餵養,培養嬰幼兒良好的飲食和生活習慣,增強體質,減少疾病。
二、調護
1.注意休息,保持口腔清潔,密切觀察、監測病情變化。
2.發熱期多飲水,飲食宜新鮮、清淡、易消化而富有營養。
3.熱退後患兒應每隔3~6個月複查心臟超聲,2年後仍宜每年複查1次。
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3 # 兒科醫生鮑秀蘭
川崎病的臨床特徵主要有頸部非化膿性淋巴結腫大、口腔黏膜病變、球結膜充血、長時間發熱、多形性皮疹、手足硬性腫脹伴指尖脫屑。心血管系統損害是川崎病最嚴重的併發症,可以形成冠狀動脈瘤及冠狀動脈擴張。相關研究顯示,川崎病患兒沒有及時接受治療進而發展成冠狀動脈瘤的發生率為15%~25%。在發達國家或地區,最為常見的嬰幼兒獲得性心臟病為風溼熱,但近年來隨著川崎病發病率的上升,川崎病已成為嬰幼兒最為常見的導致獲得性心臟病的原因之一,同時亦有流行病學研究發現,川崎病同樣有可能成為成年人缺血性心臟病的威脅。此外,國外亦有研究表明,川崎病也是小兒發生過敏性疾病的重要危險因素之一。而且,在許多國家隨著川崎病診斷水平的提高,其發病率呈明顯上升趨勢。
川崎病病因與發病機制目前尚不十分清楚,極有可能是易患者體內被多種微生物損傷,促使B細胞及T細胞參與的免疫啟用,從而出現瀑布樣效應,最後引起全身炎症反應。隨著免疫學和分子生物學的不斷進步,川崎病的發病機制和病因最終將會被人類揭開,並找到更加快捷、有效的治療方法。
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4 # 家庭醫生線上
川崎病又稱面板黏膜淋巴結綜合徵,是1967年由日本川崎富首次報道而得名,該病是一種病因未明的血管炎綜合徵,患者伴有急性全身性中、小動脈炎性病理改變。川崎病好發於5歲以內的嬰幼兒,多為1~2歲幼兒,男女發病比例為1.5:1,病程多為6~8周。川崎病屬於一種自限性疾病,大多數預後良好。但是根據相關研究顯示,川崎病患兒沒有及時接受治療發展成冠狀動脈瘤的機率為15%~25%。近年來川崎病發病率有上升趨勢,已成為嬰幼兒最為常見的後天性心臟病的病因之一。
川崎病的出現的最早症狀就是持續性發熱,體溫39度以上,持續1-2周,期間使用抗生素治療無效;同時會在頸部出現非化膿性淋巴結腫大,腫大淋巴結質較硬,輕度壓痛感,熱退後消散。發熱2-4天,軀幹會出現瀰漫性的麻疹樣斑丘疹或者猩紅熱樣的皮疹;急性發熱早期手足會出現硬性水腫,手掌、足底出現瀰漫性紅斑,出現疼痛和僵直;發病3-4天會出現眼球結膜充血,咽部黏膜充血,口唇乾燥,楊梅舌等症狀。延誤治療的情況下患兒會出現心肌炎、心包炎以及心律失常的症狀。
不少家長,剛開始以為孩子是感冒了,此時如果連續使用2天感冒藥物治療無效的話,儘快去醫院兒科就診,早診斷、早治療是非常重要的,臨床上主要使用布洛芬顆粒等小兒用降溫藥物對症降溫,同時要靜脈注射丙種球蛋白,效果不好的情況下需要同時使用糖皮質激素類藥物治療。對於病情嚴重患者還需要血漿置換等,治療期間一定不能吃高蛋白食物、海鮮類食物等,以防過敏反應加重病情。另外特別提醒,川崎病康復期需要定期複查血常規,患兒至少9個月內不要注射疫苗。
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5 # 使用者268101266
我寶七個多月,突然發燒,燒了三天沒退馬上回醫院檢查,後來陸陸續續不退燒,第七天低燒。做了心操,發現動脈擴張。是不典型川崎。哎。。
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6 # 姚醫生
什麼是川崎病?
又稱為面板面膜淋巴結綜合症,是1967年日本川崎富首先提出。本病呈散發或者小流行,一年四季均可發病,發病年齡以5歲以下兒童多見。
發病原因目前發病原因尚未明確,根據相關研究表明跟以下感染有關:立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、支原體等。
臨床表現發熱 發燒超過5天以上,以高燒為主,體溫基本維持39-40度,經消炎藥治療沒有明顯的效果。
球結合膜充血 發病3-4天后眼睛看起來紅紅的,沒有膿性分泌物。
唇及口腔表現 口唇充血皸裂明顯,紅紅的;口腔面膜瀰漫充血,呈草莓舌樣改變。
手足症狀 發病期的時候手腳腫腫的,恢復期時手機可出現脫皮。
面板表現 多形性皮疹和猩紅樣皮疹改變,肛周面板變紅、蛻皮,一般在第一個星期內出現。
淋巴結腫大 單側或者雙側頸部淋巴結腫大為主,堅硬有觸痛感。
很多人看了圖片以後就覺得很恐怖,很噁心。那麼川崎病嚴重嗎?答案是嚴重的!怎麼嚴重法?它最嚴重的表現就是心臟改變。說的簡單一點就是可以使心臟的一根動脈血管破裂。就像一顆炸彈一樣,一旦炸彈爆炸,心臟就收到影響,人就沒了。
說的這麼嚴重,那麼它有辦法可以治嗎,能治好嗎?這個病發現早,經積極治療後,治療效果還是可以的。目前治療方法是阿司匹林➕靜注人免疫球蛋白為首選治療方法,具體用法用量是依據個人實際情況而定,先暫不一一表述。
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7 # 琮媽育兒
第一次聽說川崎病還是侄子不到兩個月的時候,現在侄子都六歲了。侄子滿月去打預防針,打了預防針第二天開始發燒,38.5度以上,大概三天以後出現皮疹,開始帶著孩子去醫院檢查。抽血,打針,給孩子擦治皮疹的藥,孩子小抽血都要扎頭部血管,看著就心疼。
住院四天孩子高燒不退,醫生建議轉院,兩個月的孩子本來是生長髮育快,抵抗力還不錯的階段,從縣醫院到市婦幼,一去醫生就說來晚了,當時嚇的腿軟了。接著做檢查,孩子手腳開始浮腫了,舌頭也變短了,成了楊梅舌,吃奶吸不上來,一直哭。打了幾針丙種球蛋白住院一週以後出院,當時對心臟有點影響,等孩子一週歲去複查的時候,醫生說恢復好了,沒有什麼後遺症。全家懸著的心才放下來了。
後來聽說也有一個孩子打了預防針得川崎病的,當時問醫生得病原因,醫生說沒法查出病因,與打預防針有沒有關係也不知道。
什麼是川崎病呢?
川崎病是以一個叫川崎富作日本人醫師命名的,川崎病又稱黏膜面板淋巴結綜合症,是一種以全身血管炎為病變的急性發熱出診性小兒疾病。多見於5歲以下兒童,男童多於女童!
川崎病臨床症狀:持續性高燒,出疹,楊梅舌,手腳浮腫,頸部淋巴結腫大等。
治療方法:靜脈注射丙種球蛋白,阿司匹林口服,激素等。
發病原因尚不明確,但是有很多注射過疫苗的孩子得過,具體與疫苗有沒有關係也不知道。
回覆列表
川崎病又稱為面板黏膜淋巴結綜合徵,是易患人群對多種感染病原觸發的以免疫介導為主的全身血管炎。好發於5歲以下的寶寶,多集中在1-2歲之間的寶寶。現在的季節正是該病好發的時候 。本病病因尚不明確,專家推測感染的因素最大,常見的有葡萄球菌、鏈球菌等。
本病最早出現的症狀就是持續性發熱,體溫39度以上,持續1-2周,雖然體溫還有1-2度的波動,但仍高於正常體溫,且予抗生素治療無效。2 面板黏膜出現改變:發熱2-4天軀幹部會出現瀰漫性的麻疹樣斑丘疹或者猩紅熱樣的皮疹;急性發熱早期手足會出現硬性水腫,手掌、足底出現瀰漫性紅斑,出現疼痛和僵直,恢復期時這些部位會出現大量脫皮; 黏膜改變:3-4天會相繼出現眼球結膜的充血,咽部黏膜充血,口唇乾燥,出現裂紋,舌頭如楊梅樣。3 發病初期會出現一過性急性非化膿性頸部淋巴結的腫脹,質較硬,輕度壓痛,熱退後消散。但也會出現心血管症狀和體徵,出現時間不定,多表現為心肌炎、心包炎以及心律失常。
該病的治療主要強調早診斷、早治療,儘早防止心血管疾病的發生。積極控制血管炎症,補液、護肝、護心以及相應的支援治療。本病發病初期易被家屬誤認為感冒,故家屬要引起重視,當使用感冒藥治療無效時要迅速就診,做相關檢查以期達到早期診斷,以免延誤治療。家長們還要注意9個月以內是不可以寶寶接種疫苗的哦。
本期答主:王倩倩 醫學碩士